Бъбречна аплазия (агенезия) причини, симптоми, диагностика, лечение Компетентно здраве

Медицински експерт на статията

  • Епидемиология
  • причини
  • Рискови фактори
  • симптоми
  • Къде боли?
  • формулировка
  • диагностика
  • Какво трябва да разгледаме?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Към кого да се свържете?

Агенезисът или аплазията на бъбреците е количествена анатомична аномалия, при която възрастта на бъбреците е пълното отсъствие на орган, а терминът аплазия предполага, че органът е представен от неразвита пъпка, липсваща нормална бъбречна структура. При аплазия на бъбреците функцията му се изпълнява от втората двойка орган, който се хипертрофира поради извършването на допълнителни компенсаторни работи.

симптоми

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Ехографски преглед на 280 000 деца в училищна възраст доведе до бъбречна аплазия с честота 1 на 1200 души (0,083%).

[5], [6]

Причинява аплазия (агенеза) на бъбреците

Агенезата или аплазията на бъбреците се появяват, когато метанефротичният канал не нараства до метанефрогенния бластема. В този случай уретера може да е нормален, съкратен или напълно отсъства. Пълното отсъствие на уретера се съчетава при мъжете с отсъствие на семепроводи, кистозни изменения на семенния мехур, хипоплазия или отсъствие на тестис от същата страна, хипоспадия, свързана с характеристиките на ембрионалната морфогенеза.

Както агенезисът на бъбреците, така и аплазията на бъбреците се считат за аномалии на пикочната система, вродени малформации. Тежките анатомични аномалии могат да причинят вътреутробна смърт на плода, по-компенсираните случаи не се проявяват с клинични признаци и се откриват по време на диспансерни или произволни прегледи. Някои анатомични аномалии могат да прогресират постепенно през целия живот и могат да бъдат диагностицирани в напреднала възраст. Агенезисът или аплазията също могат да причинят бъбречни заболявания, високо кръвно налягане или пиелонефрит.

Аномалиите на пикочната система са разнообразни, те са разделени на категории - количествени, позиционни аномалии, аномалии в отношенията и патология на бъбречната структура. Агенцията на жлъчката до бъбреците е пълната липса на сдвоен орган, който за щастие рядко се среща и диагностицира. Тази патология не е съвместима с живота. Често има едностранно отсъствие или недоразвитие на бъбреците.

Възрастта на бъбреците е известна от древни времена, в една от своите творби Аристотел описва случаите, в които живо същество може да съществува без далак или бъбреци. През Средновековието лекарите се интересуват и от анатомична бъбречна патология и дори се прави опит да се опише подробно аплазията (недоразвитието) на бъбреците при дете. Лекарите обаче не провеждат мащабни изследвания и едва в началото на миналия век професор Н.Н. Соколов определи честотата на срещаните бъбречни аномалии. Съвременната медицина е конкретизирала статистиката и представя данни по този показател - агенезисът и аплазията при всички патологии на пикочната система са 0,05%. Установено е също, че недоразвитието на бъбреците засяга най-често мъжете.

[7], [8]

Рискови фактори

Следните провокативни фактори се считат за клинично установени и статистически потвърдени:

  • Генетично предразположение.
  • Инфекциозни заболявания при жените през първия триместър на бременността - рубеола, грип.
  • Йонизиращо лъчение на бременна жена.
  • Неконтролиран прием на хормонални контрацептиви.
  • Диабет при бременна жена.
  • Хроничен алкохолизъм.
  • Венерина болест, сифилис.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми на аплазия (агенеза) на бъбреците

При жените малформацията може да се комбинира с еднорог или двурога матка, маточна хипоплазия и вагинално недоразвитие (синдром на Rokytansky-Kyustera-Haser). Липсата на ипсилатералната надбъбречна жлеза придружава бъбречната агенезия в 8-10% от случаите. При тази аномалия почти винаги се наблюдава компенсаторна хипертрофия на контралатералния страничен бъбрек. Двустранната бъбречна аплазия е несъвместима с живота.

[17], [18]

Къде боли?

