Церебрална парализа и университетски редки болести

Йоана Блага

Определение: Група от синдроми, характеризиращи се с непрогресивни двигателни дефицити, причинени от лезии в ранните етапи на мозъчното развитие. Моторните симптоми често са свързани с нарушена когнитивна функция, поведение, епилепсия и мускулно-скелетен дистрес. Разпространение: 1,5-4 случая/1000 живородени.

парализа

  • Спастична церебрална парализа
  • Дистон- дискинетична церебрална парализа
  • Атаксична церебрална парализа
  • Смесена церебрална парализа

Специфични рискове при извънредни ситуации:

  • Болката често е невербализирана при пациенти с церебрална парализа (когато те свързват умствена изостаналост, изоставане в езика) - болката често се превръща в изразена психомоторна възбуда.
  • Лекарствата на пациентите са разнообразни, идват от много фармакологични области - лекарят, който спешно приема пациента с церебрална парализа, трябва да знае предишното лекарство на пациента (наименование на лекарствата и дозата), по възможност времето на приложение на последната доза.
  • Съществуващият двигателен дефицит при тези пациенти има различни степени на двигателно увреждане. В спешни случаи тези двигателни дефицити могат да се влошат или да възникнат допълнителни двигателни дефицити в други области на тялото.

Чести дългосрочни лечения:

усложнения:

  • забавяне на растежа-тегло растеж - последица от трудности с храненето
  • затлъстяване - последица от намалената физическа активност,
  • гръбначни статични нарушения,
  • ретракции на сухожилията,
  • тежки рецидивиращи инфекции (аспирационна пневмония, благоприятствана от затрудненията в координацията на орофациалните мускули)
  • умствена изостаналост
  • поведенчески разстройства
  • забавяне на двигателя
  • епилезия.

Специфична доболнична помощ:

  • спиране на припадъците (Диазепам 0,3 mg/kg/доза iv или Диазепам Деситин),
  • намаляване на температурата,
  • кардиореспираторен мониторинг, BP, AV, пулсова оксиметрия.

Препоръки за спешните отделения на болниците: извършвайки подробна история, обстоятелствата на събитието често дават важни улики.

Спешни ситуации:

  • Епилептичен статус,
  • Отбелязана психомоторна възбуда,
  • инфекции.

Препоръки за спешни случаи:

Незабавно лечение:

  • Епилептичен статус: към протокола за лечение на епилептичен статус
  • Отбелязана психомоторна възбуда: лечението ще се прилага след установяване на етиологията.

  • UPU/Интензивна терапия в епилептичен статус
  • Педиатрия/неврология (педиатрия)/психиатрия (педиатрия) при подчертана психомоторна възбуда
  • Педиатрия/Инфекциозни болести - в случай на инфекциозни смущения

Лекарствени взаимодействия:

Важно е да се знае схемата на лечение при пациенти с церебрална парализа, особено когато е свързана с епилепсия.а дози антиепилептични лекарства, получени от пациента преди представяне, интервалът между дозите.

  • Антиепилептични лекарства, които могат да потенцират странични ефекти, когато се комбинират с други лекарства: макролидите (особено еритромицин) усилват токсичността на карбамазепин, антиепилептици от първо поколение (фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин, примидон) намаляват плазмените нива на антипиретични лекарства, имуносупресори ), бета-блокери, блокери на калциевите канали.
  • Комбинации от антиепилептични лекарства, които усилват техните странични ефекти: комбинацията от фенобарбитал + бензодиазепини увеличава риска от дихателен дистрес, валпроат увеличава плазмената концентрация на карбамазепин, ламотрижин, фенобарбитал, фенитоин.
  • Храненето на деца в назогастралната сонда може да повлияе на абсорбцията на перорални лекарства при едновременно приложение.

анестезия: анестезиологът трябва да бъде информиран за лекарствения режим, който пациентът спазва. Ако пациентът асоциира епилепсия и следва лечение, графикът на антиепилептичните лекарства се спазва в деня на операцията. Неприлагането на доза може да бъде компенсирано чрез прилагането й възможно най-рано при връщане от анестезия. Когато се очаква, че няколко дози перорални антиепилептични лекарства няма да бъдат на разположение, се препоръчва то да се прилага парентерално. Има подготовка за приложението на i.v. на Диазепам, Фенитоин, Валпроат и Леветирацетам, както и за IM приложение: Фенобарбитал. Препоръчва се периодично дозиране на фенитоин в плазмата при интравенозно приложение в продължение на няколко дни в интензивното отделение.

Предпазни мерки:

Допълнителни терапевтични мерки и хоспитализация:

  • след спиране на епилептичния статус, пациентът се пренасочва към детско неврологично отделение за по-нататъшни изследвания, терапевтична преоценка, корекция на антиконвулсантния режим.
  • В случай на интеркурентни инфекции, пациентът ще бъде приет в педиатрично отделение/инфекциозни заболявания, за да разреши инфекцията.
  • В случай на изразена психомоторна възбуда, след изключване и лечение на инфекция или идентифициране на причина за болка, пациентът се прехвърля в детска неврология/неврологично отделение или психиатрия/детска психиатрия за етиологична класификация на възбудата и коригиране на терапевтичната схема.