Бъбречна амилоидоза

Бъбречна амилоидоза е състояние, характеризиращо се с извънклетъчно отлагане на белтъчен материал (амилоид) в бъбреците.

амилоид тя се състои от плазмени протеини, с фибриларна структура, неразтворими. Амилоидните фибрили могат да се видят при електронна микроскопия. Рентгеновата дифракция разкрива бета-плисирана структура. Тази структура обяснява защо при светлинна микроскопия, след оцветяване в Конго Червено, амилоидът произвежда жълто-зелена флуоресценция в поляризирана светлина. В допълнение към фибриларните протеини, амилоидният материал съдържа и плазмен компонент с петоъгълна структура (наричана още "вещество Р" или SAP - петоъгълен амилоиден серум) - серумен алфа-глобулин, който действа като кофактор при образуването на фибрили.

Има идиопатична първична амилоидоза (етиология неизвестна)
и а вторична амилоидоза, свързани с хронични възпалителни заболявания - ревматоиден артрит, псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит; гнойни заболявания - бронхиектазии, туберкулоза, заразени хронични язви; неопластични процеси - Ходжкин, множествен миелом.

Идентифицирани са 20 предшественика (плазмени протеини, които могат да генерират амилод). Най-важните видове прекурсори са:

Тип АА - серумен протеин на амилоид А при вторична амилоидоза.
Тип AL - леки моноклонални вериги, при първична амилоидоза, при множествен миелом
Тип Aβ2M (бета 2 микроглобулин) - при пациенти на хемодиализа
Тип Aβ - церебрална амилоидоза от болестта на Алцхаймер

Едно от най-често срещаните места на отлагане на амилоиди са бъбреците. На това ниво може да бъде изпълнено:

АА амилоидоза
амилоидоза AL
или наследствена амилоидоза.

Бъбречното увреждане е предимно гломерулно.

Клинико-биологична картина

Бъбречната амилоидоза се характеризира с бъбречни прояви и извънбъбречни прояви.

От бъбречни прояви, споменавам:

Нефротичен синдром - протеинурия, нисък серумен протеин, хиперхолестеролемия, оток
Бъбречна недостатъчност поради отлагане на амилоид в бъбречните съдове (бъбречна недостатъчност с минимална протеинурия)
Дистална тубулна ацидоза, причинена от отлагане на амилоид в проксималните и дисталните извити тубули
Кръвното налягане обикновено е ниско поради свързването на сърдечна амилоидоза (сърдечна недостатъчност) и надбъбречна амилоидоза (надбъбречна недостатъчност).

Извънбъбречни прояви на бъбречна амилоидоза са:

В храносмилателния тракт: макроглосия, синдром на диария, хепатомегалия, спленомегалия
На сърдечно ниво: ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност, интраатриални тромби, рестриктивна кардиомиопатия
Ставни прояви: артралгии
На нивото на вегетативната нервна система: ортостатична хипотония, импотентност, нарушения на чревния транзит
Съдови увреждания: капилярна чупливост
Ендокринно увреждане: надбъбречна недостатъчност, хипотиреоидизъм

Диагностична

Определената диагноза при амилоидоза се основава на хистологично изследване на биопсията бъбречна, чернодробна, ректална или гингивална. Хистологичният аспект на бъбречния фрагмент се характеризира с наличието на амилоидни отлагания в мезангия, в гломерулната базална мембрана, в стените на кръвоносните съдове, в интерстициума и в базалните мембрани на проксималните и дисталните усукани тръби. С помощта на имунофлоресценция може да се установи вида на наличната амилоидоза. По този начин, в бъбречна амилоидоза AL има леки вериги от ламбда или каппа Ig, а в бъбречна амилоидоза АА откриваме АА протеин.

Диагнозата на бъбречна амилоидоза може да бъде подкрепена и от сцинтиграфия със SAP (петоъгълен амилоиден серум), маркиран с технеций, който е фиксиран на далачно, бъбречно и чернодробно ниво.

Амилоидоза АА (вторична амилоидоза) извежда на преден план увреждането на бъбреците, докосването на другите органи е по-рядко. Еволюцията на АА (вторична) амилоидоза е към хронично крайно бъбречно заболяване. Преживяемостта на пациентите е намалена поради недохранване, сърдечни и храносмилателни разстройства и хипотония, които влошават заболяването от появата на тромбоза на бъбречните вени. След бъбречна трансплантация, АА амилоидоза се повтаря върху трансплантирания (трансплантиран) бъбрек в 30% от случаите.

Лечение на бъбречна амилоидоза

Лечението на АА амилоидоза се състои от лечение на причината (изрязване на бронхиектазии, лечение на ревматоиден артрит) позволява подобряване на клиничните прояви. Опити за лечение с колхицин може да даде положителни резултати.

AL амилоидоза (първична амилоидоза), на бъбречно ниво, заедно с гломерулни увреждания, съдови и тубулни лезии са по-чести, отколкото в случая на AA амилоидоза. Макроглосията, сърдечните и неврологичните увреждания са по-чести, отколкото при АА амилоидоза. Диагнозата на AL амилоидоза се потвърждава и от откриването на серумен и уринен парапротеин.

Еволюцията на AL (примитивна) амилоидоза е неблагоприятна тъй като смъртността една година след поставяне на диагнозата е 50% поради сърдечна недостатъчност. Пациентите, които оцеляват по-дълго (без увреждане на сърцето), ще развият множествен миелом.

Лечението на AL амилоидоза се основава на химиотерапия (преднизон и мелфалан), трансплантация на стволови клетки. Изследван е ефектът от препарата CPHPC който инхибира свързването на серумен амилоиден протеин с амилоидни влакна. Препаратът също се използва Фибрилекс който инхибира фибрилогенезата. Лечение от диализа (хемодиализа или перитонеална диализа) се прилага с благоприятни резултати при пациенти с бъбречна недостатъчност в уремичния стадий.

Наследена бъбречна амилоидоза има клиничната форма на средиземноморска фамилна треска. Това състояние се среща в страните от източния средиземноморски басейн. Причинява се от мутация в гена, който генерира протеин (маренострин), който действа като вътреядрен регулатор на транскрипцията на възпалителни пептиди. Клинично състоянието еволюира в огнища, характеризиращи се с повишена температура (до 40 С), болезнени гърчове, плеврит, перитонит. Обикновено заболяването се усложнява от амилоидоза от тип АА, която засяга предимно бъбреците. Лечението се състои в прилагане на колхицин 1-2 mg/ден. Колхицинът забавя прогресирането на бъбречната недостатъчност.

Перинефретичен и бъбречен абсцес
Диабет insipidus
Синдром на Алпорт - наследствен нефрит
амилоидоза
Бъбречен абсцес
гломерулонефрит
Остра бъбречна недостатъчност - ИРА
Хронична бъбречна недостатъчност - ХБН
Камъни в бъбреците
Поликистозни бъбреци
Ненормална миризма на урина
Бърза храна и бъбречна дисфункция - има връзка?
Бъбреците

Ако доскоро беше известно, че замърсяването на въздуха има отрицателно въздействие върху сърцето и белите дробове.

В контекста, в който маратоните стават все по-популярни, резултатите от проведено скорошно проучване .

Ново лекарство, наречено patiiran, вече може да се използва за лечение на фамилна амилоидоза, която се появява през.