Болест на Хиршпрунг при деца Диагностика и лечение.

обобщение

Болестта на Hirschsprung е най-честата етиология на детските препятствия. Това заболяване се характеризира с липсата на миентериални ганглиозни клетки в храносмилателния тракт в дисталната му част.

болест

До класическата ректосигмоидна форма (80% от случаите) са описани: обща форма на дебелото черво (10%), разширена форма (1%) и къса ректална форма (9%).

Тази аномалия води до разширяване на здравото дебело черво над патологичната област.

Историята започва при раждането със закъснение в евакуацията на меконий, запушване на новороденото или упорит запек на бебето. Основното усложнение в неонаталния период е остър ентероколит, който може да бъде фатален и всъщност цялата сериозност може да наложи спешен чревен байпас.

Диагнозата на това заболяване е едновременно клинична, рентгенологична и особено анатомопатологична. Всъщност именно ректалната биопсия осигурява диагнозата, като демонстрира в стандартната хистология отсъствието на ганглиозни клетки на нивото на субмукозата и ректалните мускули благодарение на специфични петна, хипертрофията на нервните нишки, която може да се изкачи до нивото на вили.