CF симптоми, бели дробове, панкреас - CF Австрия

Следните симптоми могат да показват муковисцидоза:

белите дробове

  • тежко хронично респираторно заболяване от раждането, често мъчителна кашлица и пневмония
  • Лошо храносмилане, честа диария, поднормено тегло или лошо наддаване на тегло
  • Чревна обструкция при новородени
  • Диабет, хронични чернодробни заболявания и назални полипи

В миналото продължителността на живота е била ограничена предимно до детството, днес 80% от засегнатите могат да достигнат зряла възраст с навременно лечение. Ранната диагностика е особено важна, за да може да се започне интензивна терапия още в ранна детска възраст. Цялостната и сложна терапия отнема до 4 часа на ден.

Лечението се извършва в специализирани амбулаторни клиники и медицински отделения в цяла Австрия.

бял дроб

Запушването на малките и средни бронхи поради вискозния бронхиален секрет е основният проблем на белите дробове. Въпреки честата кашлица, този секрет не може да се изкашля напълно и по този начин образува идеална среда за размножаване на бактерии. Тази постоянна бактериална колонизация често води до възпаление, недостатъчна вентилация и пренадуване на белите дробове и в крайна сметка до фиброзна трансформация на белодробната тъкан с нарастваща функционална недостатъчност.

Кашлицата на пациенти с МВ не е заразна за здрави хора, но микробите могат да се предават между пациентите.

панкреас

Недостатъчният панкреас и други храносмилателни органи водят до влошаване на храносмилането на мазнини и протеини до пълния отказ на необходимите за това ензими.

Пациентите често имат болки в корема и мазни, обемисти изпражнения. Непълната оценка на хранителните вещества води до повишена нужда от калории, за да се постигне и поддържа приблизително нормално тегло.

Муковисцидозата е най-честата причина за панкреатична недостатъчност при деца и юноши. За разлика от белодробните заболявания, панкреатичната недостатъчност започва още в утробата и кара повече от 10% от децата с МВ да се раждат с чревна обструкция. Има повишен риск от запушване на червата през целия живот.

Поради разрушаването на панкреаса, някои пациенти с МВ също развиват диабет.

Други органи

В допълнение към белите дробове и панкреаса, следните органи често показват промени при пациенти с МВ:

  • Черен дроб и жлъчка
  • Черва
  • УНГ област, синуси
  • Репродуктивни органи
  • Потни жлези