Болест на Бехчет - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 19 май 2020 г.

Синоним (и)

Първи описател

Гилбърт, 1925; Адамантиадес, 1931; Бехчет, 1937 г.

определение

Хронично, възпалително, интермитентно системно заболяване с полиорганно засягане в контекста на генерализиран васкулит. Основният клиничен симптом е триадата: афтозни язви на устната лигавица, афтозни генитални язви, периферен ретинит.

Интересно също

Хронично, образуване на мехури по кожата и/или лигавиците, което може да е трудно без терапия. deadli.

Поява/епидемиология

V.a. Страни от Източното Средиземноморие (Турция, Гърция), Близкия изток, Япония. Честота (Турция): 300-400/100 000 население/година. Честота (Федерална република Германия): 1-2/100 000 жители/година.

Етиопатогенеза

Точната причина не е известна, но се подозира дефект в клетъчния имунитет. Асоциация с HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

проявление

Обикновено на възраст между 20 и 40 години мъжете са засегнати значително по-често от жените.

Клинична картина

Прави се разлика между основните и вторичните симптоми. Диагнозата на М. Бехчет може да се счита за потвърдена, ако са налице поне два основни и два вторични симптома (процентите в скоби показват честотата на симптомите).

В зависимост от преобладаващата проява заболяването се разделя на лигавичен, артритен, неврологичен и очен тип.

лаборатория

В зависимост от степента на тежест, неспецифичните признаци на възпаление могат да бъдат с различна сила. Възможна е еозинофилия.

диагноза

Диференциална диагноза

Саркоид; серонегативен артрит от друга причина; хронично възпалително заболяване на червата; множествена склероза; Херпесен гингивостоматит; обичайни афти.

---