Болести на щитовидната жлеза в детството и юношеството Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF
Болести на щитовидната жлеза в детска и юношеска възраст Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein University Clinic for Pediatrics and Adolescent Medicine, Грац, диабет и ендокринология
Развитие на SD на плода TSH, откриваемо през 12-та седмица на бременността Механизъм за обратна връзка: 20-та седмица от бременността T3 остава ниска Малки количества T4 преминават през небния ден SD-AK преминават през плацентата Фигура 15-1. Съзряване на развитието на щитовидната жлеза на плода и секрецията на тиреоиден хормон при човешкото бебе.
Секрецията на хормона на SD след раждането TSH се увеличава рязко при раждането, последвано от нарастване на T4/T3 Важно за интерпретацията на скрининга Недоносени бебета: по-ниско увеличение Фигура: Секрет след раждане TSH, T4, T3 и rt3 при доносеното и недоносеното бебе през първата седмица от живота (изменено от Fisher DA: Нарушения на щитовидната жлеза при новородено и новородено. В: Sperling M (ed) Pediatric Endocrinology, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996).
Стойности на SD при деца По-високи стойности на TSH и T3 от възрастни По-висок оборот на T4 По-високи нива на производство на T4: 5-6 µg/kg/ден: първите години от живота 2-3 µg/kg/ден: 3-9 Възраст 1,5 µg/kg/ден: от около пубертета = възрастни
Симптоми - хипотиреоидизъм Новородени и кърмачета Деца и юноши Продължителна жълтеница Запек Лоши навици за пиене Липса на наддаване на тегло Отворена малка фонтанела Макроглосия Наддаване на тегло Запек Умора Гуша Забавяне на растежа Нисък ръст Пубертетни нарушения
Симптоми - Хипертиреоидизъм Новородени и кърмачета Деца и юноши Тахикардия Неспокойствие Диария/Повръщане SFD/Незряла ускорена костна възраст Краниосиностоза Тахикардия Нервност, безпокойство Загуба на тегло Диария Трудност при концентрация
Новородени и кърмачета 1.) Болести с хипотиреоидизъм: -Постоянни - Преходни 2.) Болести с хипертиреоидизъм
Природен хипотиреоидизъм Австрия: 1: 3000-4000 новородени Малко по-висок при момичета По-висок при азиатски бебета По-нисък при чернокожи африкански бебета Клинични симптоми при раждане често все още не са очевидни Ефект върху развитието на мозъка NG скрининг: T4/TSH терапия започва в рамките на 14 дни
Постоянен коннатален хипотиреоидизъм 1.) Морфологично разстройство на развитието: 80-90% аплазия на щитовидната жлеза на основата на езика/ектопия Тиреоидна хипоплазия 2.) Нарушение на синтеза на тиреоиден хормон: 10-20% 3.) Вторичен/третичен хипотиреоидизъм: - 1: 50 000-100 000 - Панхипопитуитаризъм; Синдром на Де Морсие 4.) Резистентност към TSH 5.) Резистентност към хормона на SD
Етиология на коннаталния хипотиреоидизъм
Преходен коннатален хипотиреоидизъм Определен като положителен скрининг на NG и лабораторен анормален
10% от случаите на скрининг на NG 1: 40 000 Най-често при недоносени бебета
Преходен хипотиреоидизъм Причини Блокиране на АК на майката Тиреостатична терапия на майката Екстремен йоден дефицит Йодно замърсяване Перинатален стрес Асфиксия, IRDS, сепсис
Изследвания Скрининг за новородено: Внимание: вторичен/третичен хипотиреоидизъм Недоносени бебета: 2-ри скрининг: 2-ри-4-ти Седмица Амбулаторни раждания Потвърждение чрез серумна проба SD сонография/сцинтиграфия Екскреция на йод в урината SD антитела Ev молекулярна генетика
Терапия на хипотиреоидизъм Възраст Дневна доза µg/kg Дневна доза µg/d Тегло (kg) 100 TPO AK положителна
Фигура Десетгодишна жена с тежък 1 хипотиреоидизъм поради първичен микседем преди (A) и след (B) лечение. Представянето на жалба беше лош растеж. Обърнете внимание на тъпата фация, относителното затлъстяване и незрелите пропорции на тялото преди лечението. На 10-годишна възраст тя не е загубила нито един млечен зъб. След започване на лечението (посочено със стрелката в панел В), тя загуби 6 зъба за 10 месеца и имаше поразителен наваксващ растеж. Костната възраст е била 5 години при хронологична възраст от 10 години. Антителата, блокиращи TSH рецепторите, са отрицателни.
Придобити - първичен хипотиреоидизъм Автоимунен тиреоидит тип Хашимото: 5-10% Най-честата причина Западен свят По-често срещан женски пол Често семеен Йоден дефицит: Най-честата причина в световен мащаб Лекарства Zn лъчева терапия Zn OP Zn терапия с радиойод
Придобити - вторичен/третичен хипотиреоидизъм Zn краниофарингиом Zn хипоф/хипотал. Тумор на черепната радиация
Симптоми на хипотиреоидизъм Наддаване на тегло Запек Умора Загуба на растеж/нисък ръст Нарушения на пубертета: Pubertas tarda Pseudopubertas precox Alopecia areata Epiphysiolysis capitis femoris
Изследвания b TSH, ft4, ft3 йод (урина) TRH тест SD-AK TPO-AK, Tg-AK, евентуално TRAK сонография сцинтиграфия (възли)
Терапия на хипотиреоидизъм Възраст Дневна доза µg/kg Дневна доза µg/d Тегло (kg) 10 години Неуспех или NW на лекарствената терапия Несъответствие Теоретичен риск от радиация не е доказан Възможно повишен риск от карцином при деца 50%): са кисти или фоликуларни аденоми Изследвания: САЩ сцинтиграфия пещера: дори горещи възли могат да бъдат злокачествена FNP биопсия
Карциноми на щитовидната жлеза Карциномите са редки при КА: 1,5%