Знаци; Симптоми; Системна склероза (SSc); Болести; Интернисти в мрежата

Вашите експерти по вътрешни болести

области на експертиза
- Вътрешни болести/Интернистът
  - Ангиология
  - Ендокринология и диабетология
  - Гастроентерология
  - Хематология/онкология
  - Нефрология
  - ревматология
- Кардиоваскула
  - Структура и функция на сърцето
    - Сърдечен мускул и перикард
    - Atria, Ventricles & Aorta
    - Коронарни артерии
  - Структура и функция на кръвообращението
    - Сърце и кръвоносни съдове
    - Артерии и вени
    - Голямо и малко кръвообращение
  - Как бие сърцето?
  - Термини, свързани със сърцето
  - Сърдечно-съдови и спортни
  - Сърдечно-съдови и бременност
  - Сърдечно-съдови заболявания
  - важни адреси
- Черен дроб, жлъчен мехур и панкреас
  - черен дроб
    - Обща информация за черния дроб
    - Местоположение на черния дроб в тялото
    - Структура на черния дроб
    - Функция на черния дроб
    - Чести заболявания на черния дроб
    - Рискови фактори за чернодробно заболяване
    - предотвратяване
  - Жлъчен мехур и жлъчни пътища
    - Обща информация за жлъчния мехур
    - Разположение на жлъчния мехур в тялото
    - Производство на жлъчката
    - Структура на жлъчния мехур
    - Чести заболявания на жлъчния мехур
    - Рискови фактори за заболяване на жлъчния мехур
    - Профилактика на заболявания на жлъчния мехур
  - панкреас
    - Обща информация за панкреаса
    - Разположение на панкреаса в тялото
    - Структура на панкреаса
    - Функция на панкреаса
    - Чести заболявания на панкреаса
    - Рискови фактори и предпазни мерки
  - важни адреси
- Бели дробове и дихателни пътища
- Стомашно-чревни
  - функция
  - строителство
    - Езофаг - структура и функция
    - Структура и функция на стомаха
    - Тънко черво - структура и функция
    - Дебело черво - структура и функция
  - Чести заболявания
  - Рискови фактори
  - предотвратяване
- Допълнителна медицина
  - Какво е натуропатия?
    - Натуропатия и допълнителна медицина
    - Класификация на натуропатичните лечения
    - Натуропатия и други медицински системи
    - Диференциация от алтернативната медицина
  - Натуропатия и конвенционална медицина
  - Какво правят натуропатичните лечения?
  - Ефективни ли са натуропатичните лечения?
  - Натуропатични и алтернативни процедури
  - важни адреси
- Бъбреци и пикочни пътища
  - Общ
  - Оформление и функция
    - Местоположение на бъбреците
    - Структура на бъбреците
    - Функция на бъбреците
  - Бъбречна подмяна
    - диализа
    - Трансплантация на бъбрек
  - Рискови фактори
  - предотвратяване
  - Основни заболявания
    - Бъбречна недостатъчност
    - Гломерулонефрит
    - Тубулопатии
    - Инфекции на пикочните пътища
  - важни адреси
- Хормони и метаболизъм
  - Регулиране на хормоните
  - Хормонални жлези и възможни заболявания
    - Хипоталамус
    - Хипофизна жлеза (хипофизна жлеза)
    - щитовидната жлеза
    - Надбъбречна жлеза
    - Панкреас (панкреас)
    - Яйчници
    - Тестисите
  - Нарушения на ендокринната система
    - Причини за дефицит на хормони
    - Причини за свръхпроизводство на хормони
- Ум и тяло
  - Сърце и психика
  - Скрита депресия
  - Скрит страх
  - хипохондрия
  - стрес
  - Психика и храносмилателна система
  - Психика и мускули/кости
  - Съвети за засегнатите
  - Съвети за роднини
- Ревматология/ревматизъм
  - Преглед на ревматичните заболявания
  - Кои са ревматолозите?
Болести
предотвратяване
- Живей здравословно
  - Живейте активно
    - Живейте активно
    - Положително въздействие
    - Енергийният баланс се брои
  - Балансирано хранене
    - Балансирано хранене
    - „Средиземноморска диета“ - средиземноморска диета
    - Затлъстяване?
    - Графикът на мазнините
    - Радикални чистачи
    - Достатъчно течност
  - Справяне със стреса
    - Справяне със стреса
    - Имунен към стрес
    - Техники за релаксация
  - Накрая непушачи
  - Алкохол - само умерено
- Против стареене
  - Какво е стареенето?
  - Тялото в напреднала възраст
  - Гериатрия
  - Живейте здравословно в напреднала възраст
    - Живейте здравословно в напреднала възраст
    - Хранене в напреднала възраст
    - Витамини и други добавки
    - Баланс на течностите в напреднала възраст
    - Спорт и упражнения
  - Спорт в напреднала възраст
  - Психически годни в напреднала възраст
    - Психически годни в напреднала възраст
    - Мозъчен джогинг
    - Здраво тяло - здрав дух
  - Съвети за ежедневието
    - Съвети за ежедневието
    - Лекарства в напреднала възраст
    - Правилно приемане на лекарства
    - Защита срещу падания
  - важни адреси
- Прегледи
- Туристическа медицина и ваксинации
  - Правилна подготовка
  - Ваксинации за пътуване
    - холера
    - Ранен летен менингоенцефалит (TBE)
    - Хепатит А
    - Хепатит Б.
    - Хепатит А и В
    - грип
    - Жълта треска
    - Японски енцефалит
    - дребна шарка
    - Менингококов менингит
    - полиомиелит
    - бяс
    - тиф
    - Тиф и хепатит А
  - туристическа аптека
  - Съвети за пътуване със самолет
  - Хигиенни мерки
  - важни адреси
Разследвания
Медия библиотека
- Кръвна картина - обяснение
- Лекарства
- Онлайн тестове
  - Проверка на кръвните стойности
  - ИТМ калкулатор
  - Риск от рак на дебелото черво
  - Риск от диабет
  - Проверка на фитнес
  - Риск от ревматоиден артрит
  - Недействаща щитовидна жлеза
  - Еректилна дисфункция
Търсене на лекар/клиника

