Ахалазия - Когато хранопроводът стане стегнат • общопрактикуващ лекар онлайн

Ахалазията е неадекватно отпускане на долния езофагеален сфинктер по време на акта на преглъщане. Това е едно от основните нарушения на мобилността на хранопровода. Тъй като заболяването е рядко и следователно не е известно на всеки практикуващ, диагнозата често се забавя. Ето няколко полезни съвета.

Класическите симптоми на ахалазия са дисфагия, регургитация и гръдна болка, което може да доведе до значително намаляване на качеството на живот и неадекватно хранене. Повишен е рискът от белодробни усложнения и развитие на рак на хранопровода. Началото на заболяването често е коварно, поради което пациентите се примиряват с бавно прогресиращи симптоми и разработват индивидуални стратегии за справяне със симптомите [1].

Патогенеза

По необяснена досега причина ахалазията води до невродегенеративни процеси в автономната нервна система на хранопровода. По-специално, нервните клетки, които са отговорни за отпускането на долния езофагеален сфинктер, са повредени при ахалазия. Като причина се обсъжда автоимунна реакция. Болестта е разделена на три различни етапа според морфологията (фиг. 1).

Вторична ахалазия/псевдоахалазия

Вторичната ахалазия са заболявания, които имат сходна клинична картина с ахалазията, но имат различна причина. Възможните причини включват стесняване на хранопровода поради рак или пептична стеноза. Други заболявания са например амилоидоза, саркоидоза, неврофиброматоза или еозинофилен езофагит. Псевдоахалазията трябва да бъде изключена по принцип.

Диагностичен алгоритъм

На първо място, трябва да се разработи от анамнестик каква форма е затрудненото преглъщане. Езофагеалната дисфагия трябва да се разграничава от „болка при преглъщане“ (болка в гърлото, например при ангина или настинка), „усещане за глобус“ (заболяване на щитовидната жлеза, стрес, тревожност и др.), „Орофарингеална дисфагия“ или „преглъщане“ и „одинофагия“ (гръдна гръдна болка при преглъщане, без болусът от храна да заседне).

анамнес

При дисфагия на хранопровода усещането за залепване се появява секунди след поглъщане на твърда или течна храна. Този симптом често е придружен от регургитации (задушаване на несмляна храна). Регургитациите трябва да бъдат ясно разграничени от рефлукс (регургитация на кисело стомашно съдържимо). Дисфагия и регургитация могат да бъдат свързани с болка в гърдите и нежелана загуба на тегло. Тези четири жалби трябва да бъдат записани и количествено определени с конкретни въпроси. Те са включени в обща оценка за определяне на тежестта на симптомите [3].

Езофагогастродуоденоскопия

В случай на нарушения на преглъщането (дисфагия) или болка при преглъщане (одинофагия), винаги трябва да се извършва ендоскопия. Раковите или пептичните стенози на хранопровода са най-важните диференциални диагнози при по-възрастни пациенти (на възраст над 45 години). Ако картината е нормална, трябва да се направи поетапна биопсия на хранопровода, за да се изключи еозинофилен езофагит.

Стесняването на прехода между хранопровода и стомаха е типично за ахалазия. Може да има и разширение на тръбния хранопровод. При напреднали форми на ахалазия долният хранопровод може да се издуе (така наречената сигмоидална трансформация, фиг. 2). Често хранителните частици, останали в хранопровода (неправилно образуване), могат да бъдат открити ендоскопски въпреки достатъчна трезвост. Гъбичната инфекция на хранопровода (млечен езофагит) също е често срещана при ахалазия. В началото на заболяването или дори ако болестта продължава за кратко, ендоскопските находки могат да бъдат почти незабележими.

Функционална диагностика (манометрия)

Езофагеалната манометрия с висока разделителна способност трябва да се използва при всички пациенти със съмнение за нарушение на подвижността на хранопровода, след като бъде изключена вторичната ахалазия; това е златният стандарт за потвърждаване на диагнозата [1, 4]. При това изследване се извършва топография на налягането на хранопровода в измерване в реално време. Въз основа на резултатите от измерването на манометрията, ахалазията е разделена на три различни подтипа според Pandolfino [4]. Тази класификация оказва влияние върху прогнозата и планирането на терапията.

При ахалазия тип I няма координирана вълна на движение на мускулите на хранопровода. Това е известно и като аперисталтика. При ахалазия тип II има само едновременно мускулно напрежение. Няма нито насочена вълна на движение, нито отпускане на долния езофагеален сфинктер. При тип III в манометрията се измерват ненасочени, спазматични движения в долната част на хранопровода. При всички форми на ахалазия долният езофагеален сфинктер не се отпуска в края на акта на преглъщане.

Преглед на гълтането на папата

Изследването за поглъщане на каши се използва за показване на преминаването на храната през хранопровода и стомаха по време на преглъщане. В резултат на това изследването е подходящо за показване на функционални нарушения на акта на преглъщане. Освен това се виждат и патологични промени в анатомията на хранопровода, напр. Б. Разширяване на хранопровода.

