Болест на Адисън Моето здраве

Болестта на Адисън е една от недостатъците на надбъбречната жлеза. Надбъбречните жлези са основното място за производство на хормони като адреналин в надбъбречната медула и кортизол или алдостерон в надбъбречната кора. Без тези пратеници има опасност за живота.

Синоними

Надбъбречна недостатъчност, надбъбречна недостатъчност, болест на Адисън, бронзова болест, бронзова кожна болест, недостатъчно активна надбъбречна кора

определение

Болестта на Адисън е сериозно заболяване на надбъбречните жлези. Тъй като симптомите на надбъбречната слабост и болестта на Адисън са до голяма степен сходни, понякога понятията се използват синонимно. От медицинска гледна точка болестта на Адисън е само една форма на надбъбречна недостатъчност.

При болестта на Адисън кората на надбъбречната жлеза губи способността си да произвежда важни хормони. Това са главно кортизол, алдостерон и полови хормони (андрогени). Без тези пратеници, фино настроената регулаторна система на метаболизма се смесва. Обикновено дефицитът на надбъбречен хормон се развива коварно. Следователно симптомите на болестта на Адисън първоначално са неспецифични.

Болестта на Адисън може да прогресира бавно, но не е задължително: бързото начало на хормонален дефицит води до животозастрашаващата криза на Адисън.

Функция на надбъбречната кора и неговите хормони

Надбъбречните жлези са едно от най-важните места за производство на хормони. Хормоните са пратеници. Те са известни още като невротрансмитери, защото се използват за обмен на информация в организма.

Самите надбъбречни жлези са разделени на надбъбречната мозък и надбъбречната кора. В мозъка се произвеждат основно невротрансмитерите адреналин и норадреналин. Кората на надбъбречната жлеза е най-важното място за производство на 3 жизненоважни хормонални групи. Самата кора е разделена на три слоя, всеки от които произвежда или глюкокортикоиди, минералокортикоиди и полови хормони. Основните представители на тази група са:

Много хора познават кортизола като хормон на стреса. Този невротрансмитер не само участва в активирането на реакцията на стрес. Кортизолът има редица други функции. Той е от съществено значение за производството на енергия от захар, протеини и мазнини. Освен това кортизолът има противовъзпалителни свойства. Също така има косвено влияние върху производството на инсулин, например. Кортизолът е един от собствените глюкокортикоиди в организма.
Алдостеронът е невротрансмитер от групата на минералните кортикоиди, който се произвежда изключително в надбъбречната кора. Този хормон играе централна роля в регулирането на калиевия и натриевия баланс. Следователно има силно въздействие върху баланса на течностите и кръвното налягане, но също така и върху възбуждането на нервните клетки (включително сърцето).
Дехидроепиандростеронът (DHEA) е предшественик на мъжкия полов хормон тестостерон, който се образува в кората на надбъбречната жлеза.

Контрол на производството на хормони в мозъка

Производството на хормони от надбъбречните жлези се контролира главно от мозъка. Централната точка е хипоталамусът и хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Те обработват информацията, предавана от надбъбречните хормони и реагират на тези импулси. За да направи това, мозъкът използва свои собствени пратеници. В случая това са главно хормоните CRH и ACTH.

CRH означава хормон, освобождаващ кортикотропин. Той стимулира хипофизната жлеза да произвежда адренокортикотропен хормон (ACTH). Производството на минерални кортикоиди също е предмет на по-нататъшен контролен цикъл, системата ренин-ангиотензин.

честота

Болестта на Адисън е рядко заболяване. Има 5 нови случая годишно и 100 000 жители в Германия (годишна честота). Честотата (разпространението) е 11 души на 100 000 население. Според това в момента в Германия има около 9000 души с надбъбречна недостатъчност от типа Адисън.

Симптоми

Първите симптоми на надбъбречна недостатъчност са почти винаги много неспецифични. Умората и намаляващата производителност често се тълкуват погрешно в продължение на много години в резултат на претоварване или оплаквания, свързани с възрастта.

Очевидните симптоми на надбъбречна недостатъчност се появяват едва когато надбъбречната кора е почти напълно унищожена - и след възстановяване. Първият характерен признак на болестта на Адисън е забележимо кафяво оцветяване на кожата и устната лигавица, което се появява относително късно.

Честите симптоми на болестта на Адисън и други надбъбречни недостатъчности са:

необичайно ниско кръвно налягане
изразен глад за сол
нарастваща неефективност и умора
нежелана загуба на тегло и загуба на апетит
Хипогликемия
Стомашно-чревни оплаквания като запек, гадене, повръщане или коремна болка.
Косопад на срамната коса при жените
Проблеми с потентността при мъжете
Промени в настроението
Апатия, депресивни настроения и депресия
Неуспехът да процъфтява и расте при новородени и кърмачета.

Усложнения: Симптоми на Адисоновата криза

Силният недостиг на надбъбречни хормони, който настъпва бързо, предизвиква така наречената криза на Адисън. Типичните симптоми на Адисоновата криза са:

бързо спадане на кръвното налягане до циркулаторен колапс и шок
тежка ниска кръвна захар (хипогликемия)
Бързо прогресираща дехидратация поради повишена екскреция на течности
силна коремна болка
треска.

Кризата на Адисън е животозастрашаваща спешна ситуация, която изисква незабавно интензивно лечение.

причини

Лекарите правят разлика между първична, вторична и третична форма на надбъбречна слабост според причината.

