Белодробна хемосидероза и асимптоматична целиакия

Алергичен блог

Имунология
- Астма
- Диабет тип I
- Множествена склероза
Дерматология
- алопеция
- Псориазис
- витилиго
Психиатрия
- зависимости
- Депресия
- Психопаразитология
- шизофрения
- TOC
- Биполярно разстройство
- Нарушения на аутистичния спектър
Неврология
- Деменция
- Епилепсия
Непоносимост към глутен
- Цьолиакия
добавки
- NAC
- Омега 3
- Витамин С
- Витамин Е
Ревматология
LDN
гинекология
Съобщенията на Райхелт
Диета
онкология
ORL
Токсикология
Антипсихиатрия
Психотерапия
Антропология
Полезна проза

Белодробната хемосидероза е сериозно и потенциално фатално заболяване, особено в детска и юношеска възраст. Проявява се, ако има екстравазация на кръв от алвеоларните капиляри в белодробната тъкан. Следователно, хемоглобинът се превръща в хемосидерин, който се фагоцитира от макрофагите, предизвиквайки хроничен възпалителен отговор. Постоянният кръвоизлив може да причини натрупване на желязо в белодробния паренхим, както и желязодефицитна анемия и белодробна фиброза. 1 Връзката между белодробната хемосидероза и целиакия е съобщена за първи път от Lane & Hamilton през 1971 г., 2, и корелираните патофизиологични явления все още предстои да бъдат напълно изяснени. В повечето случаи белодробната хемосидероза се проявява с висока температура и анемия, които са придружени от респираторни симптоми като кашлица, хемоптиза и диспнея. 3 След като диагнозата бъде установена и започне безглутенова диета, прогнозата е благоприятна и малко случаи изискват лекарствена терапия. Тук представяме случая на пациент с белодробна хемосидероза, свързана с асимптоматична целиакия.

Пациентът е бял мъж, на 29 години, женен и нает като шофьор. Той е роден и израснал в Санта Мария, Бразилия. Този по-рано здрав индивид е имал анамнеза за умора и диспнея при умерено търсене в продължение на пет месеца, придружени от загуба на тегло (4 кг), за което той не е потърсил медицинска помощ. През 15-те дни преди хоспитализацията пациентът е имал влошаване на диспнея, придружено от постоянна суха кашлица. Той не показва други симптоми. Той беше в добро общо здравословно състояние, нормално тегло, ясен, ориентиран, постоянен, имаше влажни и обезцветени лигавици (3 +/4 +), нямаше жълтеница или цианоза и дишаше нормално. Неговите жизнени показатели бяха в нормални граници и SpO2 беше 98% с въздух в стаята. Сърдечно-белодробният, неврологичният и коремният преглед не разкриват никакви отклонения. Той не е имал кожни лезии, ставни лезии, периферни отоци или хипократови пръсти.

Първоначалните лабораторни тестове показват хипохромна микроцитна анемия (хемоглобин = 5,5 g/dL; хематокрит = 21,2%; среден корпускуларен хемоглобин = 15,8 pg; среден корпускуларен обем = 60,7 fL; средна концентрация на корпускуларен хемоглобин = 25,9 g/dL; ширина на разпределение 17%). Тестът за ХИВ е отрицателен, както и тестовете за цитоплазмени антинеутрофилни цитоплазмени антитела; перинуклеарни антинеутрофилни цитоплазмени антитела и антимембери на гломерулната базална мембрана.

Рентгенография на гръден кош разкри двустранна алвеоларна непрозрачност (Фигура 1А). HRCT сканиране на гръдния кош разкрива зони със стъклено-матово затихване предимно в медуларната област, с някои зони на алвеоларна консолидация (Фигура 1Б). Диагнозата на белодробна хемосидероза беше разгледана по време на анализа на HRCT сканирането на гръдния кош. Фиброоптичната бронхоскопия не показва лезии. В бронхоалвеоларната промивна течност обаче са идентифицирани алвеоларни макрофаги, съдържащи хемосидеринови гранули (сидерофори).

