Билирубинова енцефалопатия - причини, симптоми и лечение

The Билирубинова енцефалопатия е сериозно усложнение на неонаталната хипербилирубинемия. Това е увреждане на централната нервна система. Възможни са сериозни последващи щети или дори фатален изход.

Съдържание

Какво е билирубинова енцефалопатия?

Билирубиновата енцефалопатия се характеризира със сериозно увреждане на централната нервна система (ЦНС), което се причинява от повишени нива на билирубин при новородени. Хипербилирубинемията може да предизвика това, което е известно като kernicterus (жълтеница с мозъчна интоксикация) при бебето. Свободният неконюгиран билирубин е неразтворим във вода. Разтваря се само в мазнини. Въпреки това, той обикновено се свързва с определени албумини в кръвта и се транспортира до черния дроб.

По различни причини, обаче, свързващият капацитет на албумините може да бъде претоварен, така че да настъпи натрупване на билирубин в кръвта. Новороденото се развива жълтеница, която в редки случаи може да бъде опасна. Ако билирубинът премине кръвно-мозъчната бариера, той може да проникне в основните области на мозъка и да развие там невротоксични ефекти. От това следва терминът kernicterus.

Базалните ганглии, съставени от путамен, глобус палидус и ядро каудатус, са особено засегнати от увреждането. Тежката билирубинова енцефалопатия често е фатална. Това усложнение се среща в 0,4 до 2,7 случая при 100 000 живородени в западния свят. Поради липсата на медицинска помощ, kernic terus е 100 пъти по-често в някои развиващи се страни.

причини

Билирубиновата енцефалопатия се причинява от увреждане на определени основни области в мозъка на новороденото чрез интоксикация с неконюгиран билирубин. Неконюгираният билирубин много често се открива свободен в кръвта на новородените. Около 60 процента от всички бебета показват симптоми на новородена жълтеница, която обаче обикновено се лекува в рамките на четири дни. Тъй като черният дроб все още е незрял, билирубинът често не може да бъде разграден толкова бързо. Тези симптоми обаче обикновено не са причина за безпокойство.

В редки случаи обаче концентрацията на билирубин става толкова висока, че свободният неконюгиран билирубин може да премине кръвно-мозъчната бариера. Там той има невротоксичен ефект и уврежда важни основни области на мозъка. Обикновено неконюгираният мастноразтворим билирубин се свързва с албумини, транспортира се до черния дроб и се разгражда там. Ако има повишено образуване на билирубин поради хемолиза в случай на несъвместимост на кръвната група спрямо майката, свързващият капацитет на албумина е претоварен. Концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава много рязко и може да преодолее кръвно-мозъчната бариера.

Различни лекарства също намаляват свързващия капацитет на билирубин към албумин чрез процеси на изместване. Те включват например диазепам, сулфонамиди, фуроземид и други. Дори ако концентрацията на билирубин в кръвта е нормална, кръвно-мозъчната бариера за билирубин може да стане пропусклива. Това често се случва при липса на кислород (хипоксия), ниска кръвна захар (хипогликемия), излишна кръвна киселинност (ацидоза) или хипотермия (хипотермия). Дори ако концентрацията на албумин е твърде ниска (хипоалбуминемия), билирубинът може да бъде надвишен от кръвно-мозъчната бариера.

Можете да намерите лекарствата си тук

Симптоми, заболявания и признаци

Острата билирубинова енцефалопатия обикновено има три фази:

На първо място се определя нежеланието на бебето да пие, отпуснатото мускулно напрежение, сънливостта и заседналият начин на живот.

Във втора фаза новороденото започва да крещи пронизително. Съзнанието става все по-мътно (ступор). Освен това има повишено мускулно напрежение, което води до хиперекстензия на врата или гръбначния стълб.

В крайна сметка мускулното напрежение може да се увеличи, като се появяват крампи. Ступорът може да премине в кома. Болестта често е фатална. Ако обаче бебето преживее острата фаза, често има дългосрочни ефекти с глухота, екстрапирамидни нарушения на двигателното движение и нарушения на психосоматичното развитие.

