Злокачествена нефроангиосклероза (NSAM)

здраве

ПОДОБНИ ДОКУМЕНТИ

Злокачествената хипертония (HTAM) или NASM се характеризира с тежка хипертония със стойности над 230/130 mmHg, тежки неврологични феномени (хипертонична енцефалопатия, степен III-IV хипертонична ретинопатия), сърдечна недостатъчност и бърз спад в бъбречната функция.

Има няколко хипотези по отношение на патофизиологията на HTAM: хипотезата за загуба на бъбречен артериоларен самоконтрол (повишена пропускливост на артериоларната стена с отлагане на фибрин в париеталния лумен), хипотезата на паракринни и автокринни механизми (освобождаване на локални ендотелни фактори, IL-1, IL-2), участието на ангиотензин и ренин (поради разкъсаните им кръвни стойности), както и хипотезата за загуба на баланс между приема на натрий и загуба на натрий в урината, с масивното увеличение на тези загуби и появата на хиповолемия с нейните хемодинамични последици. [2]

Клинични и биологични прояви

Началото е внезапно, с настъпване на тежка хипертония при пациент със или без известна предварително хипертония.

Общото състояние е променено, със значителна загуба на тегло и жажда, обяснена с излишък на ангиотензин, хиповолемия.

Неврологични признаци: постоянно главоболие, треперене, конвулсии, зрителни нарушения.

Изследване на очното дъно подчертава лезии III-IV степен, като папиларен оток като характерен признак.

Манифест сърдечно-съдови заболявания: Тежка и персистираща хипертония, леко повлияна от лечението, със стойности над 230/130 mmHg, с явления на остър белодробен оток и лява или глобална вентрикуларна недостатъчност.

Манифест на бъбреците са по-малко специфични: хематурия е микроскопична (в 20% от случаите може да бъде макроскопична), протеинурия между 0,5-12 g/24 часа, характерно е повишено елиминиране на натрий, калий и появата или влошаване на хронично бъбречно заболяване, което еволюира бързо.

Хематологични аномалии: тромбоцитопения, серумен PDF, намален фибриноген, микроангиопатична хемолитична анемия.

разстройства електролитни полета: хипокалиемия и хипонатриемия.

Постоянно се повишават нивата на ренин, ангиотензин и алдостерон.

Бъбречна артериография селективенподчертават сегментните артерии с нехомогенно пълнене и кортикални дефекти (или не се визуализират).

Пункция на бъбречна биопсия да се практикува за диференциална диагноза с гломерулни заболявания, след намаляване на тестиалните стойности.²

Положителната диагноза се формулира при наличие на малко повлияна тежка хипертония

лечение с бърза еволюция до хронична бъбречна недостатъчност и излизане.

Диференциалната диагноза се прави с всички бъбречни заболявания, които причиняват хипертония и исхемична нефропатия.

Антихипертензивното лечение значително подобрява прогнозата на тези пациенти, като продължителността на оцеляването е максимум 1 година при нелекувани пациенти в сравнение с 50% преживяемост за една година при лекуваните. Пациентите имат повишен риск от инсулт и инфаркт.

Пациентите се нуждаят от задължителна хоспитализация с почивка в леглото, проследяване на АН, диуреза, отделяне на натрий и калий в урината. Намаляването на стойностите на PA се извършва постепенно за 12-24 часа до 160-140/100-90mmHg. Лечението е парентерално с: натриев нитропрусид 0,5-3 µg/Kgcorp/min, лабеталол 2 ml/min при бавна инфузия, фуроземид се прилага само когато има положителен баланс на вода и натрий, в EPA и сърдечна недостатъчност в доза 250-500 mg/ден.

Лечение през устата Състои се от IEC, AGII рецепторни блокери, блокери на калциевите канали, миноксидил-артериален вазодилататор. Поддържащото лечение трябва да бъде свързано с комбинация от 2-3 хипотоници

Тромбоемболични заболявания на бъбречните артерии

Обструкцията на бъбречната артерия или нейните основни клонове се постига чрез тромбоза „in situ“ или чрез емболия от системното кръвообращение и се проявява с широк спектър от синдроми, от остро бъбречно увреждане до прогресивно намаляване на бъбречната функция.

