Чернодробен център Вюрцбург; Холестатично чернодробно заболяване
Групата на холестатичните чернодробни заболявания (от гр. Χολή жлъчка и στάσις конгестия) трябва да бъде диференцирана на екстра- и интрахепатални причини за по-добро разбиране на диагнозата и решенията за лечение. При иктерични възрастни (гр. Ικτερος жълтеница) 40% от случаите са причинени от запушване на оттичането на жлъчката извън черния дроб (екстрахепатална обструкция), делът на които се увеличава с възрастта.
По-голямата част от интрахепаталните холестази (конгестия на жлъчката в черния дроб) не се причиняват от пречка за оттичане в областта на жлъчните пътища, а от конгестия в самите чернодробни клетки.Най-честата причина е реакцията към лекарствата и обикновено е известна като страничен ефект на много лекарства. Специална форма е индуцираната от естроген холестаза, която подобно на интрахепаталната холестаза на бременността (ICP) често се основава на фамилна свръхчувствителност. Генетичните промени в гените на жлъчните транспортери могат да играят роля като предразполагащ фактор при редица от тези холестатични заболявания. Други често срещани причини са освобождаването на възпалителни медиатори в контекста на бактериални инфекции или сериозни общи заболявания и често могат да се наблюдават при пациенти в отделения за интензивно лечение (илюстрация 1). По принцип всеки остър или хроничен ход на хепатит (напр. Вирусна или алкохолна причина) може да бъде свързан с холестаза.
Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично прогресиращо холестатично чернодробно заболяване на микроскопичните чернодробни жлъчни пътища, чиято етиология все още е неясна. Засяга най-вече жените през втората половина от живота. Характерно е, че в хода на заболяването малките жлъчни пътища се разрушават с развитието на чернодробна цироза в крайния стадий. както и други форми на цироза.
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е фиброзиращо възпаление на големите интрахепатални и екстрахепатални жлъчни пътища, което може да доведе до понякога изразени стеснения на много места. Както при PBC, цирозата на черния дроб може да се развие в напреднал стадий. Състоянието обикновено засяга мъжете в по-млада възраст и често е свързано с възпалителни заболявания на червата. Страшно усложнение е появата на карцином на жлъчните пътища (холангиокарцином) с лоша прогноза. Излекуването е възможно само в ранните етапи чрез операция или, в отделни случаи, трансплантация.
Не е необичайно тези автоимунни заболявания да се припокриват, така наречените синдроми на припокриване.
Терапия за холестатични чернодробни заболявания
Основно урсодезоксихолевата киселина (UDCA) се използва за лечение на холестатични чернодробни заболявания като първична билиарна цироза (PBC) и първичен склерозиращ холангит (PSC). Това е противовъзпалителна естествена жлъчна киселина, която съставлява основния компонент на жлъчката в китайската арктическа мечка, но при хората заема само около 3% от пула на жлъчните киселини и е терапевтично обогатена. Въпреки че не само симптомите, но и преживяемостта на пациентите се удължават с PBC, това все още не е доказано значително в проучванията с PSC поради ниския брой пациенти. Следователно официално неодобрената индикация за терапия PSC се разглежда все по-критично. В случай на преобладаващи свивания (стенози) на големите жлъчни пътища обикновено се извършва ендоскопско разширение (дилатация). Алтернативно, жлъчният канал може да бъде ревизиран чрез операция. На по-късните етапи е възможна чернодробна трансплантация при подходящи пациенти.
(от Geier et al. Nat Clin Pract 2006).