Амилоидоза - миеломни въпроси и отговори; Лимфом Помощ Австрия
Амилоидоза/протеинови отлагания
Някои пациенти с моноклонални гамопатии развиват така наречените амилоидози (протеинови отлагания).
Има няколко вида амилоидоза. Видът и лечението зависят от молекулата на предшественика (протеиново съединение, циркулиращо в кръвта). Амилоидозата на множествения миелом и моноклоналната гамопатия с неясно значение винаги са отлагания, които се образуват от така наречените леки вериги на молекулите на антителата. Тези протеинови съединения се преобразуват в тялото и в крайна сметка се отлагат в органите като амилоид.
Според литературата честотата на амилоидоза е 5-13 случая на 1 милион души годишно. Множественият миелом е повече от 4 пъти по-често срещан от амилоидозата.
Това твърдение е правилно. Всеки с MGUS може да развие амилоидоза, въпреки че рискът е сравнително малък. MGUS е сравнително често, но амилоидозата е рядка. Следователно амилоидозата при MGUS се нарича първична амилоидоза, докато амилоидозата се развива вторично в хода на миеломната болест.
Както вече споменахме, има различни заболявания, които са свързани с образуването на амилоиди. Така че g. фамилната амилоидоза е наследствена. Поради мутация в черния дроб се образува модифициран протеин (преалбумин), който след това се отлага в органите в течение на заболяването през годините, докато се появят признаци на заболяването. Друга форма възниква при заболявания, свързани с хронично възпаление, напр. при някои ревматични заболявания. При множествения миелом и MGUS амилоидната молекула се образува от „леката верига“ на антителата. Може да се направи разлика между двата вида леки вериги в амилоида. Този тип амилоидоза се нарича AL амилоид, според произхода си. Физическите свойства на амилоида са много сходни във всички форми. Ето защо групата на тези заболявания се нарича амилоидози. Освен това има много други много редки амилоидози. Б. увреждат само един орган.
По принцип отлагането на амилоид е възможно във всички органи. Най-често са засегнати бъбреците, стомашно-чревния тракт, нервната система, сърцето, черния дроб, далака, костния мозък, кожата и слюнчените жлези. В редки случаи белите дробове или трахеята с нейните клони и скелетът също могат да бъдат засегнати.
Кожно кървене, особено типично за клепачите, увреждане на бъбреците с често характерен протеинов модел в урината. Увреждане на нервите z. Б. полиневропатия, признаци на увреждане на неволната нервна система (напр. Необясними магии) сърдечни аритмии и/или слабост на сърдечния дебит с често типични промени в ехографските находки на сърцето. Допълнителни симптоми са необяснима диария/гадене с неизвестна причина, както и увеличен далак и/или черен дроб.
Подозираната диагноза трябва да бъде потвърдена чрез изследване на тъкани. Най-високата честота на удари се постига, когато тъканната проба се взема от засегнатия орган. Подходящ тест за търсене е мастна тъкан или биопсия на много малките слюнчени жлези в устните във връзка с амилоидното оцветяване в биопсията на костния мозък.
Не, това не е възможно, тъй като отлаганията са горе-долу равномерно разпределени в целия орган. Обикновено няколко органа също са засегнати едновременно. Обикновено има генерално заразяване.
Целта на лечението е да се прекъсне „попълването“ на амилоидните отлагания. Това работи най-добре с терапиите, които също се използват за лечение на множествена миелома. При избора на терапия обаче трябва да се вземат предвид органите и възможните нежелани реакции. Ако може да се извърши висока доза химиотерапия с автоложно (собствено тяло) връщане на стволови клетки в кръвта, това е терапията от първи избор. Редовните химиотерапии, както и употребата на по-нови вещества като бортезомиб са възможни и ефективни в зависимост от пациента.
В миналото някои отчаяни пациенти с множествена миелома са ни помолили за помощ, съобщавайки за постоянно гадене, въпреки че дълго време (много месеци) не са получавали лъчетерапия или химиотерапия. Отделни пациенти също съобщават за намаляване на сърдечната честота. Този страничен ефект също е открит без връзка с терапия - напр. Талидомид - вместо това.
Като опитни ръководители на групи за самопомощ, ние свързваме този симптом с отлагането на протеини в храносмилателния тракт (1-ви случай) или сърцето (2-ри случай). Удивителното беше констатацията ни, че някои лекуващи лекари дори не са проверили това подозрение, въпреки че пациентите ясно задават въпроса за това.
Тук все още има значителна нужда от обучение. Това може да се дължи на факта, че амилоидозата като цяло се среща рядко и само преди няколко години се разглежда като трудно контролируема.