Аномалия на Ебщайн при възрастни, новородени, деца, причини, симптоми и тяхното лечение
Тази вродена патология е доста рядка и се състои в изместване на трикуспидалната сърдечна клапа в дясната камера. С други думи, това е вродено сърдечно заболяване (ИБС). Аномалията на Ебщайн е забелязана за първи път през 9 век от един от германските лекари. И до днес тя продължава да носи името му.
Това заболяване има много свързани заболявания. Сред тях: незатворен артериален канал, дефекти на сърдечната преграда, сърдечна недостатъчност и други.
Една от основните причини за формирането на аномалията на Ебщайн е проникването на литий в плода на ранен етап от развитието. Това е последвано от инфекциозен фактор, хронични заболявания в тежка форма, злоупотреба с алкохол и никотин по време на бременност, тератогенни лекарства, токсикоза.
Съществуват и наследствени причини за аномалията на Ебщайн, при които има голяма вероятност за нейното развитие при дете, чиито родители или предци имат същото заболяване.
Работата на сърдечния мускул
Вродената аномалия на Ебщайн е състояние, което засяга структурата на сърцето. Поради неправилната анатомична структура, а именно неговата трикуспидална клапа, възникват някои особености в работата на сърдечния мускул.
Те се дължат на следната структура на дясната сърдечна камера: атриумът и вентрикулът са почти едно парче, което се причинява от ненормално положение на клапата. В медицината това явление има термина "атриализация".
Камерата едновременно е разделена на още два компонента: надклапан и подклапан. Първият е точно този, който е увеличен и се свързва с атриума и плавно преминава в него, а вторият е абсолютно идентичен по функции с нормалната човешка камера, но има много по-малък размер.
Основната роля в генодинамичните способности на сърцето се играе от неговия размер. В допълнение към него има фактори като трикуспидална недостатъчност, обема на кръвния поток от едно предсърдие в друго.
Наблюдават се и нарушения в етапите на сърдечния ритъм. Няма синхронизация на фазите на сърдечния цикъл в атриума на дясната камера.
Дясното предсърдие се свива по време на предсърдна систола и вентрикула, когато възникне камерна систола. Наблюдава се постоянно връщане на венозна кръв в атриума. Наблюдава се намаляване на кръвоснабдяването на белите дробове, което се случва поради намаляване на обема на изпомпваната кръв при един удар в дясната камера. Налягането в него се увеличава и с течение на времето става все по-високо, поради което съществува риск между атриумите да възникне шунт.
Двоен ефект се проявява от притока на кръв отдясно наляво, което може едновременно да причини хиперкапния и хипоксемия, но също така облекчава част от натоварването от слабото дясно предсърдие.
Класификация
В момента са класифицирани четири анатомично различни варианта на аномалията на Ебщайн:
- I - трикуспидалната клапа има голяма първа клапа с висока подвижност, на фона на отсъствието на средния и задния клапи;
- II - всеки от клапите на клапите присъства между атриума и вентрикула, но всички те са много по-малки от нормалното и са изместени нагоре;
- III - недостатъчна подвижност на предния клапан, поради скъсяване на хордите му, докато останалите са недоразвити и неправилно разположени;
- IV - изместване на предната клапа на клапата към вентрикуларния изход, налице е и нейната деформация. Средната зъбна част се състои от влакнеста тъкан, докато задната част е или недоразвита, или липсва.