Аменорея Гинекологично ръководство за болести

аменорея представляват? отсъствие на менструация, диагноза при възрастна жена? репродуктивна? (плодороден?).

Аменореята се счита за физиологична в следните случаи: предпубертетна - преди менархе (първа менструация), през цялата бременност, лактация и след менопаузата. Процент юноши имат интервали на аменорея, които могат да продължат между 2 и 12 месеца, през първите 2 години след менархе. Аменорея с патологични последици може да се подозира при 14-годишни момичета при липса на менструация и вторични сексуални характеристики или при 16-годишни момичета, независимо дали имат или не вторични сексуални характеристики и при жени в детеродна възраст, които са имали менструация преди аменорея.

Първична аменорея. Терминът първичен се използва за определяне на липсата на менструация при жена (тя никога не е имала менструално кървене). Първичната аменорея възниква при липса на вродена маточна или яйчникова недостатъчност. Също така, забавеното пубертетно развитие прогресира до първична аменорея. Диагнозата първична аменорея се установява само при лица на възраст над 16 години, със или без вторични сексуални характеристики.

Вторична аменорея. Представлява липсата на менструация по време на три последователни менструални цикъла или в продължение на 9 месеца при жени с анамнеза за олигоменорея. Вторичната аменорея се причинява най-често от хормонален дисбаланс на ниво хипоталамус или хипофиза, но също и в резултат на преждевременното настъпване на менопаузата.

Ановулаторна аменорея (отсъстват овулация и менструация). Той е най-често срещаният и обикновено възниква по функционални, а не структурни причини. Хипоталамо-хипофизната ос е непокътната и яйчниците са функционални, но гондадотропната секреция е ниска, с умерен естрогенен дефицит. Причините са хипоталамус, хипофиза, яйчници, но могат да включват други ендокринни дисфункции или генетични нарушения. Ендокринните причини включват дисбаланс на хормоналната обратна връзка, с промени в нивата на естроген, свободен тестостерон и други андрогени, дължащи се на дефицит на SHBG (полов хормон-свързващ глобулин) (цироза на черния дроб), прекомерен синтез на извънгландуларен естроген (затлъстяване), излишък на андрогени на яйчниците и надбъбречните жлези, синдром на поликистозните яйчници.

Овулаторна аменорея. Това е необичайно и възниква в резултат на нарушена генитална анатомия при жени с нормална хормонална функция. Има много вродени анатомични състояния, които възпрепятстват менструалния поток, причинявайки аменорея. Хематоколпос (натрупване на менструална кръв във влагалището) и хематометър (натрупване на кръв в маточната кухина) са инкриминирани за овулаторна аменорея. Тъй като функцията на яйчниците е нормална, външните гениталии и вторичните полови характеристики се развиват нормално.

Менструалният цикъл е етапите на освобождаване на определени хормони в тялото на жената, за да се получи овулация. Менструацията настъпва, ако освободеният по време на овулацията ооцит не е бил оплоден. Менструалният цикъл може да бъде разделен на 3 физиологични фази: фоликуларна фаза, овулаторна фаза и лутеална фаза. Всяка фаза се характеризира с отделянето на определен хормон. Менструалният цикъл може да бъде повлиян от редица фактори: промени в нивата на хормоните, стрес, определени състояния. Менструацията зависи от: съществуването на непокътнат път (непрекъснатост на вагиналния отвор, вагината и маточната кухина), реакция на ендометриума към хормонална стимулация, целостта на хипоталамо-хипофизарно-яйчниковия тракт, способността на яйчника да секретира естроген.

Генерализирано пубертетно забавяне

Забавеният пубертет се описва като липса на развитие на гърдите на 13-годишна възраст, липса на срамни косми на 14-годишна възраст и липса на менархе на 16-годишна възраст. Най-честата причина за забавен пубертет е конституционна. Други причини за забавен пубертет са хипергондотропният или хипогонадотропният хипогонадизъм.