формулировка

  • Двустранна аномалия (пълно отсъствие на бъбреци) - двустранна агенезия или арсения. Обикновено плодът умира вътреутробно или новороденото умира в първите часове или дни от живота поради бъбречна недостатъчност. Съвременните методи могат да се борят с тази патология с помощта на трансплантация на органи и редовна хемодиализа.
  • Агенезия на десния бъбрек - едностранна агенеза. Това е анатомичен дефект, който също е вроден. Здравият бъбрек поема функционалното натоварване, компенсирайки недостатъчността колкото неговата структура и размер.
  • Агенизацията на левия бъбрек е случай, идентичен с агенезата на десния бъбрек.
  • Аплазията на десния бъбрек практически не се различава от агенезата, но бъбрекът е рудиментарна миома без бъбречни гломерули, уретер и таз.
  • Аплазия на левия бъбрек е аномалия, идентична с недоразвитието на десния бъбрек.

Възможни са и варианти на агенеза, при които уретера е запазен и функционира съвсем нормално, при липса на уретер клиничните прояви на патологията изглеждат по-изразени.

Обикновено в клиничната практика има едностранна аномалия поради съображения за разбиране - двустранните агенти не са съвместими с живота.

[19], [20], [21], [22]

Агенезия на десния бъбрек

Според клиничните прояви агенцията на десния бъбрек не се различава много от аномалията на левия бъбрек, но има мнение на авторитарни уролози, нефролози, че отсъствието на десния бъбрек е много по-често от агенезата на левия бъбрек и жените. Може би това се дължи на анатомичната специфичност, тъй като десният бъбрек е малко по-малък, по-къс и по-подвижен от левия, той обикновено трябва да се намира отдолу, което го прави по-уязвим. Агенизацията на десния бъбрек може да се прояви от първите дни на раждането на детето, ако левият бъбрек не е способен на компенсаторна функция. Симптомите на агенезиса включват полиурия (прекомерно уриниране), постоянна регургитация, която може да бъде описана като повръщане, пълна дехидратация, хипертония, обща интоксикация и бъбречна недостатъчност.

Ако левият бъбрек поеме функцията на липсващия, тогава агенцията на десния бъбрек на практика не е симптоматична и се открива на случаен принцип. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез компютърна томография, ултразвук и урография. Педиатрите, както и родителите, също трябва да бъдат предупредени за прекомерна подпухналост на лицето на детето, широк сплескан нос (плоска задна част на носа и широк мост на носа), силни изпъкнали челни лобове, твърде малки уши, вероятно деформиран. Очният хипертелеизъм не е специфичен симптом, който показва генезиса на бъбреците, но често го придружава, както и увеличаване на корема, деформирани долни крайници.

Ако агенезисът на десния бъбрек не представлява заплаха за здравето и не се проявява като очевидна патологична симптоматика, като правило тази патология не изисква специално лечение, пациентът постоянно се наблюдава от уролога и се подлага на редовни скринингови прегледи. Няма да е излишно да се придържате към правилната диета и да следвате превантивни мерки за намаляване на риска от развитие на бъбречни заболявания. Ако агенцията на десния бъбрек е придружена от персистираща бъбречна хипертония или повторно въвеждане на урина от уретерите в бъбреците, се предписва хипотензивна терапия през целия живот, възможни са индикации за трансплантация на органи.

[23], [24]

Агенезия на левия бъбрек

Тази аномалия е почти идентична с генезата на десния бъбрек, с изключение на това, че обикновено левият бъбрек трябва да бъде леко избутан преди десния бъбрек. Агенизацията на левия бъбрек е по-натоварен случай, тъй като неговата функция трябва да се изпълнява от десния бъбрек, който е по-подвижен и по-малко функционален. Освен това има информация, която не се потвърждава от универсалната урологична статистика, че агенезисът на левия бъбрек често е придружен от отсъствието на уретерната уста, това се отнася предимно за пациенти от мъжки пол. Такава патология се комбинира с агенезия на семенния канал, хипоплазия на пикочния мехур и аномалия на семенните везикули.

Видимостта на агенезиса на левия бъбрек може да се определи по същите параметри като агенезиса на десния бъбрек, която се формира поради вродени вътрематочни малформации - липса на вода и компресия на плода: широка задна част на носа, прекомерно широки очи (хипертелеизъм), типичен човек със синдром на Потър - недоразвита брадичка, малки уши с изпъкнали епикантални гънки.

