Болестта на Шарко е трудна борба срещу смъртта - planete sante
АВТОРИ
ЕКСПЕРТИ
ПАРТНЬОРИ
За какво говорим?
„Все още Алис“ ще остане най-новият филм на американския режисьор Ричард Глатцер. Миналия февруари, като получи Оскар за най-добра актриса за ролята си в този филм, Джулиан Мур поздрави смелостта на режисьора в борбата си срещу болестта на Шарко. Няколко седмици по-късно, докато "Все още Алиса" все още е в кината, Ричард Глатцър умира от болестта си, четири години след получаването на ужасната диагноза.
Това е жестока обич. Болестта на Шарко, кръстена на френския невролог, който я е открил, постепенно лишава пациентите от движенията и речта им, без да нарушава техните интелектуални и сетивни способности. Той е известен на широката публика благодарение на известния астрофизик Стивън Хокинг, чийто живот е проследен в „Прекрасна история на времето“, наскоро в кината.
Днес това е фигура на американското кино, режисьорът Ричард Глатцер, който току-що е починал от тази болест на 63 години. Около него казват, че седмица преди началото на снимките на последния му филм "Все още Алиса", ръцете и ръцете му едва реагирали, така че той вече не можел да се храни и дори да се облича сам.
Амиотрофичната латерална склероза (ALS), друго име, дадено на тази патология, е за щастие рядко невродегенеративно заболяване (по-малко от 1 на 25 000 души, около 20 случая в Женева). Характеризира се с прогресивно увреждане на двигателните функции, дължащо се на дегенерацията на невроните в гръбначния мозък и мозъка, което се проявява в загуба на мускулни размери и сила (виж инфографиката). Конкретно това води първо до слабост, след това до парализа на мускулите на краката и ръцете, дихателните мускули, както и тези, позволяващи преглъщане и говор. Сензорните функции (вкус, зрение, допир, слух), но също така и пикочните, сексуалните и интелектуалните функции обикновено не са нарушени. Умът винаги е буден, но в тялото постепенно парализирано.
Злото постепенно се прокрадва, след това се развива в продължение на месеци, понякога години. „Може да започне с чувство на слабост в крайниците, като падащ крак, известна скованост, спазми, но също и от затруднение при артикулиране, от променящия се глас или от твърде остри рефлекси“, обяснява Ан-Шантал Херитиер Барас, ръководител на клиника по неврология в Женевските университетски болници (HUG). Тъй като заболяването е рядко и първите симптоми не са много специфични, медицинският път на пациента често е много преди поставянето на диагнозата. „Именно влошаването на двигателните и мускулните симптоми през месеците и липсата на нарушения на чувствителността са много внушителни“, продължава специалистът.
Болестта на Шарко обикновено поразява още на 55-годишна възраст, с лек превес при мъжете. По изключение може да засегне млади хора на възраст около 20 години, когато са замесени генетични мутации. Произходът на ALS все още е неясен, но се смята, че е многофакторен. Специалистите предизвикват фактори на околната среда, като излагане на токсични вещества (замърсители, пестициди, разтворители, допинг продукти), повторение на травма на главата (особено при професионални футболисти), локален възпалителен процес, който би блокирал нормалното функциониране на невроните или генетичния следа, някои мутации, които изглежда насърчават дегенерацията на мускулните неврони.