Екстрапирамидните двигателни нарушения се наричат атетоза и се изразяват в неволно бавни винтови движения на краката и ръцете. Ставите са преразпънати. Коридорът се спъва и прелива. Причината за тези странни движения се крие в нарушаването на взаимодействието между антагонисти и агонисти.

Диагноза и курс

Повишените нива на билирубин са много чести през първите няколко дни от живота. Ето защо се провеждат скрининги в родилните клиники, за да се предотврати възможно най-рано рискът от билирубинова енцефалопатия чрез идентифициране на възможна хипербилирубинемия. Когато бебето пожълтява, се появяват първите признаци на повишени нива на билирубин. Стойностите на билирубина се определят през кожата с помощта на мултиспектрално устройство през първите 20 часа.

Ако стойностите са критични, трябва да се направи кръвен тест за хипербилирубинемия. Доказано е, че неврологичните разстройства вече могат да възникнат при стойност над 20 mg/dl. Ако лечението не е определено на това ниво, двигателната дисфункция може да се появи до седемгодишна възраст. При концентрации на билирубин над 25 mg/dl вече съществува голям риск от керниктер.

Усложнения

Повишеното ниво на билирубин при детето първоначално води до жълтеникаво оцветяване на детето (неонатален иктер), което обикновено не е лошо и отново отшумява без никакви усложнения. В най-лошите случаи обаче билирубинът може да се натрупва в мозъка в базалните ганглии и по този начин да доведе до керниктер, което води до билирубинова енцефалопатия. Кърмачето първоначално се характеризира с обща слабост и мускулна слабост.

Това води до нежелание за пиене, при което бебето може да изсъхне (десикоза). Това прави кожата по-напукана и прави бебето по-податливо на инфекция. Освен това в най-лошия случай сърцето може да откаже. Освен това рефлексите при новороденото са отслабени.

Освен това бебето може внезапно да започне да крещи от силна болка. Освен това има помътняване на съзнанието и спазми на мускулите, особено на шията и гръбначния стълб (опистотонус), така че бебето да пренапре главата си. В допълнение, явлението на залеза може да се разкрие в бебето, което означава, че окото се обръща надолу, когато се отвори и по този начин обхватът на зрението се ограничава.

В най-лошите случаи при детето възникват церебрални дефицити, които могат да имат различни последици, като глухота. Освен това обикновено има повече припадъци и разстройство на психичното развитие. Болестта може да доведе и до кома и дори смърт на детето.

Кога трябва да отидете на лекар?

В повечето случаи билирубиновата енцефалопатия се диагностицира преди раждането или непосредствено след раждането. Поради тази причина не е необходима допълнителна диагноза или лечение от друг лекар. Лечението в болницата обаче трябва да се проведе незабавно, тъй като в най-лошия случай билирубиновата енцефалопатия в противен случай може да доведе до смъртта на засегнатото лице.

В повечето случаи трябва да се направи преглед, когато детето няма мускулно напрежение, е много сънливо и не се движи. Съзнанието на детето също е замъглено и по този начин може да посочи заболяването. При тежки случаи децата изпадат в кома. За да се избегнат усложнения или смърт по-късно, лекар трябва да бъде предупреден незабавно в случай на тези оплаквания.

В повечето случаи диагностиката и лечението на билирубинова енцефалопатия се извършва директно в болницата. По правило родителите не трябва да посещават допълнителен лекар за това. Положителният ход на заболяването не може да бъде гарантиран във всеки случай.

Лечение и терапия

Ако стойностите на билирубина са много високи над 20 mg/dl, лечението трябва да започне незабавно, за да се избегне билирубинова енцефалопатия. Лечението се провежда в рамките на първите 72 часа чрез фототерапия със синя светлина. Дължината на вълната на синята светлина е между 425 и 475 нанометра.

По време на фототерапията неконюгираният неразтворим във вода билирубин се превръща във водоразтворим лумирубин. След това се елиминира от тялото чрез жлъчката или бъбреците. Ако стойностите на билирубина са над 30 mg/dl, фототерапията вече няма да помогне. След това трябва да се направи кръвопреливане.

Outlook и прогноза

Прогнозата за билирубинова енцефалопатия зависи от това колко бързо се започва терапията след появата на симптомите на заболяването или когато нивата на билирубин се повишат.

