Булозна епидермолиза - особености на заболяването и грижи за хората от пеперуди

Кратки анатомични характеристики на човешката кожа

Кожата или кожата се означава като отделен орган, който извършва защитни, дихателни, терморегулаторни, метаболитни и много други процеси. В допълнение, вътрешната му структура съдържа голям брой различни видове рецепторни полета, чиито физиологични задачи са чувствителното определяне на болка, компресия, температура и други влияния на външната среда. Кожата е най-големият орган.

Размерите на площта му при възрастен са около два квадратни метра и тегло - около 15% от общото телесно тегло.
Дебелина средно е от 1 до 3 мм, в зависимост от местоположението.
Най-тънката кожа покрива външните повърхности на гениталиите, а най-дебелата покрива стъпалата и дланите.

Епидермис

На свой ред тя се състои от пет последователни слоя.

Базален слой - най-ниската, не е плътно съседна на базалната мембрана. Връзката между основния слой и едноименната мембрана се осигурява от специални структури, тоест хемидесмозоми. Тези образувания са представени главно от някои видове трансмембранни протеини - интегрини и колаген XVII. Ролята на хемидесмозомите е да насочва свързването на слоевете, което осигурява силна, но много еластична връзка между епидермиса и по-дълбоката дерма.
Основната роля на основния слой е производството на кожни клетки, т.е. кератоцити, които постепенно се придвижват все по-нагоре и по-високо в течение на живота, преминават през всички горни слоеве, губят ядрото и течността и след това се отхвърлят от повърхността рогов слой като остарели структури.
Бодлив разположен над базалния.
Зърнест.
Брилянтно особено видими в областите на удебеляване на кожата - длани и стъпала.
Рогов слой - външен, неодушевен, състоящ се от стратифициран кератинизиращ епител, непрекъснато заместван от нови клетки, което осигурява постоянно обновяване на външните слоеве на кожата.

Дерма или самата кожа

Слоят на съединителната тъкан, разделен на два подслоя:

папиларен, къде са мрежата от кръвоносни съдове, които хранят всички слоеве на кожата, и нервните окончания, които осигуряват чувствителност;
мрежеста, съдържащ в своята структура кръвни и лимфни съдове, нервни окончания, зона на растеж на косата, потни и мастни жлези.

Освен това има еластични, колагенови и мускулни влакна - образувания, които придават на кожата здравина, еластичност и разтягане.

Подкожна мастна тъкан

Динамичен слой, чиято дебелина варира значително в зависимост от съхранението на енергийни мазнини на индивида. Слоят се състои от сплетения на съединителна тъкан, които образуват клетки, изпълнен с липиди и пропит с големи мрежи от кръвоносни съдове и нервни окончания. Ролята на подкожната тъкан, освен че запазва енергия под формата на мазнини, е в функциите за топлоизолация и амортизация. В допълнение, този слой осигурява динамично плъзгане на горните слоеве на кожата по по-дълбоките анатомични структури.

Причини и симптоми на епидермолиза булоза и методи за ранна диагностика при новородени

Булозната епидермолиза принадлежи към група генетично обусловени заболявания и в зависимост от вида на заболяването се наследява:

автозомно-рецесивен - патологията се проявява само ако и двамата родители са носители на болестта;
автозомно доминиращо - болестта се проявява, ако поне един родител има носител.

Заболяването се основава на мутационен дефект в колагеновия ген XVII - протеиново съединение. В резултат на генното разрушаване общият брой на хемидесмозомите на единица площ от базалния слой на епидермиса намалява, а останалите елементи придобиват много слаба, лесно разрушима форма. В резултат на това връзката между базалния слой на епидермиса и базалната мембрана е представена от течно съдържание, което придава особена слабост и нестабилност на този лигамент..