Ахалазия - езофагеална дисфункция

Изображение: „Напречно CT изображение, показващо изразена дилатация на хранопровода.“ от Джеймс Хайлман, д-р. Лиценз: CC BY-SA 3.0

определение

Ахалазия като разстройство на хранопровода

Изображение: „CXR, показваща ахалазия (стрелките сочат към очертанията на масивно разширения хранопровод)“ от д-р Джеймс Хайлман. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Ахалазията е функционално свързано, мускулно свиване на долната част на хранопровода. Той също така показва намален перисталтика както и липса на физиологична релаксация на долната Езофагеален сфинктер по време на процеса на преглъщане. Ако не се лекува, ахалазията преминава от етап I (хипермотилна форма) през етап II (хипомотилна форма) до етап III (подвижна форма) относно.

Епидемиология

Ахалазията е изключение

Ахалазията е доста рядко заболяване с честота 1/100000 жители. Засяга еднакво често мъжете и жените. Ахалазията обикновено се случва между третото и петото десетилетие от живота. Ахалазията се появява още по-рядко като част от автозомно-рецесивното наследствено заболяване Тройно синдром (Ахалазия, Алакрим и надбъбречна недостатъчност) пред.

Етиопатогенеза

Характеристики на ахалазия

Причината за първична ахалазия все още е неизвестна днес. От генезис, който все още не е ясен, се стига до такъв дегенерация на инхибиторните ганглиозни клетки на Миентеричен сплит (Auerbach plexus) в долната част на хранопровода. Тези неврони обикновено осигуряват отпускане на хранопровода, особено по време на преглъщане. Ако те отсъстват, това води до недостатъчно отразяващо преглъщане релаксация, както и повишено налягане в покой на долния езофагеален сфинктер. Човек също говори за един Нарушение на координацията на езофагеалната подвижност.

Тъй като храната сега често е пред винаги стеснената долна Езофагеален сфинктер натрупва се, идва в по-нататъшния ход Дилатация на хранопровода точно преди тесното място. Ако констатациите са особено изразени, изображението се създава "Мегезофаг".

Ако ахалазията възниква като част от друго заболяване, човек говори за едно вторична ахалазия. Наред с други неща, Болест на Шагас (Инфекция с Trypanosoma cruzi) или Туморни заболявания да е причинителен.

Симптоми

Дисфагия и регургитация при ахалазия

Пациентите основно съобщават за съществуващ такъв от години Дисфагия. Често им се налага да пият много течности, след като са се нахранили, за да могат да погълнат напълно твърдите компоненти. По-късно обаче дори преглъщането на течности е трудно.

Особено при легнало положение става въпрос Регургитация на ястия, които имат усложненията на a Аспирационна пневмония и едно Езофагит прикрива. Това като Ретенционен езофагит наречен езофагит увеличава риска от карцином до 30 пъти в сравнение с нормалната популация. В хода на повишената регургитация, човек често се включва Foetor ex ore определяне на.

Освен това пациентите често съобщават за a Подуване на корема. Много рядко, особено в началото на заболяването, има подобна на спазми гръдна болка (хипермотилна ахалазия), които намаляват в по-нататъшния ход.

Диагноза

История на ахалазия

В анамнезата е особено важно да се попита дали симптомите са възникнали внезапно или в рамките на много кратко и бързо прогресивен са. Това би било по-скоро като карцином предлагат като подозирана диагноза. В случай на ахалазия, от друга страна, симптомите обикновено съществуват от години и пациентът често се представя с дълга медицинска история.

Изображение: "Манометрична схема на ахалазия, демонстрираща аперисталтични контракции, повишено интраезофагеално налягане и неуспех на релаксация на долния езофагеален сфинктер." от JC Petit. Лиценз: CC BY 3.0

Манометрия при ахалазия

Манометрията (измерване на физическо налягане) се счита за златен стандарт за откриване на ахалазия. Това включва измерване на налягането в различни секции на хранопровода (нормалният тон на покой е около 20 mmHg).

Могат да се определят трите характерни черти: липса на релаксация при гълтателни рефлекси, патологична перисталтика и а повишено налягане в покой. В хода на манометрията обикновено има разделение на различните Степени на тежест направени от ахалазия:

сцена	описание
Етап I.	Хипермотилен: Мускулите на хранопровода активно се свиват, за да преодолеят стеснения долен езофагеален сфинктер.
II етап	Хипомотил: Дисталният хранопровод се разширява със стабилно свиване на долния езофагеален сфинктер.
III етап	Подвижен: Мускулите на хранопровода вече не се свиват. Все още е свит езофагеалният сфинктер; нарастваща дилатация на предната част на хранопровода.

Изображение: "Изследване на гълтане на папата: ахалазия в етап 2 според Бромбарт." от Hellerhoff. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Езофагеална лястовица при ахалазия

Рентгенологичната езофагеална лястовица с барий обикновено показва това, което е известно като "Форма на чаша шампанско" С prstenotic дилатация (Мегаезофаг). Перисталтиката е нарушена и контрастното вещество се изпразва от хранопровода в стомаха само със закъснение.

