Цироза (причини и симптоми) Клинични форми - Диференциална диагноза
1. Определение - Цироза (причини и симптоми)
Чернодробната цироза е хронично заболяване с прогресивна еволюция, морфологично характеризиращо се с дезорганизация на чернодробната архитектура поради метаплазия на съединителната тъкан - която образува склерозни ленти, които обграждат или фрагментират лобулите - причинени от разрушаване на хепатоцитите и възлова регенерация; биологично чрез тежка промяна на синдромите на мезенхимална активация, портална хипертония и хепатоцитна недостатъчност и чрез възможност за обостряне на екскреторния синдром и хепатоцитолиза; клинично, през напреднали стадии на чернодробна недостатъчност, придружени от признаци на портална хипертония.
Във всеки случай може да преобладават един или повече синдроми, като цирозата обхваща много специфични аспекти.
2. Причини:
причини инфекциозен заема важно място в етиологията на цирозата у нас, като повечето от тях са с вирусозна природа, чрез вируса на хепатита. Останалите случаи принадлежат към не-чернодробни вируси, сифилис, туберкулоза и други бактериални инфекции.
цироза хранене възникват поради недостиг на протеини, липотропни фактори или витамини.
Сред причините токсичен което причинява цироза, алкохолът - чрез своята стеато-генна болест, към която се добавят хранителни дефицити - се нарежда на първо място. Промишлените токсини (органофосфатни съединения, арсенов водород, въглероден тетрахлорид, дератизатори, инсектициди) и напоследък лекарства с чернодробна агресия също са инкриминирани доста рядко.
Понякога се причинява цироза на съхранение в черния дроб на някои вещества. Съхранението на желязо в черния дроб и други органи причинява хемохроматоза, а съхранението на мед е отговорно за появата на хепатолентикуларна дегенерация.
цироза жлъчка те са причинени от стагнацията на жлъчката, която може да се дължи на екстрахепатални препятствия; билиарният застой може да е примитивен при хроничен колостатичен хепатит, в резултат на вирусен хепатит и вероятно с намесата на имунен механизъм.
В етиологията на цирозата също са инкриминирани дисметаболични причини (затлъстяване, диабет) и ендокринни причини (хиперфоликулемия, хипертиреоидизъм).
"Сърдечна цироза" все още е спорен. Повтарящата се сърдечна декомпенсация не е достатъчна, за да доведе до цироза и вероятно са включени по-важни хирургични фактори. По-скоро може да има сърдечна цироза в сърцето, когато настъпят нарушения на чернодробната функция и спленомегалия.
Злоупотребата с алкохол и вирусният хепатит В са основните причини за чернодробната цироза. В някои страни като Франция преобладава алкохолната етиология, у нас преобладава вирусната. От етиопатогенна гледна точка различаваме следните видове чернодробна цироза:
- Чироза алкохол (наричана още портална или мастна цироза), има два варианта: атрофична (Laennec) и хипертрофична цироза (Hnot-Gilbert);
- постнекротична цироза (пост-хепатит), при който основната роля играят острият вирусен хепатит и хроничният активен хепатит. Някои интоксикации (фосфор, хлороформ) и инфекции (бруцелоза) също са инкриминирани в нейната етиология;
- билиарна цироза, които могат да бъдат примитивни и вторични;
- цироза от хемохроматоза и болест на Уилсън;
- цироза: сърдечна, дефицит и спленогенна цироза (Банти).
3. Патологична анатомия: повечето цирози започват с хепатомегалия и завършват с чернодробна атрофия. Хепатомегалията се дължи на конюнктивална хиперплазия, плюс стеатофия, плюс процеси на регенерация; когато тези процеси престанат, настъпва чернодробна атрофия.
Цветът на черния дроб варира в зависимост от вида на цироза: обикновено жълто-ръждива, зелено-кафява при билиарна цироза, червеникава при хемохроматоза. Повърхността може да бъде правилна, гранулирана (микронодуларна цироза) или неправилна, с възли с различни размери (макронодуларна цироза). Капсулата Glisson е удебелена и има възли.
а) Микроскопски има компромис на чернодробната структура чрез ленти от съединителна тъкан, които фрагментират лобулите. Колагеновите влакна са повече или по-малко зрели. Има острови от плазмени клетки и лимфоцити, неоканали на жлъчката, дегенерация и некроза на хепатоцити, регенерационни възли.
