Амилоидоза - причини, симптоми и лечение
The Амилоидоза се отнася до патологично натрупване на протеини в пространствата между клетките. Самата амилоидоза не е болест, а по-скоро причинява различни заболявания. Амилоидозата може да бъде открита само чрез цитологично изследване на тъканна проба. Почти изключително засяга възрастни пациенти на възраст около 65 години. Амилоидозата може да бъде лекувана само в ограничена степен и е фатална около 24 месеца след появата.
Съдържание
Какво е амилоидоза?
Амилоидозата е нарушение на белтъчния метаболизъм. Определен протеин (например имуноглобулин, цистатин или лизозим) не може или само недостатъчно се разгражда при пациент, страдащ от амилоидоза.
В резултат на това протеинът се натрупва в междуклетъчните пространства на различни органи - като черния дроб, бъбреците или сърцето - и нарушава дейността на органите. Амилоидозата става видима въз основа на различни заболявания, които пациентът развива. Те включват например необичайно увеличен черен дроб, възпален сърдечен мускул, неспецифична бъбречна недостатъчност или рак на костния мозък (мултиплен миелом).
Понякога има натрупване на протеини в няколко органа едновременно, така че няколко органа се разболяват или отказват (полиорганна недостатъчност).
причини
Причините за амилоидозата се крият в разстройство на протеиновия метаболизъм. Протеините обикновено се намират в разтворена форма в кръвен серум.
Ако протеинът не е разтворен или разграден, концентрацията е твърде висока. Ако не може да се отдели, протеинът се натрупва в пространствата между клетките. Там се атакува от ензими; в резултат на това се развиват дълги вериги от аминокиселини, които се виждат като малки влакна под микроскопа.
Влакната не могат да се разтварят и разграждат. В резултат на това органът се унищожава до пълна неработоспособност. Досега не беше възможно да се определи кои пациенти са склонни да развият амилоидоза; Според текущото състояние на изследванията се предполага генетично предразположение.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
В най-лошия случай амилоидозата може да доведе до смърт. Оплакванията също са относително сериозни и поради това трябва да бъдат разгледани на ранен етап. По правило пациентите страдат от тежка сърдечна недостатъчност. Това води до постоянна умора и умора.
Амилоидозата също значително намалява устойчивостта на пациента. В по-нататъшния ход на заболяването води до нарушения на сърдечния ритъм, при което самият пулс може да се промени. Дори леките дейности могат да изглеждат много напрегнати за пациента, така че да има ограничения в ежедневието. В резултат на тези ограничения много страдащи страдат и от депресия или други психологически разстройства.
Амилоидозата също може да доведе до деменция. В този случай засегнатите често зависят от помощта на други хора в ежедневието си и качеството на живот намалява значително. Укрепването на сърдечните мускули също намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Амилоидозата също значително увеличава риска от инфаркт или инсулт. Болката в сърцето също може да доведе до паническа атака или страх от смърт.
Диагноза и курс
Диагнозата може да бъде поставена само чрез цитологично изследване. Ако са се появили типични вторични заболявания - като увеличен черен дроб, сърдечни аритмии или бъбречна недостатъчност, лекарят трябва да помисли за амилоидоза и да проведе подходящо лабораторно изследване.
За тази цел се взема тъканна проба (биопсия) от засегнатия орган и след това се изследва под микроскоп. Амилоидозата се вижда през микроскопски видимите нишковидни структури между клетките. Пробата от тъкан се оцветява с багрилото Конго червено. Зеленикаво оцветяване на междуклетъчните пространства се вижда под поляризирана светлина. Сцинтиграфията може да предостави информация за разпространението на амилоидоза. По време на сцинтиграфия се дава радиоактивно вещество, което е в състояние да свърже амилоидозата и да я направи видима.
Самата амилоидоза остава незабелязана от пациента. С прогресирането на амилоидозата - отлаганията се разпространяват сравнително бързо - има ясно видими вторични заболявания, които силно ограничават качеството на живот. В зависимост от хода има органна недостатъчност или органна недостатъчност. Амилоидозата е фатална - около 24 месеца след първата си поява един или повече органи вече не функционират.
Усложнения
Амилоидозата, която се появява рядко, оказва огромно влияние върху протеиновия баланс на организма и го променя. В резултат на неразтворимия налеп се атакуват съдовете, нервите и костите. Антителата вече не могат да се разграждат. Ако се появи симптом, системният вариант може да доведе до хронични възпалителни пристъпи и може да приеме животозастрашаващи пропорции.
Амилоидозата не може да бъде излекувана, но може да се лекува специално. Ранната диагностика помага да се поддържа нисък рискът от усложнения. Това до голяма степен спестява на пациента евентуално влошаване на функцията на органите и нервите. Амилоидозата протича постепенно. Ако показва симптоми, свързани с органи, функцията на органа вече може да бъде нарушена до такава степен, че трябва да бъде трансплантирана.
За да бъде ефективна диагнозата, се взема предвид или скрининговият метод, или тъканна проба. След това се набира симптомът. Поради разнообразието на заболяването, този процес трябва да се извършва много внимателно. Едва когато е установен дефектният протеин, се изготвя цялостен терапевтичен план.
Химиотерапията като част от лекарствата се оказа успешен метод за лечение. При определени обстоятелства пациентът може да изпита умора, изтощение и стомашни разногласия в резултат на приложението на лекарството. Следователно тази форма на терапия се записва стриктно под лекарско наблюдение. Важно е като пациент да се придържа към диета с възможно най-ниско съдържание на сол, за да се ограничат допълнителни усложнения.
Кога трябва да отидете на лекар?
