Амилоидоза - причини, симптоми и терапия
Амилоидоза е много рядко заболяване, което води до вредно отлагане на излишните протеини в тъканите на органите. Тези антитела се произвеждат от анормални клетки (най-вече в костния мозък) и не се разграждат като здрави антитела. Няма лечение за амилоидоза, но лечението може да облекчи симптомите.
Съдържание
Какво е амилоидоза?
Амилоидозата е заболяване, което се появява, когато в органите се образуват твърде много амилоидни протеини. Амилоидът е ненормален протеин, който се произвежда в костния мозък и може да се отложи във всяка тъкан на органа.
Амилоидозата може да засегне различни органи при различни хора и има различни видове амилоидоза. Най-често амилоидозата засяга сърцето, черния дроб, бъбреците, далака, нервната система и храносмилателния тракт. Заболяването е рядко и действителните причини остават предимно необясними.
причини
Това обикновено се случва във вече споменатите органи, но може да засегне и кожата, езика или кръвоносните съдове. Първичната амилоидоза не е пряко свързана с друго заболяване, различно от множествения миелом, форма на рак на костния мозък. Причината за първичната амилоидоза не е ясна. Но започва в костния мозък. Там се образуват антитела, които при здрав човек се разпадат след употреба. При амилоидоза те не се разпадат и се отлагат в органите.
Тази форма е свързана с хронични инфекции и възпаления, като туберкулоза и възпален артрит.
Тази форма се наследява и засяга най-вече черния дроб, нервите, сърцето и бъбреците. Свързана с диализа амилоидоза: Настъпва при пациенти на продължителна диализа и обикновено причинява отлагания в костите, ставите и сухожилията.
Симптоми и ход
Признаците и симптомите на амилоидоза зависят от това кои органи са засегнати. Очевидните признаци и симптоми включват: подуване на глезените и краката; Слабост; Значителна загуба на тегло; Задух; Изтръпване или изтръпване на ръцете или краката; Диария или запек; Бързо засищане; Силна умора; Кожни промени като подуване или лесно натъртване; Лилави зони около очите; Сърдечни аритмии; Протеин в урината; увеличен език; Затруднено преглъщане. Ако един или повече от признаците и симптомите продължават, трябва да бъде уговорена среща с вашия семеен лекар. След това те или друг експерт може да определи дали става дума за амилоидоза или признаците са свързани с друго състояние.
диагноза
За да изследва амилоидоза, лекарят вероятно ще използва следните диагностични техники: физически преглед, кръвен тест, тест на урината. Ако изследванията на кръвта и урината разкрият необичайно високи нива на протеин, лекарят може да назначи биопсия (тъканна проба) за директно изследване на тъканта. По време на биопсията се използва малка игла за събиране на тъканта. Ако лекарят подозира, че амилоидозата присъства в множество органи, ще трябва да се вземат и множество тъканни проби. Те включват коремна мазнина, костен мозък, челюст, слюнчени жлези, кожа и ректум. Ако трябва да се отстранят вътрешни органи като сърце, черен дроб или бъбреци, е необходима операция.
Усложнения
Усложненията и симптомите на амилоидоза са силно зависими от засегнатия орган. В повечето случаи обаче има подуване на ставите и костите. Болка може да се появи и в тези области, което води до ограничена подвижност, която драстично намалява качеството на живот. Пациентът страда и от общо чувство на слабост и обикновено също отслабва. Има постоянна умора и не може да бъде компенсирана с помощта на съня. Появяват се и главоболие, запек и диария.
Симптомите силно ограничават ежедневието на пациента и също могат да се появят психологически оплаквания и депресия. В най-лошия случай се развиват сърдечни аритмии, които могат да бъдат фатални. Лечението и свързаните с него усложнения зависят в голяма степен от причината за амилоидозата. За облекчаване на симптомите могат да се използват лекарства или болкоуспокояващи. Промяна в диетата обикновено е необходима и за облекчаване на симптомите на сърцето или черния дроб. Химиотерапията се използва при рак. В повечето случаи амилоидозата значително ще намали продължителността на живота.
Лечение и терапия
Лечение на първична амилоидоза:
Това често включва химиотерапия, която също се използва в тази форма за някои видове рак. Лекарствата нарушават растежа на анормалните клетки, които произвеждат причинителния протеин. Отново и отново се изследват нови методи на лечение в поредица от тестове, които могат да бъдат възможни за пациента.
Друг вариант е трансплантацията на стволови клетки. Те трябва да заменят анормалните клетки. Процедурата е трудна и нежеланите реакции могат да бъдат много тежки (до смърт).
Лечение на вторична амилоидоза:
Основната цел на това лечение е да излекува основното състояние (напр. Противовъзпалително лекарство за възпален артрит).
Лечение на наследствена амилоидоза:
Трансплантацията на черен дроб може да бъде възможно лечение, тъй като протеините, отговорни за това заболяване, често се произвеждат в черния дроб. Тук също има възможна медикаментозна терапия.
Усложнения:
Тъй като амилоидозата може да има редица други ефекти, може да се наложи терапия срещу нея. Напр. диета с ниско съдържание на сол, ако сърцето или черният дроб са засегнати, или болкоуспокояващи. Може да се наложи да се трансплантират сериозни увреждания на органи. Хирургията не лекува болестта, но може значително да удължи живота.
предотвратяване
Според сегашното състояние на изследванията амилоидозата не може да бъде предотвратена. Има само информация за рисковете. Рискът от развитие на амилоидоза се увеличава значително от 40-годишна възраст и при хора с хронични инфекции и възпаления. Хората, които трябва да се подложат на постоянна бъбречна диализа, също са изложени на по-висок риск.