Изследването на желязодефицитна анемия показа положителност към антиендомизиеви и антиглиадинови антитела. При колоноскопия не се установяват аномалии, а при биопсия на илеалната лигавица се установява лимфоидна фоликуларна хиперплазия. Езофагогастроскопия разкрива умерен ерозивен дуоденит. Резултатите от биопсията предполагат хроничен неактивен неатрофичен гастрит (степен 1), с отрицателни резултати за Helicobacter pylori и хроничен активен възпалителен процес в лигавицата на дванадесетопръстника, умерено изравняване на вилозите и зони на очевидна интраепителиална лимфоцитоза, съвместима с диагнозата цьолиакия.

Фигура 1 - Снимка A, рентгенография на гръден кош, показваща двустранна алвеоларна непрозрачност. Снимка Б., HRCT сканиране на гръдния кош, показващо зони на стъклено-матово затихване предимно в медуларната област, както и някои области на алвеоларна консолидация.

В продължение на шест месеца, след като пациентът премина на безглутенова диета, последваха разрешаването на белодробните лезии и клиничното подобрение. По време на този запис пациентът е бил наблюдаван в отделението по пулмология и е бил асимптоматичен, като резултатите от рентгенография на гръдния кош и нивата на хемоглобина са били нормални (Фигура 2).

Фигура 2 - Нормална рентгенова снимка на гръдния кош след шест месеца на диета без глутен.

Белодробната хемосидероза с целиакия при 29-годишен възрастен е рядкост, с по-голям брой случаи при деца и юноши. 4 В проучване от 2007 г. петнадесет пациенти са били на възраст под 20 години и само петима са били на възраст над 20 години. 5 Тези данни предполагат, че тези заболявания са склонни да се проявяват при по-млади хора.

Диагнозата на белодробна хемосидероза трябва да се има предвид, когато пациентът има триада на повтаряща се хемоптиза, желязодефицитна анемия и резултатите от рентгенография на гръдния кош с инфилтрат в медуларната област на белодробния паренхим. Въпреки това, както в настоящия случай, клиничното представяне може да бъде нетипично без хемоптиза, което затруднява диагностиката. По принцип гръдният HRCT показва стъкло-матов модел, който е преобладаващ в долните белодробни лобове и не засяга периферията на белодробния паренхим. След като други заболявания бяха изключени чрез серологични, микробиологични и рентгенологични тестове, диагнозата беше потвърдена чрез бронхоалвеоларна промивна течност с натоварени с хемосидерин макрофаги (сидерофори). Впоследствие трябва да се изключат болести или фактори, за които е известно, че са свързани, включително целиакия. 6 В този момент серологията за антиендомизий и антиглиадин антитела трябва да бъде изключена дори при липса на стомашно-чревни симптоми. 7

Важно е да се потвърди наличието на цьолиакия, тъй като е известно, че лечението с безглутенова диета помага на рентгенологичното подобрение за повечето хора., 8 както се вижда и в този клиничен случай. Дългосрочният хранителен мониторинг също е важен; Съобщава се, че лошото спазване на диетата реактивира дихателните и стомашно-чревните симптоми. 3

В заключение, връзката между белодробната хемосидероза и целиакия при възрастни е рядка, но не бива да се пренебрегва, тъй като белодробната болест има клинично значимо въздействие. Ако не се лекува, може да има лоша прогноза, с развитие на белодробна фиброза и хронично ограничаване на дихателния поток. Пациентите с белодробна хемосидероза трябва да бъдат изследвани за целиакия, дори при липса на стомашно-чревни симптоми. Наличните, макар и ограничени доказателства показват, че безглутеновата диета е най-ефективното лечение за ремисия на симптомите, въпреки че механизмът, чрез който клиничните респираторни симптоми се подобряват, остава неизвестен. В някои случаи употребата на кортикостероиди и имуносупресори може да бъде от полза като терапевтичен вариант. 3