Нормален пубертет с естрогенни прояви и хиперандрогения:

синдром на поликистозните яйчници
късен дефицит на 21-хидроксилаза (некласическа форма на вродена надбъбречна хиперплазия)
незрялост на оста хипоталамус-хипофиза-яйчник
Болест на Кушинг
яйчникови ороген-секретиращи надбъбречни тумори
стромална хипертрофия на яйчниците

Нормален пубертет без настояща естрогенна експресия, но с предишни естрогенни ефекти:

Хипергонадотропен хипогонадизъм (преждевременна яйчникова недостатъчност, химиотерапия с високи дози алкилиращи агенти, облъчване на таза след пубертета, автоимунен оофорит)
хипогонадотропен хипогонадизъм: хронични състояния, засягащи пубертета (глад, интензивни физически упражнения, депресия, стрес, употреба на марихуана, болест на Crohn, муковисцидоза, сърповидно-клетъчна болест, голяма таласемия, HIV инфекция, бъбречни заболявания, диабет, анорексия невроза) бавно растящи тумори на ЦНС (аденом, краниофарингиом, менингиом, микроаденома на хипофизата), придобити заболявания (инфилтративни заболявания - саркоидоза, хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, сифилис, туберкулоза; исхемични нарушения, причинени от травма, аневризми, унищожаване на вторична експозиция)

Често аменореята с нормален пубертет може да бъде свързана с хирзутизъм. Най-честата причина за хирзутизъм в този случай е синдромът на поликистозните яйчници. Друга причина за хирзутизма е късното начало на дефицит на 21-хидроксилаза, който се причинява от мутации в гена на 21-хидроксилаза с повишени нива на 17-хидроксипрогестерон. Други причини за хиперандрогения включват: болест на Кушинг, стромална хипертрофия на яйчниците и андроген-продуциращи тумори.

В допълнение към пролактиномите, хиперпролактинемия може да се появи при лактация, но също и в резултат на лечение на психоафективни разстройства (халоперидол, фенотиазини, амитриптилин, бензодиазепини), употреба на кокаин и марихуана и лечение с метоклопрамид.

Аменореята може да се появи и в контекста на нарушения на щитовидната жлеза (хипертиреоидизъм или хипотиреоидизъм). Синдромът на Шийхан (пахипопитуитаризъм след следродилна хипофизна некроза) се проявява с вторична аменорея.

Синдром на резистентност към андроген (феминизиращ тестис) има при 10% от пациентите с аменорея. Резистентността към тестостерон се причинява от дефект в андрогенния рецептор. Фенотипът е женски, но циркулиращият хормонален модел е мъжки. Синдромът на тестостеронова резистентност е състояние с Х-свързано предаване, при което тестисите не се спускат в скротума, а срамните косми са оскъдни. Спонтанната регресия на тестисите е рядко генетично състояние, което се проявява с женския фенотип и отсъствието на матката. Някои ензимни дефицити засягат производството на андроген и се проявяват като мъжки псевдохермафродитизъм. Всички състояния, които имат женски фенотип, но XY кариотип, изискват хирургично отстраняване на половите жлези (тестисите), тъй като представляват риск от ракова трансформация.

Аномалии на гениталния тракт:

Мюлерова агенезия (синдром на Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser се характеризира с неуспех на сливането на двата канала на Muller, вагинална агенезия, бъбречни аномалии)
вродени или анатомични препятствия (несъвършенство на химена, напречна вагинална преграда, синдром на Ашерман - сраствания и вътрематочна синехия след кюретаж, които засягат ендометриалния отговор на естрадиол; промени в ендометриума след инфекции или операция)
синдром на андрогенна резистентност или феминизиращ тестис (отсъстваща матка с нормално развитие на гърдите)

Медикаментозна аменорея

Лекарствата, свързани с аменорея, са: хормонални контрацептиви (Micronor, Depo-Provera), производни на фенотиазин, резерпин, ганглиоплегици.

история: растеж и развитие в детска възраст, възраст на настъпване на менархе и менархе, възраст на настъпване на менархе при майка и сестри (ако е приложимо), продължителност и изобилие от менструация, ден и продължителност на последната менструация, диетичен дефицит, интензивни упражнения, стрес, промени в либидо. Анамнезата за хронично заболяване, травма, операция също е важна.

