4 - Основни заболявания

Клинични признаци

4. 1 - субепидермален DBAI

Субепидермалните DBAI са множество и са свързани с производството на автоантитела, насочени срещу различни протеини на JDE.

4. 1. 1 - Булозен пемфигоид

Той е най-често срещаният от всички DBAI. Засяга предимно възрастните хора (средно: 80 години).

4. 1. 1. 1 - Клинични признаци

  • Започвайки с генерализиран сърбеж, екзема или уртикарни петна.
  • Характерен обрив: стегнати мехурчета, с прозрачно съдържание, често големи, разположени върху екзематична еритематозна или уртикарна основа (Фигура 1).
  • Интензивен сърбеж.
  • Симетрични лезии с пристрастие към флексийните повърхности и корена на крайниците, антероинтерналния аспект на бедрата и корема.
  • Рядко засягане на лигавицата.

4. 1. 1. 2 - Диагноза

Прави се на следните изпити:

  • кръвна картина: честа хипереозинофилия;
  • стандартна хистология: субепидермален балон, съдържащ еозинофили, без акантолиза или кератиноцитна некроза, свързан с полиморфен възпалителен дермален инфилтрат (Фигура 2);
  • IFD: линейни отлагания на IgG и/или C3 по протежение на базалната мембрана на епидермиса (Фигура 3);
  • Стандартни IFI: базално антимембранно антитяло (IgG), откриваемо в 80% от серумите (титър, който не е свързан с тежестта или степента на заболяването);
  • IFI върху разцепена кожа: антитела се свързват с покрива на зоната на разцепване,

4. 1. 1. 3 - Еволюция и лечение

Това е сериозно заболяване с едногодишна смъртност от 30 до 40%.

Смъртните случаи се дължат главно на инфекциозни (септицемия, пневмопатии) или сърдечно-съдови (сърдечна недостатъчност, инсулт) усложнения, често благоприятствани от кортикостероидно и/или имуносупресивно лечение.

Лечението включва мерки, специфични за всяка булозна болест:

  • антисептични вани;
  • хидратация и хранене, компенсиращи хидроелектролитичните и протеиновите загуби;
  • обща кортикостероидна терапия (преднизон: 0,5 до 1 mg/kg/ден, последвано от постепенно намаляване до поддържаща доза);
  • скорошни проучвания показват, че силната локална кортикостероидна терапия с използване на клобетазол пропионат (Dermoval крем 30 до 40 g/d) има подобна ефективност като общата кортикостероидна терапия и по-добра поносимост.

Първоначалното лечение продължава две седмици след овладяване на заболяването. След това терапията с кортикостероиди постепенно се намалява на етапи. Лечението продължава за период от 6 до 12 месеца.

Адювантните мерки са свързани с всяка кортикостероидна терапия.

Имуносупресивните лечения (азатиоприн, микофенолат мофетил) са показани в случай на резистентност към кортикостероидна терапия (рядко) или в случай на множество рецидиви по време на намаляването на кортикостероидната терапия.

Наблюдението по същество е клинично, като първоначално се фокусира върху ежедневно броене на броя на мехурчетата, след това върху възможен рецидив на заболяването.

Трябва да се помни значението на наблюдението на толерантността към лечението с кортикостероиди, заболеваемостта и смъртността от ятрогенен произход са важни в тази възраст (тегло, АН, профилактика на тромбоемболични усложнения, диабет и др.).

4. 1. 2 - Пемфигоидна бременност (син.: Пемфигоидна гестация)

Това е много рядка форма на пемфигоид, възникваща избирателно по време на бременност или след раждането.

Започва през 2-ри или 3-ти триместър, често в околокръвната област.

Може да се повтори при следваща бременност, понякога и по-рано.

Съществува риск от недоносеност и фетална хипотрофия.

Хистологията и IFD са аналогични на PB.

Лечението се базира, в зависимост от тежестта, на локална или обща кортикостероидна терапия.

4. 1. 3 - Рубцов пемфигоид

4. 1. 3. 1 - Клинични признаци

Рядко, засяга главно възрастните хора (70 години) и се характеризира с елективно увреждане на лигавиците:

  • букални: ерозивен гингивит, булозен или ерозивен стоматит;
  • очни: синехичен конюнктивит с риск от слепота поради замъгляване на роговицата (Фигура 4);
  • генитални: вулвит или булозен или ерозивен баланит;
  • възможност за УНГ или заболяване на хранопровода.

Засягането на кожата е противоречиво (една четвърт от случаите) с хронични ерозии предимно по главата и шията.

4. 1. 3. 2 - Диагноза

IFD е аналогичен на този на булозен пемфигоид.

Антитела срещу базалната епидермална мембрана се откриват непоследователно от IFI. Чрез IFI върху разделена кожа, те се прикрепят към покрива или пода на балона.

В случай на затруднение:

  • имуноблот: анти-BPAG2 Ab (180kD);
  • директна електронна микроскопия, често необходима за окончателна диагноза, показваща имунни отлагания в lamina lucida, преливайки се в lamina densa.