Апластична анемия

Въведение

The Апластична анемия е Група от различни заболявания, тяхната обща една Слабост (недостатъчност) на костния мозък е какво към един намалено производство на кръвни клетки води. Така че няма само един анемия, по този начин намаляване на червените кръвни клетки (еритроцити) или стойността на хемоглобина, но също така и до a недостатъчно образуване на имунни клетки, особено така наречените неутрофилни гранулоцити (неутропения), както и Тромбоцити (Тромбопения). Ако и трите именувани клетъчни групи са засегнати, една говори за една Панцитопения. В повечето случаи това е причината Автоимунни заболявания, апластична анемия може да бъде причинена и от a химиотерапия да бъдат причинени или вродени бъда.

Как възниква апластична анемия?

Апластичната анемия, известна още като панмиелопатия, не е отделно заболяване, а едно Група от различни заболявания и синдроми, което в крайна сметка се превръща в a лошо производство на кръвни клетки от Слабост на костния мозък да води.

Причините за такава недостатъчност на костния мозък могат да бъдат общи вродени или придобити бъдете с придобити форми много по-често поява. Сред вродените форми са по-специално Анемия на Фанкони и Синдром Diamond-Blackfan Има и други редки ензимни дефекти.

Придобитата апластична анемия е един от основните тригери Автоимунни реакции срещу костния мозък, причината за която често не може да бъде определена. Други хематологични заболявания като това също Миелодиспластичен синдром (MDS).
Друг основен стимул са някои лекарства, по-специално Цитостатични лекарства като част от химиотерапията имат токсичен ефект върху костния мозък, тъй като често се налага да се дават във високи дози. Други лекарства, които в редки случаи могат да доведат до апластична анемия, са например Метамизол (новалгин) или това Невролептичен клозапин.

Апластична анемия след химиотерапия

Повечето лекарства за химиотерапия действат, като атакуват бързо делящи се клетки, предимно ракови клетки. Нападат се обаче и други клетки в тялото, включително стволови клетки в костния мозък, които образуват кръвните клетки, така че те да потънат по време на химиотерапията. Обикновено обаче костният мозък не е напълно унищожен, той се регенерира след края на терапията. В редки случаи и в зависимост от терапевтичния протокол обаче костният мозък може вече да не се възстанови след химиотерапия и може да се появи апластична анемия.

Прочетете повече за химиотерапия

Апластична анемия след метамизол (Новалгин)

Освен цитостатици, апластичната анемия може да бъде причинена и от други лекарства, важни примери са Метамизол (новалгин) и Невролептичен Клозапин.Недостатъчността на костния мозък е независима от дозата, тя се основава на свръхчувствителност на организма към определени вещества. Въпреки че този страничен ефект е изключително рядък, той трябва да се вземе предвид, особено ако тези лекарства се дават за първи път или във високи дози!

Симптоми на апластична анемия

Симптомите на апластична анемия се причиняват от липса на съответните кръвни клетки. Има три линии кръвни клетки:

на червени кръвни телца (Еритроцити), главно за Транспорт на кислород отговорен
на бели кръвни телца (Левкоцити), клетки на Имунна система
на Тромбоцити (Тромбоцити), част от Система за коагулация

Ако има недостиг на еритроцити, клетките в цялото тяло вече не могат да бъдат снабдени с кислород. Основните последици са чувство на слабост, проблеми с кръвообращението, бледност и шум в ушите. От критична стойност на Hb, това се третира с трансфузия на така наречените еритроцитни концентрати.

Недостигът на бели кръвни клетки не може да бъде забелязан субективно от пациента, но това е най-опасният ефект от аплазията. Това се дължи главно на подгрупа от бели кръвни клетки, неутрофилите. Ако те отсъстват, възниква неутропения. Пациентът вече не е адекватно защитен от опортюнистични патогени - тоест патогени, които всъщност са относително безвредни и стават опасни, само ако имунната система е слаба. Тогава нормалните инфекции също могат да бъдат много драстични и животозастрашаващи.

Дефицитът на тромбоцити също често често не се забелязва в началото. Лошата коагулация може да доведе до натъртвания по-бързо. Става опасно, когато тромбоцитите са много ниски, което може да доведе до опасно вътрешно кървене.