Знаци и симптоми:

анорексия - кахексия, брадикардия, хипотония, хипотермия, каротинемия, ИТМ по-малко от 18
тумор на хипофизата - промени в изследването на фундуса, промени в зрителното поле, признаци на нервна компресия
синдром на поликистозните яйчници (PCOS) - акне, acanthosis nigricans, хирзутизъм, BMI над 30
дисгенезия на яйчниците - птеригиум коли, липса на развитие на гърдите, малък ръст
промени в гърдите: галакторея (експресия на гърдите), липса на развитие на гърдите
срамната коса - присъства, свързана с излишното окосмяване по лицето при хиперандрогения; отсъства или рядко при феминизиращ тестикуларен синдром
клиторомегалия, вирилизация, удебеляване на гласа, хирзутизъм - андроген-секретиращи яйчникови или надбъбречни тумори
вагинални и маточни промени: вагинална агенезия (синдром на Rokitnaski), несъвършенство на химена, липса на матка
промени в шийката на матката: бистра слуз, обилна на 20-ти ден предполага ановулация; Сухата цервикална лигавица предполага, че не се произвежда естрадиол
лице на пълнолуние, затлъстяване на багажника, коремни стрии, тънки крайници - синдром на Кушинг
двусмислени външни гениталии - вирилизация, истински или фалшив хермафродитизъм

Лабораторни тестове:

тест за бременност
дозировка на TSH, пролактин, FSH, LH, тестостерон, DHEAS (дехидроепиандростерон сулфат), андростендион, 17-OH прогестерон - за диференциална диагноза между заболяване на яйчниците и хипофизата
тест за стимулиране на прогестерон. Прилагайте 5-10 mg медроксипрогестерон PO на ден в продължение на 5 дни или 5-10 mg IM прогестерон веднъж дневно в продължение на 5-10 дни. Ако се появи кървене, се изключват дефицит на естроген, ендометриални лезии или препятствия в матката, като най-честата причина е хроничната ановулация. Ако не се появи кървене, нивата на FSH и естрадиол ще бъдат измервани, за да се разграничи първичен от вторичен естрогенен дефицит. Ако стойностите на двата хормона са нормални, ще се даде естроген PO (орален контрацептив). Ако менструалното кървене не се появи дори след приложение на естроген, аменореята най-вероятно се причинява от ендометриални нарушения (синдром на Ашерман, туберкулоза на ендометриума) или вродени анатомични препятствия, които възпрепятстват менструалния поток.
Кариотипиране
СУЕ, чернодробни функционални тестове, уринарна утайка, креатинин, урея - предполагаемо хронично заболяване
костна възраст
ЯМР - за визуализиране на възможен тумор на хипофизата

Фармацевтично лечение. В зависимост от състоянието, причинило аменореята:

допаминергични агонисти (бромокриптин, перголид, каберголин) - хиперпролактинемия
хормонозаместителна терапия с естрогени и синтетични гестагени - естрогенен дефицит поради хипофункция на яйчниците
антиандрогенни лекарства - синдром на поликистозните яйчници
асистирани репродуктивни техники и приложение на GnRH агонисти (леупролид, госерелин) - за жени, които желаят да забременеят
ефлорнитин - хирзутизъм
лечение на дисфункция на щитовидната жлеза (където е приложимо)

Хипоталамусната аменорея е по-често при пациенти, които упражняват интензивно, при тези с хранителни разстройства и в случай на психогенен стрес. Хипоталамусната аменорея се лекува най-добре чрез модифициране на определено поведение. След коригиране на определено поведение, което причинява аменорея, при повечето жени пулсиращата секреция на GnRH се възобновява и настъпва менструация.

Хирургично лечение. Показан е за отстраняване на тумори на хипофизата или хипоталамуса и понякога може да бъде заменен с лъчева терапия. Вътрематочните сраствания също могат да бъдат отстранени хирургически. В случай на аномалии на гениталния тракт, операцията ще зависи от клиничната проява на заболяването.

Безплодието е най-важното усложнение на аменореята при жени, които искат да забременеят. Остеопенията или остеопорозата се причиняват от ниски нива на естроген, които се появяват при продължителна аменорея. Другите усложнения на аменореята са пряко свързани с нейните причини.