Системна склероза: Признаци и симптоми

Как се забелязва системната склероза?

SSc може да причини много различни оплаквания. Клиничната картина съответно е разнообразна и болестта протича много различно от човек на човек. Може да започне сравнително внезапно или много бавно, както и в изблици или постоянно в продължение на много години.

Общи оплаквания

Много пациенти с SSc страдат от общи оплаквания като умора (умора), проблеми със съня, болка и загуба на сила.

Кожа, лигавици и кръвоносни съдове

Участието на кожата в смисъл на удебеляване и втвърдяване е характерно за SSc и почти всички пациенти с SSc са засегнати от него. Това обаче е различно по локализация и интензивност. Кожните промени обикновено започват от пръстите. Това са подути и червени (подпухнали пръсти). С напредването на отока подуването може да намалее отново, но кожата може да се удебели и да се втвърди поради свързаната с възпалението фиброза и в крайна сметка пръстите могат да се втвърдят. След това се говори за "склеродактилия" или "пръсти на Мадона". Удебеляването и втвърдяването на кожата на лицето може да доведе до маскоподобно изражение на лицето с намалено изражение на лицето, стеснени устни, намалено отваряне на устата (микростомия) и свързаните с това кожни гънки около устата (устата на торбичката с тютюн). Освен това калцификатите могат да възникнат в подкожната тъкан (калциноза cutis), както и в областта на лицето, деколтето и дланите с червени, точковидни кожни промени (телеангиектазия). Такива телеангиектазии могат да засегнат и лигавиците, особено в храносмилателния тракт, и да предизвикат там кървене. Много пациенти с SSc също страдат от суха лигавица.

В допълнение към кожата и лигавиците, кръвоносните съдове също са засегнати при почти всички пациенти с SSc. Тъй като SSc е системно заболяване, по принцип могат да бъдат засегнати всички кръвоносни съдове, но като правило това са по-скоро малките кръвоносни съдове.

Като цяло първият признак на SSc е „синдром на Рейно“, кръстен на френския лекар Морис Рейно. Това води до припадъчно свиване на кръвоносните съдове на пръстите и по-рядко на пръстите на краката. Това води до нарушение на кръвообращението в засегнатите части на тялото: пръстите на ръцете и краката първоначално стават бели, след това сини поради липсата на кислород и накрая, когато кръвоносните съдове се разширят отново, червени. Поради цветовете, които съответстват на тези на френското национално знаме, се говори за „феномен триколор“. Това бързо свиване на кръвоносните съдове може да продължи секунди или часове и да доведе до силна болка. Ако кръвоносните съдове не се разширят отново, може да възникне „критична исхемия“, тоест твърде дълго липса на кръв и по този начин кислород със заплашено увреждане на тъканите (улцерация). Критичната исхемия е ревматологичен спешен случай. Терапията трябва да започне бързо, тъй като в противен случай съществува риск от загуба на засегнатата част на тялото.

