Бронхиектазии Често подценявани

Рингсхаузен, Феликс С .; Ру, Андрес де; Радемахер, Джесика

рядко заболяване

Диагностичният и терапевтичен нихилизъм е по-скоро правило, отколкото изключение при това респираторно заболяване.

Бронхиектазиите, които не са причинени от муковисцидоза (CF) (не-CF бронхиектазии), отдавна се считат за рядко заболяване, което в пост-антибиотичната ера изглежда губи значение в световен мащаб с намаляването на честотата на туберкулоза ( 1-3). Този факт обяснява защо систематичните изследвания на това етиологично изключително хетерогенно заболяване са били пренебрегвани в продължение на много десетилетия (4). Съответно разработен изследователски пейзаж не съществува в Германия (5). Съответно, Европейското респираторно общество (ERS) говори за едно от най-пренебрегваните пневмологични заболявания (6) - особено тъй като има все повече доказателства, че болестта бронхиектазии, дефиницията на Европейската комисия за рядко заболяване с преобладаване на по-малко от пет засегнати хора на 10 000 жители не са изпълнени (7-10).

Не рядко заболяване

Доскоро липсваха надеждни данни за епидемиологията на бронхиектазиите в Германия. Проучване от 2010 г. на научната информационна мрежа от местни пулмолози (WINPNEU) показва клиничната значимост на заболяването от факта, че пациентите с бронхиектазии са били лекувани във всяка участваща практика (11).

В допълнение, анализирайки ICD-10 диагностичния код J47 от системата за фиксирана ставка на случаите (DRG) на германската болнична статистика 2005-2011, нашата работна група успя да покаже, че приеманията в болници, свързани с бронхиектазии, са се увеличили значително през този период (12).

Последващ анализ, основан на ICD-10, на представителна пет процента извадка от германското население със задължително здравно осигуряване през 2013 г. успя да докаже без съмнение, че бронхиектазиите с преобладаване 67 на 100 000 осигурени лица не са рядко заболяване и че по-голямата част от пациентите (92 процента) се лекуват амбулаторно (8).

Освен това беше показано, че преходът на пациентите от стационарна към амбулаторна зона е от решаващо значение, тъй като повече от половината от болните не са били на амбулаторно лечение с диагноза „бронхиектазии“ през същата година (55 процента). Забележително е, че 58% от всички пациенти в нашата проба, диагностицирани с „бронхиектазии“, са имали допълнителна диагноза ХОББ (ICD-10 код J44) (8).

Това трябва да е по-малко за ХОББ в по-тесен смисъл, отколкото за откриването на съпътстващо хронично обструктивно нарушение на вентилацията. Често инициираното лечение с бронходилататори и инхалаторни стероиди тук не достига, тъй като не оправдава необходимия мултимодален терапевтичен подход (Таблица 1). Както и преди, няма одобрена фармакотерапия за индикацията "бронхиектазии".

Поради риска от прибягване, свързан с предписания извън действителното одобрение (извън етикета), диагнозата "бронхиектазия" често не е последвана от медицинските лекарствени, терапевтични или спомагателни предписания (13, 14).

Епидемиологичните данни от Великобритания надхвърлят многократно германските данни (разпространение сред жените: 68 срещу 566 на 100 000 през 2013 г.) (8, 9). Следователно може да се предположи, че бронхиектазиите се диагностицират твърде рядко в тази страна с вероятност, граничеща със сигурност. Нашите анализи от данните на германската система за ДСГ и задължителното здравно осигуряване следователно вероятно представляват подценяване на действителната тежест и разпространението на бронхиектазиите в германската здравна система (8, 12).

Следните характеристики показват наличието на бронхиектатично заболяване и трябва да са причина за извършване на естествена (висока резолюция) компютърна томография (HRCT) на гръдния кош:

  • Няма отговор на стандартна терапия с ХОББ или астма
  • Млада възраст на пациента
  • Никога не пушач
  • Оплаквания с продължителност от години до десетилетия, продължително възстановяване
  • Чести обостряния (≥ 2/годишно)
  • Много гнойни храчки по време на клинична стабилност
  • Pseudomonas aeruginosa или нетуберкулозни микобактерии (NTM) в храчките в храчките

Лечението на бронхиектатична болест е значително по-трудно поради гореспоменатата ситуация на одобрение (13-16). Повечето препарати, като хипертоничен физиологичен разтвор и инхалаторни антибиотици, са одобрени само за МВ.