Изображение: „типична форма на чаша за шампанско в контрастна средна лястовица“ от Farnoosh Farrokhi, Michael F. Vaezi. Лиценз: CC BY 2.0

Ендоскопия с биопсия за ахалазия

A Езофагоскопия с биопсия е задължително, за да се изключи наличието на карцином. Поради повишения риск от развитие на карцином в по-нататъшния ход на заболяването, това трябва да се повтаря на всеки една до две години. При ахалазия ендоскопията обикновено разкрива широко разпространен хранопровод и долна част на хранопровода Езофагеален сфинктер, което е лесно проходимо с ендоскопа.

Диференциални диагнози

Предполагаема Ахалазия

Диференциалните диагнози на ахалазия на хранопровода включват по-специално това Езофагеален карцином, което обикновено излиза със значително по-бърза прогресия. Ако имате симптоми на В, определено трябва да започнете биопсия! Освен това Нарушения на подвижността, които са сред диференциалните диагнози на ахалазия на хранопровода са:

Езофагеален спазъм: Спазъм на хранопровода е рядка невромускулна дисфункция на хранопровода с неизвестен произход. Настъпват атаки на гръдна гръдна болка и дисфагия. Това е диагностично новаторско тук 24-часова манометрия, при които се показват предимно увеличени и персистиращи контракции на хранопровода. В по-леки случаи ще бъде Блокери на калциевите канали даде. В тежки случаи ще стане Ботулинов токсин инжектирани или хирургически намесени.
Хиперконтрактилен хранопровод ("Лешникотрошачка хранопровод"): Това разстройство на подвижността се характеризира по-специално с нефизиологично продължителни контракции (> 5 секунди) на мускулите на хранопровода и особено високи амплитуди на налягане (отделни амплитуди понякога> 200 mmHg). Това може да бъде доказано в манометрията. Функцията на долния езофагеален сфинктер не е ограничена при това разстройство на подвижността.

терапия

Фармакологична терапия на ахалазия

За съжаление, дългосрочните резултати са лоши, обаче, особено в хипермотилен стадий, опит за терапия с Блокери на калциевите канали като. Нифедипин да бъде съден. Нифедипин понижава налягането в долния езофагеален сфинктер. Трябва да се приема половин час преди хранене.

Интервенционална терапия за ахалазия

Пневматична дилатация на балон: Сърдечният мускул се разширява или разкъсва контролирано по време на езофагоскопия. Често една сесия не е достатъчна и пациентите трябва да бъдат лекувани няколко пъти. Успеваемостта е около 60%. Поради риска от a перфорация (2 - 5%) винаги трябва да бъде последвано от гълтане на хранопровода като контролен преглед.

Друга алтернатива е това ендоскопско инжектиране на ботулинов токсин. Това се инжектира директно в долния езофагеален сфинктер, за да се предотврати Дилатация да достигне. Обикновено обаче процедурата трябва да се повтори след шест месеца. Поради кратката продължителност на действие, този метод е запазен за пациенти, които са по-изразени Съпътстващи заболявания не са възможни други интервенции.

Хирургични интервенции за ахалазия

Хирургичните процедури се използват като терапевтични алтернативи, ако гореописаните методи са неуспешни. Тук процентът на успех е повече от 90%. С усложнението обаче човек трябва следоперативна рефлуксна болест да се очаква. Ще бъде на първо място две хирургични техники приложени:

Миотония на екстрамукозната кардия според Gottstein/Heller(лапароскопски или трансабдоминален): Мускулите на стомашния вход (кардия) са разделени надлъжно на дължина приблизително 6 cm. Лигавицата е пощадена. За да се предотврати рефлуксна болест, a Фундопликация свързан с Нисен.
Трансгастриална езофагофундостомия според Prager: Езофагофундостомия от ляво до страна се прави трансгастрално (TSE), при което гастротомията е затворена и обикновено е частична Фундопликация той следва.

В случай, че всички опити за терапия се провалят, a Езофагектомия с интерпониране на тънките черва за да се мисли.

Източници и насоки за ахалазия

S2k насоки за гастроезофагеална рефлуксна болест на Германското дружество по гастроентерология, храносмилателни и метаболитни заболявания (DGVS). В: AWMF онлайн (към 31 май 2014 г., валиден до 31 май 2019 г.)

Герд Херолд и колеги, Вътрешни болести, 2015

Д-р Hanns Ackermann, Dr. мед. Konrad Aden и сътр., Сборник AllEx за 2-ри ÄP, Thieme Verlag, 2012

Wienbeck, M. и P. Heitmann, Пневматична дилатация за лечение на ахалазия на хранопровода, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Gockel, Ines, Michaela Müller и Johannes Schumacher, Achalasia - болест, често диагностицирана твърде късно и етиологично необяснима, Deutsches Aerzteblatt International, 2012

Решения на въпросите: 1B, 2D, 3E