Аномалии в развитието на панкреаса - причини, симптоми, диагностика и лечение
Аномалии в развитието на панкреаса - Нарушения на структурата и функцията на панкреаса, образувани през вътрематочния период. Те се проявяват с херпес зостер в горната част на корема, гадене, повръщане, признаци на чревна непроходимост. Могат да се отбележат симптоми на захарен диабет под формата на полиурия и жажда. Често аномалиите протичат безсимптомно. Диагнозата се основава на резултатите от рентгенологичното и ендоскопско изследване. Секреторните и ендокринните функции се оценяват в лабораторията. Лечението се извършва хирургично, прави се сфинктеропластика, отстраняват се кисти, прилагат се чревни анастомози и др. Консервативната терапия включва диета и ензими.
Аномалии в развитието на панкреаса
Често се срещат аномалии в развитието на панкреаса в структурата на стомашно-чревния тракт. Така се диагностицира разделения панкреас при 4-11% от населението. Чести са ектопиите на далака и вродените кисти на панкреаса. Често аномалиите в развитието се комбинират и включват нарушения на други органи на храносмилателния тракт, сърцето, костната система. Аномалиите в развитието на панкреаса са от значение в педиатрията поради сложната диагноза със скъпи инструментални образни методи. Освен това панкреасът изпълнява много важни задачи и нарушаването на неговата функция често има глобално въздействие върху организма.
Причини и класификация на панкреатичните аномалии
Панкреасът се формира от ендодермата на първичното черво от 3-тата седмица на ембрионалното развитие. Процесът е невероятно сложен, тъй като тялото преминава през етап на обединяване на различни раздели, въртене и топографска дефиниция към съседни органи. В края на първия триместър на бременността желязото започва да действа. Много аномалии в развитието на панкреаса са генетични, въпреки че само за някои от тях се определя естеството на наследяване и локализация на мутиралия ген. Вредните навици на майката, вътрематочните инфекции, някои лекарства могат да имат тератогенен ефект върху плода, което води до развитие на пороци.
Класификацията на аномалиите на развитието на панкреаса се основава на анатомичните особености на органа и етапите, на които е настъпило нарушение на правилната отметка. Изолирайте аномалии на недоразвитие, включително агенезия (несъвместима с живота) и хипоплазия. Ротационните аномалии включват пръстеновиден и спомагателен (аберантен) панкреас и ектопия на дуоденалната папила. Нарушаването на ембрионалното развитие на каналите на жлезата води до разцепване на органа или образуване на изолирана глава на панкреаса. Също така се разграничават атипични форми на главния канал, вродени кисти и други аномалии на панкреаса.
Симптоми на аномалии в развитието на панкреаса
Много малформации възникват асимптоматично и се откриват случайно по време на други изследвания по време на изследването. Има обаче аномалии в развитието, които са клинично забележими от раждането или през първата година от живота на детето. Например, общата жлезиста хипоплазия се проявява чрез липсата на нейните външни и вътрешни секреторни функции. Детето има стеаторея, гадене и повръщане, възможни са полиурия и хипергликемия. Пръстеновидният панкреас е разположен около дванадесетопръстника, с изразената му компресия се развива чревната непроходимост, която може да бъде пълна или частична. Състоянието се характеризира с повръщане, липса на изпражнения, загуба на тегло.
Аномалии на панкреаса, засягащи неговите канали, показват симптоми на панкреатит. Показания за органни нарушения типична болка - болка в левия горен квадрант и епигастрални спазми, посочени от гръбначния стълб. Възпалителният процес в жлезата поради интрадуктална хипертония. Възниква поради разцепване на панкреаса, аномалии на главния канал (спирален тип, най-малко - контур) . анормална панкреатобилиарна анастомоза и др.
Диагностика на аномалии на панкреаса
Ако ходът протича безсимптомно, аномалии се откриват случайно. При съмнения за дефекти в развитието се провеждат редица лабораторни и инструментални методи за изследване. Общият и биохимичният анализ на кръвта определят нивото на ензимите, със същата цел показва анализ на изпражненията. Повишеното ниво на глюкоза в кръвта показва липса на функция на вътрешната секреция на панкреаса. Всички аномалии на панкреаса изискват радиологично и ендоскопско потвърждение. Рентгеновите лъчи с двоен контраст позволяват да се визуализира дванадесетопръстника и да се подозира пръстеновиден панкреас при чревна стеноза, без да се променя структурата на лигавицата.
За диагностициране на състоянието на каналите се използва магнитно-резонансна холангиопанкреатография. Методът е много информативен и неинвазивен. Коремната ехография ви позволява да оцените положението на панкреаса и съседните органи, както и да идентифицирате вродени кисти и да предложите области на ектопична тъкан на далака. Езофагогастродуоденоскопията се прави, за да се оцени състоянието на лигавицата на дванадесетопръстника и дуоденалната папила, както и да се събере материал за биопсията. Освен това е необходимо да се изключи наличието на аберантни жлези в чревната стена, така че ендоскопското изследване на горната част на стомашно-чревния тракт се допълва от колоноскопия.
Лечение, прогноза и профилактика на аномалии в развитието на панкреаса
При липса на клинични симптоми не се предписва терапия. Симптомите на чревна обструкция с пръстеновиден панкреас изискват спешна операция, чиято цел е да се създаде анастомоза, която заобикаля стенотичната част на дванадесетопръстника. В случай на аномалии на каналите е показана ендоскопска сфинктеропластика, която дава възможност за нормализиране на вътрепростатичното налягане и частично изолиране на симптомите на панкреатит. Винаги има ензимна терапия, както и диетична терапия. Вродените кисти се отстраняват хирургически. Консервативната терапия на аномалии в развитието на панкреаса се състои в компенсиране на недостатъчна секреторна функция. Провежда се лечение на хипергликемия.
Грубите аномалии на панкреаса, като правило, се комбинират с други пороци и са несъвместими с живота. В други случаи перспективата е относително благоприятна. Ако след операцията се отстрани менгемето, качеството на живот на пациента може да остане на високо ниво. Заместителната терапия с ензими води до адекватна функция на жлезата, като цяло лечението обикновено е ефективно, но е необходимо отпускане на наблюдение при педиатър и детски гастроентеролог. Профилактиката е възможна в пренаталния етап на развитие, особено ако майката има анамнеза за заболявания на храносмилателния тракт. Показана е разумна диета, отказ от лоши навици и предотвратяване на вътрематочни инфекции.