а) Дебютът тя може да бъде асимптоматична или нехарактерна. Първите признаци са: аспекти на астено-невротичен синдром (умора, безпокойство, сънливост, безсъние) или жлъчна диспепсия ("лоша уста", загуба на апетит, гадене, подуване след хранене, непоносимост към алкохол, дисколия) или хеморагични явления (епистаксис, гингивит, менометрорагия, лилав обрив). Понякога заболяването прогресира дълго време без никакви признаци, като първата проява е кръвоизлив в горната част на храносмилателната система или диагнозата се поставя по време на операцията.
б) През държавния период, в допълнение към горепосочените прояви, има признаци на лигавици и кожни, чернодробни и далачни промени, ендокринни и нервни промени, асцит, оток, хидроторакс и сърдечно-съдови, бъбречни и хематологични нарушения.
° С) жълтеница възниква епизодично при някои цирози, като признак на колапс от хепатоцитарна некроза, при други - като жлъчна цироза - има постоянен характер.
Съдовите звезди се появяват в горната част на гръдния кош (разцепване), по-често при тези с портална хипертония. Езиковата и югалната лигавица са кармин. Кожата на видните тенари и хипотенузи е зачервена, придавайки вид на палмарна еритроза. Могат да се намерят и лилави обриви.
г) Черният дроб той се увеличава в обем в 80% от случаите, с повишена консистенция, до твърдост, с остър ръб, с правилна или фино гранулирана повърхност, по-рядко с макронодули. Дори в атрофични случаи черният дроб е голям отначало, за да се свие по-късно, докато изчезне под крайбрежния ръб.
д) спленомегалия тя е представена в 80 - 90% от случаите, с променлив обем от степен II-III, с повишена консистенция, обикновено безболезнена. Спленомегалията често се придружава от хематологични признаци на хиперспленизъм: анемия, левкопения, тромбоцитопения.
е) Портална хипертония тя се проявява първоначално от метеоризъм ("вятър преди дъжд") и от появата на външна и вътрешна колатерална циркулация (варици на хранопровода).
ж) Асцит тя се появява много често като признак на съпътстващо заболяване, може да се открие при всяка форма на цироза. Обикновено присъства при атрофична цироза на Laennec от етилов произход, когато се възстановява много лесно.
Отокът се появява в по-напреднали стадии, обикновено като придружител на асцит. Те са бели, меки и, когато не се повлияят от лечението, са мрачен елемент за прогноза. Правият хидроторакс може да се открие при 3-4% от цирозата.
з) Ендокринни промени те винаги присъстват. Спомнете си ролята на ретрохипофизния антидиуретичен хормон и алдостерон. При цироза недостатъчността на половите жлези настъпва доста бързо: намалено либидо, сексуална импотентност, гинекомастия, атрофия на тестисите, аменорея, безплодие.
и) Нервни разстройства те се появяват по време на еволюцията на цироза, понякога, както видяхме, дори като явление на настъпване. По пътя те могат да се върнат или да получат по-голяма интензивност; Често наличието на сънливост, прекомерна астения или безпокойство с безсъние могат да бъдат предупредителни знаци за чернодробната драма, която ще последва. Те могат да бъдат временно обратими.
й) Сърдечно-съдови нарушения: Хиперволемията при цироза може да доведе до отваряне на артерио-венозни анастомози (инсулти), причинявайки съдов запек и еритроза. Същите артериовенозни вериги, към които се добавят нарушения на вентилацията и вторична белодробна хипертония, са отговорни за инсталирането на цианоза.
к) Бъбречни нарушения: в напреднали стадии диурезата намалява; бъбречна недостатъчност се установява в съотношение до 11%.
л) Хематологични промени: анемията е признак, който не липсва по време на еволюцията на цирозата. Левкопенията се причинява от хиперспленизъм. Тромбоцитопенията е причина както за хиперспленизъм, така и за дефицит на мегакориогенеза. Нарушенията на коагулацията се дължат както на лош синтез на коагулационни фактори, така и на излишък от фибринолизин. Имунологични изследвания.
м) Треска, когато се появи, това е израз на некроза или възпаление на черния дроб или допълнителни състояния (внимавайте за перифлебит!).
5. Рентгенологичен преглед може да подчертае гастроезофагеални варици и понякога увеличена чернодробна сянка; холецистографията е показана при билиарна цироза.
