Белодробна фиброза - Причини, симптоми и лечение Моето здраве
Има повече от 200 форми на белодробна фиброза, много от които са редки заболявания. Повече за причините, симптомите и лечението на това патологично втвърдяване на белодробната тъкан.
Синоними
интерстициална белодробна болест, пневмокониоза, идиопатична интерстициална пневмония
определение
Белодробната фиброза не е независимо заболяване, а по-скоро промяна в белодробната тъкан и околните кръвоносни съдове, което е придружено от нарастваща загуба на функция на белите дробове. Тази загуба на функция се случва, защото все повече и повече белодробни тъкани се променят като съединителната тъкан и алвеолите, така да се каже, се задушават. В същото време белите дробове все повече губят своята еластичност, за да се надуват, когато вдишвате. В резултат на това белодробната фиброза причинява хроничен задух с липса на кислород, което в крайна сметка е фатално. Понякога болестта може да се забави. Засега белодробната фиброза не се лекува.
честота
Няма точна информация за честотата на белодробната фиброза в Германия. Далеч най-честата форма на заболяването в тази страна е идиопатичната белодробна фиброза. Според оценки на експерти, честотата на разпространение на IPF е до 10 случая на 100 000 население годишно.
Много заболявания, свързани с белодробна фиброза, са толкова редки, че се класифицират като редки заболявания (сираци).
Симптоми
Белодробната фиброза често остава незабелязана в продължение на много години, тъй като белите дробове могат дълго време да компенсират загубата на функциониращи алвеоли и бронхи. В началото на симптоматичния курс има затруднения с дишането, които се забелязват преди всичко при физическо натоварване. По-късно симптоми като задух и задух се появяват дори в покой. Като правило симптомите продължават да се влошават. Кашлицата и ускореното плитко дишане са други признаци на белодробна фиброза. Липсата на кислород обикновено силно ограничава физическите показатели. Типични видими признаци на напреднала белодробна фиброза са сините устни и пръсти. Тази цианоза е резултат от липсата на кислород. Това се отнася и за така наречените пръсти на барабан (буталовидни краища на пръстите) и забележимо извити нокти (часовници от стъкло).
причини
Има повече от 200 причини за белодробна фиброза или така наречените фиброзиращи белодробни заболявания. Всички форми имат общо, че съединителната тъкан между алвеолите и околните белодробни кръвоносни съдове и бронхи продължава да се размножава. Лекарите наричат тези тъкани интерстициум.
В резултат на възпалителен процес, интерстициумът все повече се втвърдява и образува белези. Това има две последици: от една страна, алвеолите са като задушени, от друга страна, белите дробове са все по-малко способни да се надуват при вдишване. Това означава, че по-малко кислород достига до белите дробове. И този намален обем кислород също може да се абсорбира и освобождава от алвеолите все по-рядко.
Все още не е ясно изяснено как се отнася до възпалителния процес. Последните изследвания показват, че възпалителният отговор започва на повърхността на алвеолите.
В допълнение към възпалението, лекарствата също могат да насърчат белодробната фиброза. По-специално, за активните съставки амиодарон, блеомицин и бусулфан се подозира, че причиняват белодробни промени в съединителната тъкан. Други причини за белодробната фиброза са вдишването на влакна като азбест и прахови частици като кварцов прах, алергични реакции и лъчева терапия.
лечение
Белодробната фиброза е нелечима. Изгубената белодробна тъкан не може да се активира отново. Без лечение белодробната фиброза е фатална. С навременното започване на лечението курсът на лекарствената терапия може да се забави. Преди всичко се използват противовъзпалителни лекарства на основата на кортизон. Други типични активни съставки при лечението на белодробна фиброза са имуносупресори като азатиоприн и циклофосфамид.
Разширената белодробна фиброза често изисква продължителна кислородна терапия. Последният вариант е трансплантация на белия дроб.