Цианоза Терминът "цианоза" се отнася до цианозата на кожата и лигавиците
Обикновено е най-забележим на устните, нокътните лехи, ушните миди и моларните възвишения. "Цианоза червена" при полицитемия вера (виж глава 289) трябва да се разграничава от истинската цианоза, обсъждана в този раздел. Също така трябва да се различава от цианозата черешовия цвят на кожата, който й придава карбоксихемоглсбин (вж. Гл. 171). Тежестта на цианозата варира в зависимост от наличието на един или друг кожен пигмент, цвета на кръвната плазма, дебелината на кожата и състоянието на кожните капиляри. Както показват проучвания, използващи оксиметрия, точната клинична оценка на наличието и степента на цианоза е трудна. В някои случаи централната цианоза може клинично да се прояви с намаляване на наситеността на артериалния кислород под 85%, в други може да не се открие дори при намаляване на насищането на кръвта с кислород до 75%.
Цианозата може да бъде разделена на централна и периферна. При централна цианоза, поради непълно насищане на артериалната кръв с кислород или появата на производни на хемоглобина в кръвта, цветът на лигавиците и кожата се променя. Периферната цианоза е резултат от забавяне на притока на кръв в определена област на тялото, което води до необичайно висока екстракция на кислород от нормално наситена артериална кръв. Периферната цианоза възниква при вазоконстрикция или намален периферен кръвен поток, като например при излагане на студ, шок, застойна сърдечна недостатъчност и периферни съдови заболявания. Често в такива ситуации цветът на лигавицата на устата или езика остава непроменен. Диференциалната диагноза между централната и периферната цианоза в клиничните условия не винаги е ясна. Освен това, при някои състояния, като кардиогенен шок в комбинация с белодробен оток, могат да присъстват и двата вида цианоза.
Централна цианоза. Намаляването на артериалното насищане с кислород е резултат от изразено намаляване на напрежението на артериалния кислород. Подобна ситуация може да възникне поради намаляване на съдържанието на кислород във вдишания въздух без достатъчна компенсаторна алвеоларна хипервентилация, за да се поддържа напрежението на кислорода в алвеолите. Цианозата може да не бъде изразена при изкачване на височина 8000 фута (около 2440 м), но става очевидна при изкачване на височина 16000 фута (около 4880 м). Причината за това явление става ясна при разглеждане на кривата на дисоциация на кислорода (вж. Фиг. 283-4). На височина 2440 m напрежението на кислорода във вдишания въздух е около 120 mm Hg. Чл., Напрежението на кислорода в алвеолите достига 80 mm Hg. Чл., Докато хемоглобинът е почти напълно наситен с кислород. На височина от 4880 m обаче кислородното напрежение в атмосферния и алвеоларния въздух е съответно 85 и 50 mm Hg. Чл. И кривата на дисоциация на кислорода показва, че артериалната кръв е наситена с кислород само със 75%. В същото време 25% от хемоглобина, съдържащ се в кръвта, е в намалена форма. Това количество е достатъчно, за да се развие цианоза при липса на анемия. По същия начин присъствието в кръвта на променени форми на хемоглобин с намален афинитет към кислорода (канзаски хемоглобин) причинява намаляване на артериалното насищане с кислород, което е придружено от развитието на централна цианоза (вж. Глава 288).
Честа причина за централна цианоза е тежкото увреждане на белодробната функция, състоящо се в алвеоларна хиповентилация или в перфузия на области на белите дробове, в които вентилацията е намалена или напълно липсва (вж. Глава 200). В такъв случай цианозата може да възникне остро, като например при обширна пневмония или белодробен оток, или да се увеличава постепенно, тъй като хроничното белодробно заболяване, по-специално емфиземът, прогресира. В последния случай, като правило, има полицитемия и промени в пръстите като барабанни пръчки. Въпреки това, при много видове хронични белодробни заболявания, придружени от фиброза и заличаване на капилярното съдово легло, цианозата отсъства, тъй като перфузията на лошо вентилирани части на белите дробове също е намалена.
Друга причина за намаляването на артериалното насищане с кислород е изхвърлянето на кръв от венозната система в артериалната система. Някои форми на вродени сърдечни дефекти също са придружени от цианоза (вж. Глава 185). Тъй като притокът на кръв обикновено е насочен от зона с високо налягане към зона с по-ниско налягане, за да възникне шънт отдясно наляво, е необходимо сърдечният дефект да се комбинира с обструктивна съдова лезия, разположена дистално, или с повишена устойчивост на белодробните съдове. Най-често вроденото сърдечно заболяване при възрастни, при което има цианоза, е дефект на вентрикуларната преграда, съчетан с препятствие на изтичането на кръв към белите дробове (тетралогията на Fallot). Колкото по-тежка е обструкцията, толкова по-голямо е количеството кръвен шънт отдясно наляво и следователно цианозата. Механизмите за увеличаване на белодробно съдово съпротивление, в резултат на което при наличие на интра- и екстракардиални комуникации, но без стеноза на белодробната артерия, може да се развие цианоза, са разгледани в гл. 185. При пациенти с открит артериален дуктус, белодробна хипертония и шънт отдясно наляво може да се отбележи диференцирана цианоза, а именно цианоза на долните крайници, която не засяга горните крайници.
Белодробните артериовенозни фистули могат да бъдат вродени или придобити, единични или множествени, малки или големи. Интензивността на цианозата в резултат на това зависи от размера и броя на фистулите. Те се срещат с определена честота при пациенти с наследствени хеморагични телеангиектазии (вж. Гл. 280). Намаляване на артериалното насищане с кислород може да се наблюдава и при редица пациенти с чернодробна цироза, което е главно следствие от отварянето на белодробни артериовенозни фистули или анастомози между порталната и белодробната венозна система.