Таблица 1 показва постепенната терапия на бронхиектазии, при което ранната специфична терапия на основното заболяване, идентифицирана в повече от две трети, е от критично значение (17, 18). Съответстващ на многофакторния патомеханизъм на бронхиектатичната болест с предимно мономорфен окончателен участък от възпаление, бронхиална дилатация, задържане на секрети и хронична инфекция, обикновено се изисква многоизмерен терапевтичен подход с активно сътрудничество на пациента.

При определени обстоятелства има предписания извън етикета, например за шест или седем процента хипертонични физиологични разтвори като адюнктива в контекста на физиотерапевтична респираторна терапия, стимулираща екскрецията, за инхалаторни антибиотици като супресивна терапия при хронична Pseudomonas aeruginosa инфекция или за противовъзпалителна терапия в случаи на хипертрофична азицинфламаторна терапия може да бъде оправдано съгласно Социалния кодекс (SGB) V, особено ако

  • налице е тежко, нелекувано прогресиращо заболяване и/или съответно влошаване на качеството на живот,
  • няма одобрени алтернативи и
  • има перспектива за терапевтичен успех (14).

Тази клинична практика е потвърдена от многобройни решения на Федералния социален съд за други показания, но изисква подробна оценка на ограниченията, които са съществували преди началото на терапията - например специфичното за живота качество на живота (19) или тежестта на заболяването (20) - както и съвместно определение на целите на терапията и тяхната оценка на хода . Това представлява значително количество документация за лекуващия лекар.

Първата стъпка в правилната посока към индивидуализирана стратегия за лечение, която е ориентирана към смъртността и риска от заболеваемост на пациента, е използването на прости системи за оценка. Документирането на такива резултати също може да предложи предимства по отношение на проблема с рецептата. Има две валидирани точкови системи за бронхиектазии:

  • индекса на тежест на бронхиектазиите (BSI) (20) и
  • Резултатът FACED (21).

Таблица 2 показва пример за компонентите на BSI и тяхното претегляне, както и произтичащия риск за обща смъртност и бъдеща хоспитализация (20). Искаме обаче изрично да отбележим, че тези точкови системи могат да подценят риска от по-млади пациенти със запазена белодробна функция и че именно тази група пациенти обикновено зависи от последователната диагноза на етиологията и агресивното лечение на тяхната бронхиектазия в дългосрочен план - особено с инхалаторни антибиотици Pseudomonas aeruginosa инфекция - ползи (22).

Друга важна стъпка към подобряване на грижите за пациенти с бронхиектазии е вписването в германския регистър за бронхиектазии PROGNOSIS (www.bronchiektasen-register.de) (23), което позволява сравнимост с данните от европейския регистър EMBARC (www. бронхиектазии.eu).

  • Бронхиектазиите често са свързани със значителни клинични оплаквания, хронично прогресиращ ход и ограничаване на ежедневните възможности на пациента.
  • Няма одобрена фармакологична терапия за пациенти с не-CF бронхиектазии.
  • Предписанията извън етикета винаги включват икономически и съдебен риск за предписващия лекар и затрудняват грижите за тази група пациенти.
  • Рецепта е почти винаги възможна, но изисква обширна медицинска обосновка и документация.
  • Диагнозата бронхиектазия е сложна, скъпа и не е широко достъпна. Следователно диагностичният и терапевтичен нихилизъм е по-скоро правило, отколкото изключение.
  • Подробното обяснение на причината е необходимо, тъй като често могат да се поставят диагнози, които имат решаващо влияние върху управлението на пациента. ▄

Д-р мед. Феликс С. Рингсхаузен

Клиника по пневмология, Медицинско училище в Хановер,
Член на немския център за изследване на белите дробове

Д-р мед. Андрес дьо Ру

Пневмологична практика в двореца Шарлотенбург, Берлин

Д-р мед. Джесика Радемахер

Клиника по пневмология, Медицинско училище в Хановер

Изявление за конфликт на интереси: Автор Ringshausen е получил консултантски такси от AstraZeneca, Bayer, Forest, Grifols и Insmed, както и такси за лекции от Abbott, Chiesi, Gilead, Pfizer, PARI, Oxycare, Novartis, Heinen & L &wenstein, MSD, InfectoPharm, Pfizer, Bayer, Grifols, Basilea, Insmed и Boehringer Ingelheim.
Автор де Ру е получавал консултантски такси от Insmed и Bayer, както и лекции от Bayer.