Болест на Уилсън - Страница 4 от 4 - Специализирани знания
Терапия на болестта на Уилсън
Лечение на болестта на Уилсън 1) J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 февруари; 66 (2): 334-344. doi: 10.1097/MPG.0000000000001787. се основава основно на
- отстраняване на излишната мед от тялото с хелатиращи агенти като D-пенициламин или триентин и
- инхибиране на абсорбцията на мед от червата от цинкови соли,
- намаляването на евентуално увеличен товар на мед чрез питейна вода или хранене,
- чернодробна трансплантация в случай на остра чернодробна дистрофия (криза на Уилсън) или краен стадий на чернодробна цироза.
Терапията се основава на диета с ниско съдържание на мед. Храните, които са относително богати на мед и трябва да се избягват, са например карантия, черен дроб (телешкият дроб съдържа около 8-9 mg/100g), стриди, бобови растения, риба, ядки (лешниците съдържат над 1 mg/100g), какао. Портовото вино също трябва да съдържа относително голямо количество мед.
Трябва да се гарантира, че водопроводните тръби и съдовете за готвене не съдържат мед.
Нормалната дневна нужда от мед е само 1,5-3 mg.
Лекарства
Следните лекарства се използват при лечението на болестта на Уилсън [3]:
Информацията за дозировката може да не се приема без проверка!
D-пенициламин (лекарство по избор)
D-пенициламинът е агент, който комплексира медта (хелатиращ агент) и по този начин я прави разтворим и способен да бъде елиминиран. Действа чрез увеличаване на количеството мед в урината.
Странични ефекти: Има редица странични ефекти, за които трябва да знаете. Те включват токсични и алергично-хиперергични реакции, нарушения на зарастването на рани, анти-витамин В6 ефект, влошаване на (особено неврологични) симптоми в началото на терапията (при 10-20% от пациентите).
Дозировка: първоначално 20-30 mg/kg телесно тегло/ден в три единични дози преди хранене; след подобрение: 10-15 mg/kg телесно тегло/ден; Дългосрочни лекарства (обикновено след 4-6 месеца, когато 24-часовата екскреция на мед е спаднала под 500 µg): 7,5 mg/kg телесно тегло/ден; при съществуваща бременност: 5-7,5 mg/kg телесно тегло/ден.
Редовни проверки за отделяне на мед с урината.
За лечение на понякога симптоматичен дефицит на витамин В6 се препоръчва 25 mg/ден пиридоксин.
Триентин
Триентинът също е хелатиращ агент, който увеличава отделянето на мед в урината.
Индикация: непоносимост към пенициламин.
Странични ефекти: подобни на тези на пенициламин, но по-рядко срещани (внимавайте за дефицит на желязо!).
Дозировка: в началото: 3 × 600 mg/ден; При подобряване: 2 × 600 mg/ден
Редовни проверки за отделяне на мед с урината.
Цинков сулфат
Цинкът действа чрез инхибиране на ентеричното усвояване на мед в червата.
Показания: Поддържане на балансиран меден баланс след първоначално измиване на мед с D-пенициламин; Индикация също при пациенти без симптоми (без клинични симптоми поради чернодробна цироза или засягане на централната нервна система), както и при съществуваща бременност. Нежеланите реакции не са известни.
Дозировка: 3 mg/kg телесно тегло/ден, разделено на три единични дози; Цинковият ацетат, цинковият оротат или цинковият хистидин са по-съвместими.
Трансплантация на черен дроб
Трансплантацията на черен дроб води до окончателно излекуване. Възможните индикации са остра чернодробна недостатъчност, декомпенсирана чернодробна цироза и лекарствена терапия, която не може да се проведе поради странични ефекти.
прогноза
Продължителността на живота не се ограничава, ако терапията започне в ранните стадии на заболяването. В по-късните етапи с вече необратими увреждания прогресията на заболяването може да бъде спряна чрез терапия.
Нови разработки
Очаква се напредък в лечението на болестта на Уилсън чрез генна терапия или от стволови клетки. 2) Therap Adv Gastroenterol. 2017 ноември; 10 (11): 889-905. doi: 10.1177/1756283X17731520. Epub 2017, октомври 3.3) Appl Clin Genet. 2017 г. 13 януари; 10: 9-19. doi: 10.2147/TACG.S79121. eCollection
→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!