Болестта на Стивън Хокинг е амиотрофична латерална склероза (ALS)

При пациенти с болестта първо само мускулите, отговорни за по-малки движения, след това мускулните групи, изпълняващи все по-важни функции, отменят услугата, докато накрая (в рамките на 3-5 години) пациентът се прикови към леглото, има нужда от вентилация и хранене.

стивън

Горна и долна мотонейрон

Същността на амиотрофната странична склероза е селективното унищожаване на частта от нервната система, отговорна за доброволните движения (както в долния, така и в горния мотоневрони). Болестта не засяга други клетки, т.е.частът, отговорен за съзнанието и възприятието, остава непокътнат.

Точната причина за увреждане на клетките е неизвестна. Натрупването на болестта се наблюдава в някои семейства, което предполага генетични причини. Болестта се среща главно при средна възраст и мъже.

Симптоми на заболяването

Първият симптом е слабостта на малките мускули на ръката, неловкост, ежедневни деликатни движения (връзването на връзката на обувката, рязането, писането става трудно), след това мускулите на долните крайници също отслабват, стълби, ставане от стол). Може да се появят мускулни крампи, особено през нощта.

Типичен симптом е мускулно потрепване (fasciculatio), което засяга някои влакна и не предизвиква движение. Това явление обаче също се наблюдава нормално и само по себе си не е симптом на заболяването. Мускулите може да са по-напрегнати от нормалното. Рано или късно, в хода на заболяването, мускулите на езика и фаринкса се засягат.

Мускулните показатели на пациента намаляват, постепенно ставайки прикован към леглото. Участието на дихателните мускули може да изисква продължителна вентилация, а сондирането - хранене в сонда. Това състояние се развива след 3-5 години, въпреки че в някои случаи протичането на заболяването е по-добро, симптомите се увеличават по-бавно.