Причини за първична надбъбречна недостатъчност

Когато самата надбъбречна кора отказва, тя се нарича първична надбъбречна недостатъчност. Болестта на Адисън е най-честата сред основните форми, която представлява 75 процента.

Най-честата причина (75 процента) за разрушаването на надбъбречната кортикална тъкан са неправилните реакции на имунната система. По този начин клетките на собствената защитна система на тялото унищожават надбъбречните жлези. Все още не е изяснено защо възникват тези автоимунни атаки.

Втората най-честа причина (до 20 процента) за първична надбъбречна недостатъчност или болест на Адисън са инфекциите. Тук трябва да се споменат по-специално ХИВ вирусите, цитомегаловирусът и гъбичната инфекция хистоплазмоза. Тежкото бактериално отравяне на кръвта (сепсис) може да причини надбъбречен инфаркт (синдром на Waterhouse-Friderichsen).

Редки причини за първична надбъбречна недостатъчност

Редки причини за първична надбъбречна недостатъчност са рак на надбъбречната жлеза или вродена надбъбречна хипоплазия. Надбъбречната хипоплазия се среща главно при новородени момчета и причинява тежки симптоми на дефицит на надбъбречен хормон през първите няколко месеца от живота. Много рядко продължителната употреба на антикоагуланти причинява кървене в надбъбречните жлези, което води до смърт на органа.

Причини за вторична и третична надбъбречна недостатъчност

Вторичната надбъбречна недостатъчност произхожда от мозъка. Те възникват, когато хипофизната жлеза е наранена или нарушена. Това може да се случи, например, с инсулти или мозъчни тумори, както и с черепни наранявания или след мозъчна операция.

Третичната надбъбречна недостатъчност се причинява от хипоталамуса. Това е надреденият орган, произвеждащ хормон над хипофизната жлеза. Третичната надбъбречна недостатъчност може да бъде причинена и от продължителна употреба на високи дози глюкокортикоиди. Това е така, защото това потиска производството на CRH в хипоталамуса.

Причини за адисоновата криза

Кризите на Адисън обикновено се появяват само когато надбъбречните жлези и/или надбъбречната кора са вече сериозно увредени. Ако в резултат на наранявания или стрес има значително повишени нива на адреналин, алдостерон и кортизол, целият контур за контрол на собственото производство на хормон на по-високо ниво може да дерайлира.
Друга причина за кризата на Адисън е внезапното прекратяване на дългосрочната терапия с високи дози кортизол. Следователно това винаги трябва да се намалява. В противен случай, в определени ситуации като операции, кортизолът трябва да се доставя отвън, за да се предотврати кризата на Адисон.

Преглед

Диагнозата на болестта на Адисън или надбъбречната недостатъчност обикновено се поставя много късно, тъй като ранните симптоми са неспецифични. Ако има основателно подозрение, допълнителна диагноза се поставя от специалист (ендокринолог).

Методите за изследване включват основно изследвания на кръв и урина. Хормонални нива на кортизол и алдостерон от надбъбречната кора и ACTH от хипофизната жлеза. Например, повишени концентрации на невротрансмитерите кортизол и ACTH могат да бъдат открити в кръвта. Тъй като концентрацията на кортизол варира в течение на деня, 24-часовата последваща проверка на урината обикновено е друга диагностична процедура. Освен това се наблюдават нивата на натрий и калий.

Функционалността на надбъбречната кора се тества с тест за стимулиране на ACTH. В този тест пациентите получават инжекция на хипофизния хормон ACTH. При здрави хора надбъбречната кора ще реагира с повишено освобождаване на кортизол. Ако тази реакция не се случи, това е сериозна индикация за широко разрушаване на органа.

Допълнителна информация за състоянието на надбъбречните жлези се предоставя чрез образни методи като ултразвукови изследвания, рентгенови лъчи и компютърна и магнитно-резонансна томография.
Автоимунологичните причини за болестта на Адисън също могат да бъдат открити с помощта на тест за антитела.

лечение

Първичните и вторичните форми на надбъбречна недостатъчност са нелечими. Те обаче могат да бъдат лекувани добре и безопасно с хормонозаместителна терапия (заместителна терапия).

Терапията обикновено се провежда чрез приемане на хидрокортизон за компенсиране на дефицита на кортизол в комбинация с флудрокортизон за компенсиране на липсващия алдостерон. Хидрокортизонът е един от изкуствените глюкокортикоиди, които са познати в разговорно наименование като кортикоиди или кортизон. Флудрокортизон принадлежи към групата на активните съставки, наречени синтетични минерални кортикоиди.

Една от особеностите на лекарствената терапия за болестта на Адисън и други надбъбречни недостатъци е, че дозата на активните съставки винаги трябва да се коригира спрямо нивото на стрес на засегнатото лице. Тъй като повишеното ниво на адреналин поради стрес изисква засилена контрареакция от хормоните от надбъбречната кора.

прогноза

Хората с надбъбречна недостатъчност имат нормална продължителност на живота, ако заболяването се разпознае навреме и лекарствата се приемат надеждно.

Лошото съответствие и лошите корекции на дозата при стресови ситуации увеличават риска от усложнения като криза на Адисън. Без лечение както надбъбречната недостатъчност, така и кризата на Адисън са фатални.

предотвратяване

Целенасочената профилактика на надбъбречната недостатъчност като болестта на Адисън не е възможна.