Budd - малформация на Chiari, симптоми, методи на лечение
Болест на Буда - Киари - нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, което се дължи на първичния облитериращ ендофлебит на чернодробните вени, тяхната по-нататъшна тромбоза, а след това - запушване и малформации на чернодробните вени. Болестта се характеризира с увреждане на черния дроб и портална хипертония.
Причината за евдофлебит на чернодробните вени са различни наранявания, бременност, раждане, нарушения в коагулационната система на кръвта, всяка хирургична интервенция.
Нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, което се случва вторично при патологични състояния, които не са свързани с промени директно в съдовете на черния дроб (перитонит, перикардит, тумори на коремната кухина, тромбоза, цироза, вродена стеноза или мембранна лезия на долния вена кава, фокални лезии на черния дроб и др.) и което се проявява със същите симптоми като тези заболявания се нарича синдром на Budd-Chiari.
Разграничете острата и хроничната форма на заболяването . В остра форма заболяването започва внезапно с остра, силна болка в епигастриалната област и дясното подребрие, увеличен черен дроб, повръщане.
Ако причината за болестта на Budd-Chiari е патологията на долната куха вена, пациентите имат оток на долните крайници, разширяване на сафенозните вени в корема и гръдния кош. Болестта прогресира бързо, в рамките на няколко дни се развива асцит, често с хеморагичен характер. Асцитът може да бъде свързан с хидроторакс и да не реагира на диуретично лечение. На следващия етап се появява кърваво повръщане.
В хронична форма, което се среща в 80-95% от случаите, заболяването е асимптоматично за дълго време или се проявява само с увеличен черен дроб. С по-нататъшното развитие на заболяването се появява болка в десния хипохондриум, повръщане. Черният дроб се увеличава рязко, става плътен, в някои случаи се отбелязва спленомегалия, възможно е образуването на чернодробна цироза. В терминалния стадий симптомите на порталната хипертония са най-изразени - нарастващ асцит, кървене от хемороидални вени, разширени вени на хранопровода.