Още преди началото на заболяването, бебето трябва да бъде постоянно наблюдавано, за да може да реагира бързо, ако концентрацията на неконюгиран билирубин надвишава 15 mg/dl. Когато неконюгираният билирубин преминава кръвно-мозъчната бариера в мозъка, той унищожава нервните клетки там, като блокира реакциите на фосфорилиране.

Тези процеси са потенциално необратими. Така те вече не могат или само частично да бъдат обърнати. По време на лечението, неразтворимият във вода, неконюгиран билирубин се превръща във водоразтворим конюгиран билирубин посредством синя светлина и по този начин може да се екскретира от тялото чрез кръвообменни трансфузии.

Ако не се провежда лечение, могат да настъпят дългосрочни ефекти, чиито симптоми могат да бъдат облекчени само със симптоматични терапии. Тези дългосрочни ефекти включват двигателни нарушения, изтръпване, постоянни гърчове и умствена изостаналост. Моторните нарушения се изразяват, наред с други неща, с винтови движения на крайниците. Колкото по-късно увреждането е толкова по-сериозно, толкова по-късно започва лечението. Въпреки това, лечението, което започва веднага след началото на заболяването, не гарантира, че няма да има дългосрочни щети.

Тъй като повишените нива на билирубин са много чести при новородените, ранният скрининг след раждането е много важен за своевременно откриване и лечение на хипербилирубинемия (повишена концентрация на билирубин в кръвта).

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Билирубиновата енцефалопатия може да бъде предотвратена само чрез ранен скрининг след раждането. Ако стойностите на билирубина са много високи, лечението със синя светлина трябва да се извърши незабавно, или ако стойностите са изключително високи, трябва да се извърши кръвообменна трансфузия. Ако след няколко дни у дома се появи жълтеница и детето изпадне в летаргия, незабавно трябва да се потърси лекар.

Последваща грижа

Като правило, засегнатите от билирубинова енцефалопатия нямат специални средства за последващи грижи. В най-лошия случай това заболяване може да доведе до фатален изход, като детето умре. Ранната диагностика и терапия имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да избегнат различни усложнения.

Като правило пациентът разчита на облъчване със синя светлина, за да облекчи симптомите. Ако няма лечение, детето често умира веднага. По-нататъшните последващи грижи за билирубинова енцефалопатия са свързани в повечето случаи с новороденото дете, а не с майката. Детето се нуждае от специална подкрепа, за да се справи с умствена изостаналост и по-нататъшно забавено развитие.

Припадъците могат да бъдат облекчени и с помощта на различни лекарства. Родителите трябва да гарантират, че те се приемат редовно и трябва да се има предвид и взаимодействието с други лекарства. След раждането детето зависи от редовни прегледи. Тъй като билирубиновата енцефалопатия също може да доведе до психологични оплаквания от родителите и роднините на детето, интензивните дискусии и контактите с други страдащи от билирубинова енцефалопатия също са много полезни тук.

Можете да направите това сами

Възможностите за самопомощ са много ограничени при билирубинова енцефалопатия. Болестта се среща при новородени. Естествено, те не могат да предприемат никакви мерки за подобряване на положението си. Следователно последиците от болестта обикновено трябва да се поемат от роднини и родители. Те са изложени на безпомощност поради обстоятелствата и трябва да регулират собствените си емоционални състояния.

Ако това не може да се постигне самостоятелно, трябва да се потърси психологическа помощ. Непосредствената медицинска помощ за новороденото е важна. Необходим е близък обмен с лекуващите лекари и медицински сестри, за да можем да реагираме възможно най-бързо на промените в здравословното състояние.

Освен това роднините трябва да получат достатъчно информация за болестта и да се информират. Последиците и нарушенията са индивидуални, но до голяма степен влошаващи живота. Запазете спокойствие, за да могат да се вземат добри и оптимални решения, които са в интерес на потомството.

Препоръчително е единство и взаимно укрепване между членовете на семейството, така че да не възникне конфликт на интереси и да не трябва да участват офиси или органи. Споровете, личните интереси или силовите игри в крайна сметка вредят на благосъстоянието на новороденото и водят до забавяне във времето, когато лекарите изискват съгласието на родителите за методите на лечение.