"Основният" синдром на Рейно трябва да бъде ясно разграничен от "вторичния" синдром на Рейно, причинен от SSc, описан тук. Първичният синдром на Рейно не е свързан с възпалително ревматично системно заболяване. Б., предизвикана от студ, стрес или вибрации, се появява за първи път в юношеството и няма трайно увреждане на тъканите. Около 10% от нормалното население са засегнати от това в по-голяма или по-малка степен.

Поради споменатите тук промени в кожата и кръвоносните съдове, язви често се появяват при пациенти с SSc, особено на особено открити части на тялото като пръстите на ръцете и краката. Ако възникне такава язва, ревматологът, който се грижи за пациента с SSc, трябва да се консултира бързо и да се започне подходяща терапия, за да могат да се предотвратят възможни усложнения (особено инфекции).

Локомоторна система

Засягането на ставите се наблюдава при до 97% от пациентите с SSc, като основният фокус е невъзпалителната болка в ставите (артралгия). Възпаление на ставите (артрит) може да бъде открито при около 13% от пациентите с SSc. Същото се отнася и за мускулните оплаквания. Тук, с до 80%, невоспалителните мускулни оплаквания, особено загубата на сила, са на преден план. Само около 5% от пациентите с SSc страдат от възпалително мускулно заболяване (възпалителна миопатия или миозит).

Сърце и бели дробове

Засягането на сърцето или белите дробове може да се развие или като част от белодробна хипертония (белодробна хипертония; в зависимост от изследването, между 10 - 40% от пациентите с SSC) или като възпаление с последващо втвърдяване на белодробната тъкан (белодробна фиброза; при до 70% от пациентите с SSC ) изразява.

Бъбреци

При около три четвърти от пациентите с SSc се появява бъбречно засягане, което е предимно без симптоми. Това увеличава креатинина (стойността на бъбречната функция) в кръвта и повече кръв и протеини се отделят с урината. „Бъбречната криза" представлява ревматологична спешност. Това се характеризира с внезапно настъпване на изразено високо кръвно налягане, главоболие, зрителни нарушения, задух, подуване на краката, пенеста урина (признаци на повишена екскреция на протеини) и бързо нарастващи стойности на бъбречната функция в кръвта. В тази ситуация терапията трябва да започне бързо, в противен случай съществува риск от загуба на бъбречна функция. Трябва да се отбележи, че пациентите с SSc, които трябва да бъдат лекувани със системни стероиди (кортизон), имат повишен риск от развитие на бъбречна криза.

Стомашно-чревния тракт

Участието на стомашно-чревния тракт може да бъде демонстрирано при до 90% от пациентите с SSc, като се използват специални методи за изследване. Трябва да се отбележи, че почти половината от пациентите с SSc със засягане на стомашно-чревния тракт са без симптоми. Почти всеки участък от храносмилателния тракт може да бъде засегнат и да причини дискомфорт. Най-често са засегнати хранопровода, стомаха и тънките черва. Свързаната с възпалението фиброза на тъканта води до намалена подвижност (перисталтика) на органите, наречени. Последствията са киселини, неразположение, метеоризъм, нередовно изпражнения и намалено усвояване на хранителни вещества. Промените в кръвоносните съдове на храносмилателния тракт водят до нарушения на кръвообращението, кожни промени (телеангиектазии) могат да доведат до кървене в стомашно-чревната област.

Сексуална функция

Много пациенти с мъжки SSc (до 80%) страдат от нарушена потентност или дори от импотентност (еректилна дисфункция). Причините са промени в кръвоносните съдове на пениса, които водят до нарушения на кръвообращението и в крайна сметка до еректилна дисфункция. Сексуалната дисфункция при жени с SSc е по-слабо проучена. Предполага се обаче, че сухите лигавици или (слабо зарастващи) рани в областта на влагалището допринасят за нарушаване на сексуалната функция.

Други заболявания с подобни симптоми

Други възпалителни ревматични системни заболявания като Примерите включват системен лупус еритематозус (SLE), синдром на Sjögren (SS), ревматоиден артрит (RA) или миозит. Тези заболявания понякога могат да причинят подобни симптоми. Ако се появят заедно с SSc, се говори за „синдром на припокриване“.

Автор/Автори: Разработка: Dr. Мартин Уелкър с д-р Флориан Поп, Планег

Литература:
Ефективна диагностика и терапия във вътрешните болести в 2 папки Meyer, J. et al. (Ред.); Elsevier 5/2017