Болест на Коновалов на гръбначния стълб и ставите
Човешкото тяло е приблизително.
При костната склероза каква е причината и лечението
Дневната нужда от мед за хората е mg. Освен това, медният йон е член на основните метаболитни ензими лизил оксидаза, супероксид дисмутаза, цитохром С оксидаза и др.
Болестта на Уилсън нарушава двата процеса на обмен на мед в черния дроб - основният medsvyazyvayuschego биосинтез на корулоплазмин от избраната мед в жлъчката, което подобрява става несвързана мед в кръвта.
Концентрациите на мед в различни органи най-често се увеличават в черния дроб, бъбреците, роговицата и мозъка, което води до токсични увреждания.
Клинична картина на болестта на Уилсън Болестта на Уилсън се характеризира с клиничен полиморфизъм. Първите прояви на болестта могат да се появят в детска, юношеска, зряла възраст и много по-рядко в зряла възраст. Пръстенът на Kaiser-Fleischer участва в патологичния процес на нервната система. Абдоминалната форма на болестта на Уилсън обикновено се развива в продължение на 40 години. Типични признаци на тежко чернодробно увреждане като чернодробна цироза, хроничен хепатит, фулминантни хепатити.
Твърдо-аритмично-хиперкинетичната форма на болестта на Уилсън се проявява в детството.
Болест на Уилсън-Коновалов - Симптоми
Първоначалните прояви са скованост на мускулите, амием, замъглена реч, затруднено изпълнение на малки движения и умерено намаляване на интелигентността. Прогресивната терапия за тази форма на заболяването се характеризира с наличието на епизоди на обостряне и ремисия. Огромна форма на болестта на Уилсън се среща на възраст между 10 и 30 години. Преобладаващият симптом е тремор. Освен това може да има брадикинезия, бради, тежък психо-органичен синдром, епилептични припадъци.
Екстрапирамидно-кортикалната форма на болестта на Уилсън е много рядка. Началото му е подобно на началото на която и да е от горните форми.
Какво е субхондрална остеосклероза?
Характеризира се с епилептични припадъци, екстрапирамидни и пирамидални разстройства и изразен умствен дефицит. Диагнозата на болестта на Уилсън Офталмологичното изследване на раздвоена лампа разкрива пръстена на Кайзер-Флайшер. Биохимичните изследвания на урината показват по-висока екскреция на мед в ежедневната урина, както и намаляване на концентрацията на церулоплазмин в кръвта. Методите за визуализация, използващи мозъчна CT и MRI, причиняват атрофия на мозъчните полукълба и малкия мозък, както и на базалните ядра.
Диференциална диагноза Когато диагностицира болестта на Уилсън, неврологът трябва да прави разлика между болестта на Паркинсон, хепатоцеребралния синдром и болестта на Gellervorden-Spatz. Основната диференциално-диагностична характеристика на тези заболявания е отсъствието на пръстена на Кайзер-Флейшер и нарушение на обмена на мед, характерно за болестта на Уилсън.
- Какво е субхондрална склероза на гръбначния стълб - диагностика
- Болки в ставите за мехлем за раменни стави
- Как бързо да успокоим болките в ставите
Лечение на болестта на Уилсън Основата за патологичното лечение на болестта на Уилсън е назначаването на тиолови лекарства, предимно - D-пенициламин или унитиола. Основните предимства на лекарството са ниската токсичност и възможността за продължителна употреба при липса на странични ефекти.
Лечението на D-пенициламин се управлява от години и дори живот на кратки интервали от седем в случай на нежелани събития тромбоцитопения, левкопения, остра стомашна язва и така нататък. Uniothiol се предписва за непоносимост към D-пенициламин. Продължителността на едно лечение е 1 месец, след което лечението се спира за 2 месеца.
В повечето случаи се подобрява общото състояние на пациента, както и ригидността на неврологичните симптоми, намаляване на хиперкинезата.
При хиперкинетично доминиране се препоръчват малки невролептични курсове със скованост - леводопа, карбидопа, трихексифенидил. В случай на тежки последици от болестта на Уилсън се налага трансплантация на черен дроб поради неефективността на чуждото консервативно лечение.