Болест на Валденстрьом - специализирани познания

Болест на Waldenstöm (известен също като Waldenström macroglobulinemia) е злокачествено кръвно разстройство, което засяга най-вече възрастните хора. Причинява се от пролиферация на специални лимфоцити (злокачествени В клетки, плазмени клетки) и се характеризира с големи количества високомолекулни протеини (макроглобулини) в кръвта. Те са нефункционални моноклонални (образувани от единичен патологичен клетъчен клон) имуноглобулини от типа IgM. Болестта е тясно свързана с множествения миелом (плазмацитом), тъй като и двата са причинени от злокачествена дегенерация на плазмените клетки.

болест

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!

Поява

Развитието на болестта на Waldenström е много подобно на това при мултиплен миелом (вижте тук). Предполага се, че причината са генетичните мутации. Съществуват полиморфизми на MYD88 (L265P) и CXCR4 (WHIM)) [1] [2]. MYD88 (L265P) задейства растежа на туморни клетки чрез тирозин киназата на Bruton и е обект на по-нови терапевтични подходи (вж. По-долу) [3] .

Симптоми

Симптомите зависят от степента на пролиферация (репродукция) на плазмените клетки и количеството макроглобулини в кръвта. Пациентите с болестта на Waldenström могат да останат безсимптомни за дълго време, често в продължение на много години.

Диагноза

Обикновено анемията с изтощение и умора води до подробна диагноза. Следните констатации са типични:

  • Намаляване на падането: Максималната скорост на утаяване често е първият признак за сериозно нарушение на имуноглобулините в кръвта.
  • Типична лента при електрофореза: Диагнозата се предлага от електрофорезата на серума, при която може да се види тясно базирана лента от големи протеинови молекули, които остават близо до линията на приложение. Това са (безфункционални) моноклонални имуноглобулини от клас М (IgM).
  • Пролиферация на плазмени клетки в костния мозък: Пункцията на костния мозък предоставя цитологични и хистологични доказателства за неконтролирано увеличение на плазмените клетки. Имунотипирането на атипичните клетки води до по-нататъшно характеризиране.

терапия

Лечението се основава на същите принципи като това на плазмацитома (вижте тук).