Амилоидоза; Причинява диагностика на терапията

Здравето е тази степен на заболяване, която все още ми позволява да се занимавам с основните си професии. (Фридрих Ницше)

причинява

Здравето е способността да обичаш и да работиш. (Зигмунд Фройд)

  • Отслабнете
  • Лексикон на здравето
  • Портал за грижи
  • Лабораторни стойности
  • Ваксинации
  • Проблеми с никнене на зъби
  • Матраци

Амилоидоза - Диагностика на терапевтичната причина

Амилоидоза (английски амилоидоза) При амилоидоза има отлагане на фибриларен (= влакнесто структуриран) протеин - така нареченият амилоид - върху различни части на тялото.

Ако органите са заразени, това води до ограничена функционалност или загуба на функцията на засегнатия орган. Протеиновите отлагания в периферната нервна система водят до сензорни дефицити, така наречените полиневропатии. Ако протеиновите плитки се придържат към ставите, се появяват артритни симптоми.

Амилоидните отлагания могат да се появят в няколко части на тялото или да засегнат само отделни области.

Засегнатите органи са уголемени, твърди, твърди и променени с блестящ, мазен вид. Различни основни заболявания (например улцерозен колит, туберкулоза, фамилна средиземноморска треска) могат да провокират заболяването. В допълнение към симптомите, типични за основното заболяване, тогава има признаци на заболяване, които зависят от засегнатия орган.

Всяка година може да се очаква приблизително един случай на 100 000 популация системна (засягаща цялото тяло) амилоидоза.

Какви са причините за амилоидоза?

Общата характеристика на амилоидните заболявания е образуването на анормални протеини, които се отлагат в различни органи и причиняват функционални нарушения. Амилоидозата може да бъде класифицирана въз основа на участващите протеини (AA, AL, AE, AP амилоидози) и причините.

По същество има три типа (-> стара схема за класификация):

Какви са симптомите на болестта на амилоидозата?

Симптомите на амилоидните отлагания зависят от засегнатите органи и структури:

  • Бъбреци: Тези органи често са засегнати. Резултатът е функционално увреждане на бъбреците. В най-лошия случай това може да доведе до бъбречна недостатъчност и бъбречна недостатъчност.
  • Сърце: Отлаганията на протеинови фибрили около сърдечния мускул причиняват атрофия (свиване) на клетките и сърдечна недостатъчност. Сърцето се увеличава поради натрупването и сърдечната недостатъчност. Ако е засегната сърдечната проводимост, възникват сърдечни аритмии.
  • Стомашно-чревен тракт: Ефектите от амилоидозата тук могат да бъдат диария, кървене и дори чревна обструкция. Уголеменият език може да причини затруднено преглъщане.
  • Нерви: Емоционални и двигателни увреждания могат да възникнат при генерализирано нервно засягане. Ако автономната нервна система е засегната, могат да възникнат храносмилателни проблеми, нарушения на изпразването на пикочния мехур, сърдечни аритмии и импотентност.
  • Очи: Зрителните нарушения могат да бъдат резултат от помътняване на стъкловидното тяло или увреждане на роговицата от протеинови отлагания.

Каква е диагнозата амилоидоза?

Конкретно основно заболяване или фамилна анамнеза може да сочи към амилоидоза от медицинската история. Промените в органите и тъканите са очевидни при ултразвук или компютърна томография. За да се определи действителната причина, е важно да се определи точния протеинов състав. Определя се въз основа на биопсия (отстраняване на тъкани) с последващо хистологично изследване. Различни оцветяващи реакции предоставят информация за участващите протеини.

Какви терапевтични подходи има?

Ако отлаганията не причиняват дискомфорт и са локализирани, обикновено не е необходимо специално лечение. Свързаните с органи симптоми (бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност) се лекуват симптоматично. При вторичните амилоидози трябва да се лекува основното заболяване. След това амилоидозата може да спре. Прилагането през целия живот на колхицин може да намали риска от амилоид в случай на фамилна средиземноморска треска. В амилоидозите с лека верига (първични амилоидози) се използват вещества, които имат инхибиторен ефект върху клетъчното делене и синтеза на протеини.

Каква е прогнозата?

Ефектите от заболяването зависят от модела на заразяване, засегнатите органи и от стадия на заболяването. Болестта е особено опасна, ако е засегнато сърцето. При вторичната амилоидоза тежестта на основното заболяване също играе роля. Ако може да се лекува адекватно, амилоидозата може да спре. Първичната амилоидоза има най-лошата прогноза.