Болест на Хиршпрунг, Детска болница Алтона

Около едно на 4000 деца страда от заболяване на скок на елени, вродена малформация на червата. При болестта на Hirschsprung - кръстена на лекаря Харалд Hirschsprung, който първо е описал болестта - в червата липсват нервни клетки. Това предотвратява движението на червата, предотвратявайки транспортирането на изпражненията към ануса. Чревното съдържимо се натрупва и настъпва постоянен запек, който в най-лошия случай може да доведе до чревна непроходимост. Болестта винаги засяга ректума, но оттам може да се разпространи в различна степен в червата или дори в стомашно-чревния тракт.

Преглед

Тъй като това е вродена малформация, болестта на Hirschsprung често се диагностицира при новороденото - например, ако изпражненията на детето (първото изхождане) не изчезнат, както обикновено през първите 48 часа от живота. При други деца обаче заболяването става очевидно само когато преминат от кърма към допълваща храна, тъй като децата след това развиват по-твърди изпражнения и типичният запек се увеличава в резултат на това. При няколко деца болестта се забелязва едва по-късно. Тогава честият запек, който не може да се лекува с лекарства, е типичен.
При новородени и кърмачета големият, подут корем е първият признак. При палпиране на корема могат да се опипват твърди топки от изпражнения или разширени участъци на дебелото черво. За да определим дали всъщност става въпрос за болест на Hirschsprung, провеждаме допълнителни тестове:

С рентгенова снимка на червата можем да видим типичното разширяване на червата над болния чревен сегмент и да получим улики за това колко е дълъг чревният отдел, засегнат от болестта на Hirschsprung. За да може червата да се види на рентгеновата снимка, ние въвеждаме контрастно вещество в червата през тънка тръба (контрастна клизма на дебелото черво). Тъй като обаче рентгеновото изследване не дава недвусмислен резултат от изследването, тъканна проба е абсолютно необходима.
Биопсия (тъканна проба): За да се потвърди подозрението за болест на Hirschsprung, е необходимо да се изследва тъканна проба микроскопски и с помощта на специални химически тестове. Само по този начин може да се определи липсата на съответните нервни клетки/нервни влакна без съмнение. Вземаме тъканната проба или от ректума с достъп през ануса, или лапароскопски (т.е. с помощта на малък разрез в коремната стена). И двата вида събиране изискват кратка упойка, но могат да се извършват амбулаторно.

лечение

Ако болестта на Hirschsprung е диагностицирана със сигурност, тя трябва да бъде лекувана с помощта на операция. Целта на операцията е да се отстранят напълно засегнатите части на червата - тези, в които липсват нервните клетки („резекция“). След това свързваме функциониращото черво с останалото късо парче от ректума („анастомоза“). В зависимост от степента на болестта на Hirschsprung, ние използваме различни хирургични процедури, които ви обясняваме подробно в предварителния разговор за операцията. Тъй като ректумът винаги е засегнат, аналният канал или мускулът на сфинктера трябва винаги да бъдат оперирани. За да се запази континенцията на детето, сфинктерът не трябва да се наранява при никакви обстоятелства - това изисква опитен, специализиран хирург.

След операцията

Болестта на Hirschsprung се лекува чрез отстраняване на засегнатите отдели на червата. Тъй като обаче проблеми като запек или свиване на връзката на чревните отдели могат да възникнат години след операцията, препоръчваме редовни проверки, докато растежът завърши. Колкото повече червата бяха ангажирани и трябваше да бъдат отстранени, толкова по-интензивни трябва да бъдат контролите и последващите грижи.

В нашата консултация за долекуване ние се грижим за всички пациенти след операция. Ако трябваше да премахнем особено голямо количество черва, може да има хранителни разстройства, които след това да лекуваме заедно с колегите си по детска гастроентерология в Интердисциплинарния център за чревни и хранителни разстройства.