Агенцията на левия бъбрек при мъжете е по-изразена по отношение на симптомите, проявява се в постоянна болка в слабините, болка в кръстната кост, затруднения с еякулацията, често водят до нарушена полова функция, импотентност и безплодие. Лечението, което изисква агенезия на левия бъбрек, зависи от степента на активност на десния десен бъбрек. Ако правилната компенсация на бъбреците се увеличи и функционира нормално, е възможно само симптоматично лечение, включително превантивни антибактериални мерки за намаляване на риска от пиелонефрит или уропатология на пикочните пътища. Също така е необходимо да се регистрира диспансер при нефролог, както и редовни изследвания на урина, кръв, ултразвуков скрининг. По-пренаселените случаи на агенезия се считат за показания за бъбречна трансплантация.

[25], [26]

Аплазия на десния бъбрек

Обикновено недоразвитието на един от бъбреците се счита за относително благоприятна аномалия в сравнение с агенезата. Аплазия на десния бъбрек при нормалното функциониране на здрав ляв бъбрек не може да показва клинични признаци за цял живот. Аплазията на десния бъбрек често се диагностицира на случаен принцип с пълно изследване на съвсем различно заболяване. Нечесто се определя като възможна причина за персистираща хипертония или нефропатология. Само една трета от всички пациенти, които имат недоразвит или „издълбан“ бъбрек, както се нарича още, са регистрирани при нефролог за цял живот за аплазия. Клиничните симптоми не са специфични и това вероятно обяснява рядкото откриване на тази аномалия.

Сред признаците, които косвено могат да показват, че един от бъбреците е възможно недоразвит, има периодични оплаквания от болка при раждане в долната част на корема, в лумбалната област. Болка, свързана с разрастване на ембрионална фиброзна тъкан и смъдене на нервни окончания. Също така, един от признаците може да е персистираща хипертония, която не може да бъде контролирана с подходяща терапия. Аплазията на десния бъбрек обикновено не изисква лечение. Необходима е здравословна диета, намаляваща риска от стрес при хипертрофиран бъбрек, който има двойна функция. Също така, при персистираща хипертония се предписва подходящо лечение с помощта на спестяващи диуретици. Аплазията на десния бъбрек има благоприятна прогноза, обикновено хората с бъбреци живеят пълноценен живот.

Аплазия на левия бъбрек

Аплазия на левия бъбрек, както и аплазия на десния бъбрек, е доста рядка, не повече от 5-7% от всички пациенти с аномалии на пикочните пътища. Аплазията често се комбинира с недоразвитие на близките органи, например аномалия на пикочния мехур. Смята се, че аплазията на левия бъбрек най-често се диагностицира при мъжете и е придружена от недоразвитие на белите дробове, гениталиите. При мъжете се диагностицира аплазия на левия бъбрек заедно с аплазия на простатната жлеза, тестисите и семепровода. При жените, недоразвитият апендикс на матката, уретера, аплазия на самата матка (двурога матка), аплазия на вътрематочни прегради, удвояване на влагалището и така нататък.

Неразвитият плъх няма крака, таз и не е в състояние да функционира и да отделя урина. Аплазия на левия бъбрек, както и аплазия на десния бъбрек, се нарича в урологията единичен бъбрек, т.е. Това се отнася само за бъбреците, които са принудени да функционират, да изпълняват двойна компенсация за работа.

Аплазия на левия бъбрек се открива случайно, тъй като не се проявява като клинично изразени симптоми. Само функционални промени и болка в колатералния бъбрек могат да доведат до урологичен преглед.

Десният бъбрек, който е принуден да изпълнява дейността на апластичен ляв бъбрек, обикновено е хипертрофиран, може да има кисти, но по-често има напълно нормална структура и напълно контролира хомеостазата.

Аплазия на левия бъбрек както при деца, така и при възрастни не изисква специфично лечение, с изключение на превантивни мерки за намаляване на риска от бактериална инфекция в единичен бъбрек. Строгата диета, поддържане на имунната система, максимално избягване на вирусни инфекции и инфекции осигуряват напълно здравословен, пълноценен живот на пациент с един функционален бъбрек.

[27], [28], [29]

Диагностика на аплазия (агенезия) на бъбреците

Диагнозата на заболяването се поставя с помощта на рентгенова бъбречна ангиография, както и спирална CT или MSCT и магнитно-резонансна ангиография. Агенезис, бъбречна аплазия не се диагностицира с помощта на други диагностични методи.

[30], [31], [32]