Терапия и мерки

Лечението на апластична анемия е много сложно и би надхвърлило обхвата на такава статия. Целта на терапията е една Лек за апластична анемия от Борба с каузата, Следователно в зависимост от причината, тя трябва да се планира индивидуално от лекуващия лекар. Това също зависи от възрастта на пациента, тежестта на заболяването и други фактори. „Крайна мярка“ е това алогенна трансплантация на стволови клетки, известен също като трансплантация на костен мозък. Този много ефективен вариант обаче е изпълнен с много рискове, поради което използването му винаги трябва да се претегля индивидуално от опитен хемато-онколог.

Друг много важен компонент е поддържаща терапия, Това означава всички медицински мерки, които се извършват по съпътстващ и поддържащ начин. Проучванията показват, че чрез поддържащи мерки Вероятността за оцеляване значително се е увеличила може да бъде.
На първо място тук е Профилактика на инфекции, тъй като за пациенти с апластична анемия дори банални инфекции и всъщност относително безвредни като плесен представляват остра заплаха за живота. Това включва обръщането на внимание на специален хигиена, Така че редовно измиване или дезинфекция на ръцете, липса на контакт с настинки или дори т.нар Обратна изолация в болницата. Може да се наложи и прием на превантивни антибиотици. Освен това, "апластична диета"трябва да се спазва, например:

Използвайте отворената храна в рамките на 24 часа, в противен случай изхвърлете
няма прясна храна, която не може да се бели (особено без салата!)
Гответе или гответе добре храна, която не е индустриално опакована
липса на консумация на сурови млечни продукти

Тези мерки не трябва да се спазват изцяло от всеки пациент; лекуващият лекар винаги трябва да взема решение относно подробностите.

Допълнителни поддържащи мерки са преливането на кръвни продукти, стимулирането на костния мозък и лечението на странични ефекти от съответната терапия.

Тест за коронавирусна инфекция

Страдате ли от такъв Инфекция с коронавирус?
Отговорете на това 11 бързи въпроса и разберете дали сте в опасност!

Принадлежите ли към един Рискова група относно коронавируса (SARS-CoV-2)?
Щракнете тук, за да отидете директно на Тест: Принадлежа ли към рисковата група за коронавирус??

Колко добре държите това Предпазни мерки за защита срещу коронавирус (SARS-CoV-2)?
Щракнете тук, за да отидете директно на Тест: Вземам ли правилните предпазни мерки?

Колко високо е вашето риск да бъдат заразени с коронавирус (SARS-CoV-2) в близко бъдеще?
Щракнете тук, за да отидете директно на Тест: Колко е голям рискът ми от инфекция?

Имам ли корона или "просто" настинка?
Щракнете тук, за да отидете директно на Тест: корона или студ?

Имам ли корона или "просто" грип?
Щракнете тук, за да отидете директно на Тест: корона или грип?

Продължителност на живота при апластична анемия

Какви са шансовете за възстановяване?

Прочетете и нашата статия за Трансплантация на стволови клетки

Апластичната анемия е фатална?

Да, апластичната анемия е остро животозастрашаващо заболяване. Ако не се лекува, това е фатално при 70% от възрастните. Апластичната анемия се характеризира с липсата на всички различни кръвни клетки, от определено ниво това вече не е съвместимо с живота, особено сериозните инфекции и обилното кървене са проблематични тук. Затова е още по-важно терапията да започне възможно най-скоро, за предпочитане в специализиран център по хематология!

Левкемия и апластична анемия

Особено при вродени специални форми като Анемия на Фанкони, които водят до мутации в системата за възстановяване на ДНК, апластичната анемия може да доведе до други хемато-онкологични заболявания като Миелодиспластичен синдром или някаква форма на остра левкемия (AML) възникват. Поради апластичната анемия това води до злокачествена промяна в стволовите клетки на костния мозък, от които възникват кръвните клетки. Това кара незрелите и нефункционални клетки на предшественици на кръвта да се отделят в кръвта.
От друга страна, при остра левкемия се прилагат и агресивни химиотерапевтични средства с високи дози, които, както бе споменато по-горе, в редки случаи могат да доведат до апластична анемия.