Амилоидозата винаги изисква медицинско лечение. Ако има очевидни признаци на заболяването, трябва бързо да се потърси лекар. След това лекарят може да определи дали става въпрос за амилоидоза и да започне подходящо лечение.
Пациентите с хронични инфекции и възпаления като артрит или туберкулоза, както и пациенти на продължителна диализа и някои форми на рак на костния мозък (напр. Множествена миелома) са особено изложени на риск и трябва незабавно да говорят с отговорния лекар при съмнение за амилоидоза.
Това важи особено за по-възрастните пациенти от 40-годишна възраст. Ако забележат нарастваща слабост и загуба на тегло, е необходимо посещение на лекар. Тъй като организмът вече е отслабен от основното заболяване, амилоидозата трябва да се лекува незабавно.
Ако е известна фамилна анамнеза за наследствена амилоидоза, препоръчва се медицински съвет при първите признаци на заболяването. Най-късно, когато настъпят кожни промени като натъртвания и отоци, сърдечни аритмии и затруднено преглъщане, трябва да се потърси лекар за амилоидоза.
Лечение и терапия
Амилоидозата може да бъде лекувана само в ограничена степен. За лечение на вторични заболявания обаче има някои терапии, които могат да забавят хода.
Ако е засегнато сърцето, се препоръчва диета с ниско съдържание на сол, какъвто е случаят, ако са засегнати бъбреците. Може да се дават и диуретици. Диуретиците помагат на тялото да измие водата и по този начин протеините.
Използването на пейсмейкър може да бъде полезно за противодействие на сърдечни аритмии; диализата е показана, ако бъбречната функция е сериозно нарушена до по-малко от 15%.
Outlook и прогноза
По-нататъшният ход на амилоидозата обикновено зависи от основното заболяване и неговото лечение, така че в повечето случаи общият ход на заболяването не може да бъде прогнозиран.
По правило обаче амилоидозата води до силен дискомфорт в сърцето, което води до сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Това също значително намалява устойчивостта на пациента и ежедневните дейности или спорт вече не са възможни поради това заболяване. Качеството на живот значително намалява от това заболяване.
Може да се развие и деменция, което значително ограничава ежедневието на пациента. Пациентът може да зависи и от помощта на други хора, за да може да се справи с ежедневието. Може да се появи и бъбречна недостатъчност, което прави пациента зависим от трансплантация или диализа.
Директното лечение на амилоидоза обикновено не е възможно. Специалната диета може да ограничи и намали повечето симптоми. Продължителността на живота на пациента обаче може да бъде намалена. В някои случаи може да се инсталира и пейсмейкър.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Според съвременните изследвания амилоидозата не може да бъде предотвратена. При фамилна амилоидоза, доживотната употреба на колхицин може да забави появата на амилоидоза. Понякога химиотерапията с мелфалан, последвана от терапия със стволови клетки в кръвта, може да забави амилоидозата.
Ако се подозира амилоидоза, ако може да се предположи, че сърцето и бъбреците ще бъдат засегнати, може да се вземат превантивни грижи за поддържане на диета с ниско съдържание на сол.
Последваща грижа
В случай на амилоидоза, последващите грижи зависят от вида и тежестта на заболяването и индивидуалните симптоми на пациента. По правило при амилоидози са необходими дългосрочни последващи грижи с редовни последващи проверки. Обикновено са засегнати различни органи, както и ендокринната система и меките тъкани.
Лекарят трябва да изследва всички тези области и, ако е необходимо, да извика други специалисти, тъй като понякога могат да се появят нови симптоми, които изискват допълнителна диагностика. Последващите грижи винаги включват редовна корекция на лекарството. Обикновено пациентът трябва да приема обезболяващи, противовъзпалителни лекарства и други препарати, които трябва да се адаптират към текущия ход на заболяването на всеки няколко седмици до месеци.
Ако резултатът е положителен, общите мерки като прием на АСЕ инхибитори и диуретици могат постепенно да бъдат намалени. Ако курсът е тежък и засяга бъбреците, лечението с диализа трябва да продължи постоянно. Редовните контролни проверки са особено необходими след химиотерапия, както се извършва при AL амилоидоза.
Поради многото прояви на заболяването, индивидуалните последващи грижи могат да бъдат определени само от лекар. Засегнатите трябва да се консултират с отговорния лекар на ранен етап, за да може ефективно да се приложи терапевтичната концепция.
Можете да направите това сами
Амилоидозата все още не може да бъде лекувана причинно-следствено. Мерките за самопомощ се фокусират върху промените в начина на живот и използването на алтернативни средства за защита. По принцип лекарството трябва да бъде оптимално коригирано. Пациентът трябва да отбележи всички странични ефекти и взаимодействия и да информира лекаря за тях. Необходимите симптоми също трябва да бъдат изяснени, преди да станат забележими сериозни усложнения.
Ако се развият сърдечни аритмии, е показано използването на пейсмейкър. Пациентите, които изпитват забележими симптоми, най-добре се съветват да говорят с отговорния лекар и да се извърши цялостен кардиологичен преглед. Доказано природно средство е зеленият чай. Лекарството предотвратява сърдечни проблеми и също така подпомага бъбречната функция. В същото време пациентът трябва редовно да приема диуретици, за да помогне на тялото да измие течности и по този начин протеини.
Като алтернатива има хомеопатично лечение. Като част от терапията, хомеопатът разработва индивидуално подходящите лекарства и ги предписва по отношение на текущото здравословно състояние на засегнатото лице. Това позволява да се лекува болестта ретроспективно чрез забавяне на болестния процес. Пълното излекуване е малко вероятно при хомеопатично лечение, но алтернативната терапия може да има положителен ефект върху хода на заболяването и да облекчи симптомите.