терапия

Няма ефективна консервативна и/или лекарствена терапия. Отпускане на мускулите, така наречените спазмолитични лекарства, също могат да бъдат предписани за подобряване на спазми и болки в гърдите. Наличните в момента възможности за интервенционно и хирургично лечение не могат да лекуват причината за заболяването, но обикновено водят до много добро намаляване на симптомите и подобряват качеството на живот на засегнатите пациенти в дългосрочен план [5–7] само с много нисък риск [8–13]. Като цяло се препоръчва пациентите да бъдат лекувани в центрове с подходяща диагностична и терапевтична експертиза, които осигуряват всички общи процедури с добро качество и успешно преминали кривите на обучение на процедурите [3–5].

Инжектиране на ботокс (BTx)

Ендоскопската инжекция на ботулинов токсин (Botox) няма подходяща терапевтична стойност, тъй като мускулно-релаксиращият ефект обикновено трае само няколко седмици. Процедурата обаче се използва за диагностика: В неясни случаи пробно инжектиране на ботокс може да изясни дали постигнатото по този начин мускулно отпускане води до подобряване на симптомите.

Балонна дилатация/пневматична дилатация (PD)

Ендоскопската пневматична дилатация е ефективна процедура. Проспективно рандомизирано проучване показва период на проследяване до пет години, който е с подобна ефективност в сравнение с хирургичната миотомия [6]. Трябва да се отбележи обаче, че по-чести перфорации на хранопровода са се появили по време на проучването и особено в навечерието му [6, 16]. Неотдавна публикуван мета-анализ потвърждава, че целенасочената хирургична миотомия има предимства по отношение на по-ниския процент на сериозни усложнения [17]. Повечето проучвания върху балонна дилатация показват по-ниска дългосрочна ефективност от миотомията [12, 14, 15]. Много пациенти се нуждаят от множество дилатации по време на курса [11, 14]. От друга страна, броят на извършените дилатации може да повлияе отрицателно на резултата и риска от по-късно необходима миотомия [18].

Лапароскопска миотомия Heller

Ернст Хелър публикува хирургическия принцип на миотомия (разцепване на мускулите) в кръстовището между хранопровода и стомаха още през 1913 г. (фиг. 4а, б). Понастоящем операцията се извършва рутинно лапароскопски и обикновено се комбинира с една от вентралните фундопликации според Дор. Това може ефективно да противодейства на следоперативната поява на киселини в стомаха [19]. В до 90% от случаите тази операция води до дългосрочно елиминиране или съответно подобряване на затрудненията при преглъщане [5, 7, 14].

Перорална ендоскопска миотомия (POEM)

Когато се извършва миотомия чисто ендоскопски, ендоскопията се използва за отваряне на лигавицата в хранопровода и създаване на тунел до прехода към стомаха [8, 20]. След това миотомията се извършва в тази област по същия начин като операцията на Хелър (Фиг. 5а - в). Полученият дефект на лигавицата след това се затваря отново.Предишни данни показват поне толкова добър контрол на симптомите по отношение на дисфагия, колкото миотомия на Heller, но е описан повишен процент на следоперативен рефлукс. Въпреки това, този рефлукс обикновено може да се управлява консервативно и често не е стресиращ за пациента. Поради техническите си предимства и възможността за дълга миотомия, процедурата POEM изглежда предлага ясни предимства за пациенти с ахалазия тип 3.

Ако отговорът на лечението е неадекватен след операция, могат да се използват всички интервенционни и хирургически достъпни методи, в зависимост от предполагаемата причина за симптомите, след подробна диагностика и внимателна индивидуална оценка на съотношението риск-полза [5, 11, 14, 21 ].

Резекция на хранопровода

Ако хранопроводът е силно разширен и подвижен в резултат на постоянното задържане на храна, възможно е хирургичният принцип на целенасочена миотомия да не доведе до достатъчен терапевтичен успех. В такива случаи частичното отстраняване на хранопровода може да бъде посочено като крайна мярка. По принцип, когато се взема такова решение, трябва да се направи внимателна оценка на риска и ползата, като се вземат предвид нивото на страдание и индивидуалният рисков профил на пациента, както и експертизата на центъра [2].

Качеството на живот на пациентите с ахалазия е значително намалено поради затрудненото хранене. Повишен е рискът от пневмония, вторични хранителни разстройства и развитие на рак на хранопровода.
При пациенти с нарушения на преглъщането основният диагностичен инструмент трябва да бъде ендоскопия, за да се изключи псевдоахалазията.
Манометрията е златният стандарт за диагностициране на ахалазия или първично разстройство на моториката на хранопровода.
Пациентите със съответни симптоми трябва да бъдат представени на специализиран лечебен екип, за да се избегне забавяне на терапията.
Консервативните и лекарствените терапии са от второстепенно значение при първичното лечение на ахалазия.
С наличните днес интервенционни и хирургични процедури обикновено може да се постигне добър контрол на симптомите.
Лапароскопската миотомия Heller и пероралната ендоскопска миотомия предлагат много добри резултати в средносрочен и дългосрочен план по отношение на контрола на симптомите с процедурна надеждност, която изглежда превъзхожда ендоскопската дилатация на балон.
Процедурата POEM предлага особени предимства при спазматичната форма (тип 3) на ахалазия, миотомията Heller има предимства в силно сигмоидална трансформация на хранопровода.
В случай на недостатъчен терапевтичен успех, ревизионните процедури могат да се използват целенасочено след специална диагноза, в зависимост от предполагаемата причина и индивидуална оценка на риска и ползата.

Конфликт на интереси: Авторът не е декларирал никакви

Публикувано в: Общопрактикуващият лекар, 2020; 42 (12) страници 38-41