Чернодробна енцефалопатия при пациенти с цироза новини и препоръки
обобщение
Чернодробната енцефалопатия при цироза може да се прояви в няколко форми, като най-честата е минималната и епизодичната енцефалопатия. Освен нарушения на бдителността, съществуват и други клинични форми, за които допълнителни изследвания са полезни за диагностика. Лечението има за цел да коригира факторите, предизвикали епизод на енцефалопатия, и да предотврати нейното повторение. Лечението действа главно върху чревната флора, но веществата действат ефективно и върху черния дроб и мозъка. Ако симптомите на чернодробна енцефалопатия са слабо контролирани от медицинско лечение, може да се обмисли трансплантация на черен дроб.
Въведение
Общ
Чернодробната енцефалопатия (HE) е основно усложнение на цирозата, с прогностично и социално-икономическо въздействие, което може да е индикация за чернодробна трансплантация. Поставянето на диагноза за РЕ води лечение и подобрява клиничните прояви с медицинско лечение. В повечето случаи симптомите се контролират чрез избягване на ситуации, които биха могли да утаят ХЕ и чрез предписване на вещества, които действат предимно върху чревната флора. Поради различните клинични форми, които HE може да приеме, е предложена класификация, 1 представена в таблица 1. В тази статия ще се ограничим до управлението на HE тип C, свързано с цироза, при припомнянето на различните клинични прояви, описвайки диагностични аспекти и установяване на препоръки за управление на това общо състояние.
Класификация на различните форми на чернодробна енцефалопатия (HE)
Физиопатологично напомняне
HE е резултат от излагане на централната нервна система на невротоксични вещества, най-вече от храносмилателния тракт, насърчавано от чернодробна недостатъчност и портосистемно обезпечение (Фигура 1). 2 Амонякът, който играе централна роля в HE, се произвежда от различни органи (бъбреци, мускули), но главно от уреазната активност на бактериите на дебелото черво и метаболизма на глутамин в тънките черва. Амонякът преминава през кръвно-мозъчната бариера, има директен невротоксичен ефект и създава осмотичен дисбаланс в резултат на повишения си метаболизъм в астроцитите, като по този начин нарушава мозъчната невротрансмисия. Включени са и други механизми като ендогенното производство на вещества, свързани с бензодиазепините, 3 вътремозъчно възпалително състояние или претоварване с манган. 4
Клинично представяне
Най-честите клинични прояви на HE са представени от промени в състоянието на бдителност (Таблица 2). Поведенческите разстройства, понякога с психиатрична конотация, не са необичайни, както и двигателните промени, предполагащи паркинсонов синдром. 5 Asterixis (треперещ тремор) се различава от паркинсоновия тремор и може да се наблюдава при други метаболитни енцефалопатии (дихателна, уремия). Епилепсията, фокалните неврологични признаци, парапарезата при миелопатия на портокава или псевдо-вилсоновата церебрална дегенерация са изключителни и остават изключващи диагнози. И накрая, промяна в никетералния ритъм, проявена от затруднено заспиване, е честа (приблизително 50% 6) и се съобщава от ранните етапи на HE.
Клинични етапи на чернодробна енцефалопатия (HE)
Диагностична
Няма тест с достатъчна чувствителност и специфичност, който да постави категорична диагноза за НЕ. Това се подозира при пациент с хронично чернодробно заболяване, свързано с признаци на портосистемно обезпечение, независимо дали е клинично (caput medusae), ендоскопско (езогастрални варици) или рентгенологично (коремно обезпечение), и то след като разумно е изключило всички други причини. Таблица 3 припомня диференциалната диагноза, която трябва да бъде предизвикана при нарушения в състоянието на съзнанието при пациент с цироза.
Диференциална диагноза, която да се разглежда при наличие на нарушение на състоянието на бдителност при пациент с цироза
Наличните диагностични прегледи са описани в Таблица 4. Клиничният преглед се стреми да открие нарушения в състоянието на бдителност, загуба на тонус на разтегателните мускули на ръцете по време на разширение на ръцете, повдигнати ръце и разтворени пръсти (астериксис) и възможни паркинсонови признаци (скованост и брадикинезия). Препоръчва се да се търси минимален ВО (по-рано субклиничен), по-специално в определени ситуации (Таблица 5), по-специално поради риска от пътнотранспортно произшествие. 7 В тази ситуация, тъй като неврологичният преглед по дефиниция е нормален, се използва набор от психометрични тестове, резултатите от които се сравняват с тези на контролна популация, съобразена с пола, възрастта и нивото на образование. Неврофизиологичните тестове са по-обективни и не се влияят от учебните явления, но без перфектна корелация с неврологичните признаци.
Предлагат се допълнителни изследвания за диагностика на чернодробна енцефалопатия (HE)
Клинични ситуации по време на цироза, изискващи търсене на чернодробна енцефалопатия (HE)
Абдоминалните образи, често извършвани при тези пациенти, позволяват да се визуализират всякакви обезпечения (сплено-бъбречен шънт, езогастрални варици, ретроперитонеални обезпечения), които могат да насърчават ХЕ, докато образната диагностика на мозъка е предназначена предимно за изключване на други диагнози. (Таблица 3). Демонстрацията на мозъчна ЯМР на хиперинтензивност в Т1 в базалните ганглии, описана при повечето пациенти с цироза, е резултат от тъканно отлагане на манган 4 при ендогенна интоксикация. Независими от неврокогнитивните симптоми на НЕ, тези преобладаващи хиперинтензивности в палидума са свързани с интензивността на паркинсоновите признаци. 8