Behçet (болест на) SNFMI
Написано от Дейвид СААДУН, сОтдел по вътрешни болести и клинична имунология, Национален референтен център за редки автоимунни и системни заболявания, DHU I2B, възпаление, имунопатология, биотерапия, UPMC, Париж VI, CHU Pitié-Salpêtrière, Париж (юни 2014 г.)
Какво представлява болестта на Бехчет ?
Болестта на Бехчет е болест, свързана с възпаление на кръвоносните съдове. Проявява се главно от афти в устата или по гениталиите, но също и от увреждане на очите, кожата, ставите, нервната система и вените (оклузии) или артериите. Налице е и много изразена умора.
Дали това е често заболяване ?
Болестта на Бехчет е повече или по-рядко срещана в зависимост от географския произход. По-често е при пациенти, идващи от Турция, Северна Африка или Япония (в исторически план „Пътят на коприната“), докато е много по-рядко в Европа (с изключение на Средиземноморския басейн) или в скандинавските страни.
Кои са хората, засегнати от болестта на Бехчет ?
Болестта на Бехчет засяга предимно млади хора между 15 и 45 години. Може да засегне както мъжете, така и жените.
Дали е заразна болест ?
Не, болестта на Бехчет не е инфекциозна болест и следователно не е заразна.
Наследствено заболяване ли е ?
Не, болестта на Бехчет не е наследствена болест. Има редки фамилни случаи (5% от случаите), което предполага, че има генетично предразположение. По-специално, определен подтип на HLA молекули [„самостоятелни“ молекули, открити в клетките на тялото, които различават самостоятелните клетки от тези на друг организъм] HLA B51 е свързан с болестта. Много е малко вероятно детето ви да развие болестта през целия си живот, когато вие сами имате болест на Бехчет.
На какво се дължи болестта на Бехчет ?
Причината за болестта на Бехчет не е известна. Знаем обаче, че болните хора по множество причини, все още несъвършено разбрани, имат дефект в регулацията на своята имунна система, водещ до активиране на определени бели кръвни клетки (лимфоцити) и инфилтрация на съдове и органи от тези клетки, които са причина за наблюдаваното възпаление.
Какви са симптомите ?
Язви в устата
Най-честите симптоми са афти в устата (98% от пациентите), които трябва да са чести, за да бъдат патологични. Често са големи и болезнени. Те се развиват в изблици. Не всички афти обаче са синоним на болестта на Бехчет. Гениталните афти са често срещани, въпреки че са по-малко от раните в устата.
Увреждане на очите
Увреждането на очите е сериозността на заболяването, защото засяга около 60% от пациентите с процент на слепота от 10-15%. Те са отговорни за възпалението на окото, неговия преден (преден увеит) или заден (заден увеит) или ретината (васкулит на ретината). Основните симптоми са намалено зрение, болка в очите или зачервяване на очите.
Увреждане на ставите
Възможно е и увреждане на ставите, макар и по-рядко. Те са отговорни главно за болки в ставите и по-рядко за оток на ставите (артрит). Най-често се засягат големите стави (колена, глезени и др.).
Неврологични увреждания
Болестта на Бехчет може също да засегне централната нервна система с възпаление в мозъчните обвивки (обвивка около мозъка), причиняващо менингит или възпаление на мозъчната тъкан. Увреждането на съдовете с запушване на церебрална вена (мозъчен тромбофлебит) също е често срещано явление. Тези атаки могат да бъдат отговорни за главоболие, смущения в съзнанието, объркване (дезориентация), увреждане на черепно-мозъчните нерви (парализа на мускулите на лицето, нарушения на движението на очите, нарушения на преглъщането и др.), Епилепсия или дефицит в мускулна сила ...
Повреда на съдовете
По време на болестта на Бехчет големите съдове също могат да бъдат мястото на възпаление (това се нарича ангио-Бехчет). Това възпаление води до запушване (съсирек) на вена, която може да бъде разположена в долните крайници, стомаха или главата. Тромбозата може да не се прояви в болка, увеличаване на обема на засегнатата част на тялото (крак, стомах и др.)
По-големи артерии (аорта, артерии на белите дробове.), Могат или да се запушат, или да се разширят (аневризма) с риск от разкъсване, много сериозно, но много рядко усложнение на това заболяване (отговорно за кървене). По-специално, увреждането на белодробните съдове води до кашлица и храчки, съдържащи кръв (хемоптиза) и е спешна медицинска помощ.
Как да го диагностицирам ?
Няма конкретен тест, който да постави диагнозата със сигурност. Следователно диагнозата се основава на редица аргументи, включително наличие на язви в устата и/или гениталиите, възпаление на окото, неврологично увреждане или възпаление на съдовете. Наличието на няколко от горните състояния прави диагнозата на болестта на Бехчет възможна, вероятна или сигурна в зависимост от броя на наличните атаки. Колкото по-голям е броят на критериите по-горе, толкова по-вероятно е диагнозата. Диагнозата на неврологично или съдово увреждане се поставя с помощта на образни средства като сканиране (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) на болни области. Кръвните тестове също дават ценна информация за показване на възпаление в кръвта (увеличаване на белите кръвни клетки, намаляване на червените кръвни клетки и увеличаване на активиран протеин С), което показва възпаление в различни части на тялото.
Има ли скрининг за болестта на Бехчет ?
Няма скрининг за болестта на Бехчет.
Каква е нейната еволюция ?
Прогресията на болестта на Бехчет се проявява при обостряния, разпръснати с периоди на затишие (ремисии).
Изпаренията се различават по интензивност от човек на човек, а при един и същ човек интензивността варира от един пристъп до друг. Изглежда, че е по-тежък при мъжете, отколкото при жените. С течение на времето обаче болестта има тенденция към намаляване на интензивността. Уврежданията, които могат да се получат, се дължат главно на неврологично увреждане и на това на очите, чиято прогноза е тежка. Понякога болестта може да бъде фатална (около 5% от случаите) поради увреждане на съдовете, нервната система или инфекция.