6. Морфологични изследвания които могат да се направят са: лапароскопия, полезна при хепатома-галери (особено при жълтеница) и при диференциална диагноза с неоплазма; пункция-биопсия, като основни диагностични елементи; сцинтиграма на черния дроб.
7. Функционални проучвания - както за паренхим, така и за мезенхим - те са абсолютно необходими, те показват признаци на чернодробна недостатъчност: билирубинът и уробилинът са повишени; функционалните тестове са силно положителни; сидеремията е увеличена; плазмените протеини са ниски поради албумин; g-глобулините се повишават, съотношението серин/глобулин се обръща; тестът BSP показва стойности под 6 - 7%, с полуживот повече от 10 минути.
8. Съдови изследвания: Радиоманометрията е необходимо изследване, особено при билиарна цироза. Спленопортографията може да предостави данни за интрахепатална васкуларизация и може да разкрие спленопортална тромбоза.
Има два етапа в еволюцията на чернодробната цироза:
9. Симптоми и декомпенсиран етап, когато симптомите са очевидни, шумни. Декомпенсацията на цироза може да бъде съдова и паренхимна.
А) Съдова декомпенсация тя се проявява чрез инсталиране на асцит и акцентиране на спле-номегалия и на порто-кавалната анастомотична циркулация (разширени вени, хранопровода и стомаха). Бруталното увеличение на порталната хипертония може да предизвика кървене от горната част на стомашно-чревния тракт чрез разкъсване на варикоза на хранопровода или стомаха, следствие от анастомотичната циркулация.
Б) Паренхимна декомпенсация подчертава дефицита на чернодробните клетки при отделянето на жлъчни пигменти с появата на жълтеница, определя прекомерния синтез на серини с появата на оток и асцит, синтеза на фактори на коагулацията с появата на дифузни кръвоизливи, дефицита при неутрализиране на токсични продукти, което води до портална енцефалопатия и Ядох черен дроб. Паренхимната декомпенсация на черния дроб също причинява метаболизма на хормоните, което води до ендокринни нарушения. така
11. Клинични форми:
I) асцитогенна цироза има за прототип атрофична цироза Laennec, която се характеризира с предимно алкохолна и вирусна етиология, през по-дълъг прециротичен стадий, с предходен период на чернодробна стеатоза. Клинично първоначално има нормален или увеличен черен дроб, след това намален черен дроб, голяма далака, с фиброконгестивен характер; панкреасът също се интересува. Проявяват се портална хипертония и асцит, като жълтеницата има епизодичен характер.
II) Постнекротична цироза (пост-хепатит) обикновено се среща при млади хора, които са прекарали вирусен хепатит, но също така и при възрастни, които обикновено не употребяват алкохол. при тази форма мускулната хипотрофия е намалена, хепатомегалията е макромодулна, а жълтеницата е по-интензивна, постоянна и ранна, за разлика от цирозата на Laennec (асцитогенна и пощенска алкохолна). Често се наблюдават полиартралгии, сърбеж и склонност към злокачествени заболявания (15 %). Обикновено възниква хепатом. Налице е хипербилирубинемия, както и хипертрансаминаземия, хипергамаглобулинемия. Пункцията с биопсия установява диагнозата, подчертавайки лимфоплазмацитните инфилтрати и клетъчната некроза. Независимо от лечението, 75% от случаите се развиват към екзитус за 1 - 5 години.
III) Форма hipersplenomegalica се характеризира с преобладаване на синдром на хиперспленизъм.
IV) Форма със специална еволюция е бантична цироза, с предходен период, в който е налице само спленомегалия; след това се появяват признаци на хиперспленизъм и по-късно, след няколко години, се появяват признаците на асцитогенна атрофична цироза.
Еволюцията на асцитогенната цироза е прогресивна, продължаваща от 6 месеца до 2 години. Краят настъпва чрез храносмилателен кръвоизлив, кома или интеркурентна инфекция (пневмония, еризипела и др.).
V) Примитивна билиарна цироза, появил се чрез интрахепатална пречка е холестатичният вариант на хепатит, преминал в хронификация: той също се нарича цироза Ханот. Честотата е ниска. Черният дроб е голям, с появата на жлъчен застой, фин, неправилен; има спленомегалия, жълтеница е постоянна, кожата има черен оттенък и има сърбеж. Може да се появят хипократови пръсти. - Повишената билирубинемия и уробилиногенурия са постоянни; столовете са лицемерни. Алкалната фосфатаза е повишена. Еволюцията е бавна: 5 - .10 -15 години: краят настъпва при портална хипертония или чернодробна кома.
