Апластична анемия - етиология, патогенеза, клинична картина, лечение

Представлява заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с хемодепресия на всички линии на хемопоезата, проявяваща се с панцитопения (еритроцитопения, левкопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения). Това е много рядко, 5 случая на 1 милион, но могат да бъдат диагностицирани на всяка възраст, но с по-висока честота при млади хора.

анемия

  1. Вродени апластични анемии
  • Фанкони
  • Diamond-Blackfan
  1. Придобити апластични анемии
  • идиопатичен
  • втори

Задействания

  • Йонизиращо облъчване
  • Отравяне с ароматни въглеводороди (бензен, толуен, разтворители, бои и др.)
  • Някои лекарства (противотуморни химиопрепарати, левомицетин, сулфаниламиди, нестероидни противовъзпалителни лекарства, успокоителни препарати)
  • Инфекциозни агенти (вирусен хепатит, мононуклеоза, грип, цитомегаловирус, парвовирус, ХИВ)
  • Имунни фактори (антитела на стволови клетки, цитотоксични лимфоцити)
  • Задача
  • Апластични припадъци на базата на хемолитични анемии

Механизъм на възникване на апластична анемия

Има няколко теории за появата на апластични анемии, една от които би била участието на стволови клетки в тяхната патогенеза. Стволовите клетки са наследствено склонни към унищожаване под въздействието на външни фактори, като по този начин произвеждат качествени и количествени нарушения на тези клетки.

Друга теория включва промени в хуморалното или клетъчното развитие, което води до депресия на хематопоезата. Има дефицит на стимулиращи фактори на интерлевкин-3 или гранулоцитни колонии и в резултат на това има намаляване на броя на кръвните клетки. Също така има промени в хемопоетичната микросреда, която произвежда растежен фактор и в крайна сметка се определя дефицит на този фактор.

Автоимунната теория е най-вярна и се състои в образуването на антитела срещу хематопоетичните клетки на костния мозък. Активираните цитотоксични Т-лимфоцити се определят в периферната кръв, които произвеждат цитокини, които инхибират нормалната хемопоеза.

Друг механизъм е ускорената апоптоза на хемопоетичните клетки, която също причинява медуларна аплазия.

Клинична картина

- восъчна жълта кожа

- сърцебиене, диспнея при натоварване

- тахикардия, систоличен шум на върха с функционален произход

- появата на петехии по кожата и лигавиците

- различни гингивални и назални кръвоизливи, менометрорагии, стомашно-чревни кръвоизливи, мозъчни кръвоизливи

3. Синдром на инфекциозни усложнения

- наличие на бронхит, пневмония

Класификация на анемиите по ход и тежест

2. По тежест: - лека форма

Лабораторни изследвания

- хемоглобинът и еритроцитите са ниски

- левкопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения

Определя се хипоцелуларен костен мозък, беден на клетки, определят се само макрофаги, лимфоцити, адипоцити, фибробласти.

Потвърждаването на диагнозата се извършва чрез извършване на трепанобиопсия в задната илиачна част на гръбначния стълб, при което се наблюдава заместване на хематопоетичната тъкан с мастна тъкан.

Диференциална диагноза на апластична анемия

Диференциалната диагноза се прави с всички патологии, които водят до панцитопения, т.е. еритроцитопения, левкопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Причините за панцитопения могат да бъдат:

  1. Медуларна недостатъчност, причинена от:

1. Аплазия на гръбначния мозък (количествено и функционално намаляване на костния мозък)

2. Замяна на медуларен паренхим:

- с патологични клетки, нефункционални в случай на следните заболявания

  • Остра левкемия, космат клетъчна левкемия
  • Неопластични метастази
  • Множествена миелома
  • Ходжкинов или неходжкинов лимфом

- миелофиброза, миелосклероза, остеопороза

- микроорганизми, както в случая на: легионелоза, милиарна туберкулоза, фулминантен сепсис, малария и др.

3. Недостиг на фолиева киселина и витамин В12, хроничен алкохолизъм, дефицит на пиридоксин

  1. Хиперспленизъм, открит при лимфоми, левкемии, саркоидоза и др.

III.Пароксизмална нощна хемоглобинурия

Лечение Апластична анемия

Първоначалното лечение е симптоматично, в зависимост от преобладаващия синдром.

При наличие на хеморагичен синдром се прилагат трансфузии на еритроцитен концентрат, тромбоцитна маса, кортикостероиди и вазопротектори.

В случай на инфекциозен синдром се започва подходяща антибиотична терапия.

Друг метод за лечение е имуносупресивната терапия с циклоспорин, анти-лимфоцитен глобулин.

В случаи на несъответствие се извършва сплектомия, а в тежки случаи единственото решение е трансплантацията на костен мозък.

  • Избягване на професионално излагане на токсични химически препарати
  • Ограничаване на приложението на лекарства с апластичен потенциал

усложнения

  • Различни кръвоизливи
  • инфекции
  • Отхвърляне на трансплантацията на костен мозък от човешкото тяло