VI) Вторична билиарна цироза, чрез екстрахепатална обструкция, тя се предшества от прояви в екстрахепаталните жлъчни пътища, които водят до механична жълтеница: холедохална литиаза, склероатрофичен холедоцит, стенотичен папилит, компресии върху хепатохоледоха, неоплазми на жлъчните пътища. За появата на цироза е необходимо наличието на механична жълтеница за дълго време (което се случва много рядко в неоплазмата). Черният дроб е голям, с повишена консистенция, с гладка или фино неправилна повърхност, тъмен цвят. Общото състояние остава добро за дълго време. Жълтеницата е постоянна и придобива кафеникаво-зелен оттенък. Билирубинемията е умерено повишена; алкална фосфатаза
увеличен; сърбежът е много досаден. Има спленомегалия. Асцитът настъпва в последния етап.
VII) Хемохроматоза, известен също като хемосидероза и по-рано диабет кафяв, е метаболитно нарушение, характеризиращо се със съхранение на желязо в черния дроб и други органи: панкреас, далак, кожа, миокард, жлези с вътрешна секреция и др. Също така има повишена абсорбция на желязо и лошо елиминиране на този метал. Черният дроб е увеличен, с повишена консистенция, червеникав цвят. В черния дроб и органите се появяват некротични дегенеративни лезии и фиброза; реакцията за железен пигмент (Perls) е положителна във всички тези органи. Общото състояние е променено, има и подчертана астения. Кожата е пигментирана в сиво-кафяво (дъбено), особено по лицето и предмишниците. Хепатомегалията се придружава от спленорегегалия. Има атрофия на тестисите или аменорея. Диабетът със средна или лека тежест е налице в по-голямата част от случаите.
Еволюцията е хронична, прогресивна, с обичайния край на цирозата.
VIII) Хепатолентрикуларна дегенерация (Синдром на Уилсън) се основава на метаболитни нарушения на медта и някои киселини. Болестта се проявява в юношеска или млада възраст. Проявява се с екстрапирамидни неврологични разстройства (симулиращи паркинсонизъм) и с психични разстройства.
12. Симптоми - цироза (причини и симптоми):
Чернодробните симптоми са тези на цироза, с характерната еволюция. Около роговицата се появява кафявосивият пръстен на Kayser-Fleischer.
13. Положителна диагноза тя се основава на анамнезата, клиничната картина и на параклиничните изследвания. Диагнозата цироза трябва да посочва както клиничната форма на заболяването, така и неговия еволюционен стадий, от който до голяма степен зависи терапевтичното отношение.
14. Диференциална диагноза тя ще бъде специална за всеки отделен случай, в зависимост от преобладаването на симптомите.
В случаите на асцит диференциалната диагноза ще бъде извършена с туберкулозен перитонит, карциномен перитонит, асцит от многократна сърдечна декомпенсация или асцит от перикардната симфиза.
Когато има само хепатомегалия, диференциалната диагноза се прави с чернодробна неоплазма, хидатидна киста, чернодробен сифилис.
Диференциалната диагноза, която трябва да се прави внимателно, е тази при хроничен агресивен хепатит и хроничен цирозен хепатит. При хроничен хепатит има признаци на чернодробни функционални резерви: албуминемия остава над 3,5 g%, протромбинов индекс над 50%, BSP над 6%, с полуживот под 10 минути, порталната хипертония е без рефлукс. Въпреки това, пункцията на черния дроб ще направи спецификацията, показвайки при хепатит запазването на чернодробната архитектура.
15. Еволюция цирозата е прогресираща. Асцитогенната цироза еволюира по-бързо (1 -2 години). Билиарната цироза има по-дълга еволюция (5 - 10 - 15 години). Диетичните грешки, ненавременното приложение на лекарства, повтарящата се парацентеза могат да бъдат причини, които ускоряват еволюцията чрез инсталиране на портална енцефалопатия, чернодробна кома или чрез задействане на храносмилателни кръвоизливи.
Фаталният край настъпва чрез масивни храносмилателни кръвоизливи, портална енцефалопатия, чернодробна кома, бъбречна недостатъчност или интеркурентни инфекции, особено пневмония.