Класификация на тромбоемболичните заболявания на бъбречната артерия (адаптирано от Jacobson -1996)

А) Спонтанно: - артериосклероза на бъбречната артерия

- аневризма и дисекция на аортата или бъбречната артерия

- васкулит: PAN, Takayasu артериит

- тромботични микроангиопатии: уремичен хемолитичен синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, антифосфолипиден синдром, остро отхвърляне на бъбречна присадка

- след артериална реваскуларизация,

- след ангиография или транслуминална ангиопластика

А) Сърдечни източници: - ритъмни нарушения

Б) Други източници: - атероемболична болест,

В) Бъбречна терапевтична емболизация.

Реноваскуларна хипертония и исхемична нефропатия

Реноваскуларната хипертония (HTRV) е хронично повишаване на системното кръвно налягане поради запушване на бъбречната артерия (стеноза на бъбречната артерия).

Исхемичната нефропатия (НИ) е форма на хронично бъбречно заболяване, вторично на хроничната бъбречна хипоперфузия, поради хемодинамично значима стеноза на бъбречната артерия (> 50%).

Стенозата на бъбречната артерия най-често се проявява вторично вследствие на атеросклероза и фибродисплазия на бъбречната артерия:

а) Атероматозната стеноза се намира в проксималната част на артерията или в устната кухина. Разпространението му корелира с наличието на сърдечно-съдови рискови фактори (дислипидемия и диабет, тютюнопушене, хипертония) и периферни съдови заболявания.

б) Стенозата, дължаща се на фибро-мускулна дисплазия, е неатеросклеротично и невъзпалително съдово заболяване, което засяга предимно малки и средни калибри артерии при млади, бели жени. От анатомо-патологична гледна точка, в зависимост от преобладаващото местоположение на дисплазията в артериалната стена, се определят три вида фибродисплазия: интимна, медиална (60%) и периадвентиална. [4]

Голдблат проведе експериментални проучвания върху животни през 1934 г. и демонстрира, че експерименталната стеноза на бъбречната артерия причинява продължителна, но потенциално обратима хипертония след корекция на стенозата. Той направи няколко експериментални модела, съответстващи на няколко ситуации

- два бъбрека, един щипка: едностранно щипка на бъбречната артерия, а другият бъбрек е изложен на хипертония

два бъбрека, две мисли: мислене на двете бъбречни артерии

бъбрек, мисъл: мисълта за бъбречна артерия и аблация на другия бъбрек .

а) Моделът на два бъбрека и щипка е най-близък до едностранната реноваскуларна хипертония. Неговата еволюция протича в три фази

В началната фаза стенозата на бъбречната артерия причинява освобождаването на ангиотензин и алдостерон, с намалена секреция на натрий в бъбреците след стенозата. Здравият бъбрек е склонен да компенсира тези ефекти, като спира синтеза и секрецията на ренин и увеличава натрия. На този етап хипертонията зависи от хиперсекрецията на ренин, като е чувствителна към блокадата на ARAS, получена чрез отстраняване на форцепса, чрез прилагане на АСЕ инхибитори или ангиотензин II рецепторен антагонист.

2) по време на втората фаза нивото на ренин и ангиотензин II има тенденция да намалява, но хипертонията все още остава зависима от ренин; здравият бъбрек реагира чрез увеличаване на задържането на натрий поради повишените нива на ренин.

3) в третата фаза секрецията на ренин се инхибира и се появяват важни структурни промени на артериоларната стена, а в здравия бъбрек вече се развиват лезии на нефроангиосклероза, които сами могат да генерират хипертония.

б) Моделира един бъбречен форцепс и два бъбрека-два форцепс

При тези два модела стенозата причинява увеличаване на секрецията на ренин, което води до увеличаване на концентрацията на ангиотензин II и алдостерон, което води до повишена реабсорбция на натрий и хиперволемия. Системното налягане се увеличава, докато инфузионното налягане след мисълта достигне първоначалната стойност; Високото кръвно налягане зависи от обема при тези модели, а отстраняването на форцепс намалява кръвното налягане пропорционално на важността на натриурезата, която причинява. [16]

През последните години вниманието беше насочено към нетрадиционни фактори на исхемична нефропатия, микровъзпаление и микроваскуларни събития. Производството на реактивни кислородни форми, нарушения на исхемията/реперфузията и модулацията на оборота на бъбречния матрикс са предложени като промотори на бъбречна недостатъчност. [17]

Определяне на плазмената активност на ренин (със или без активиране на АСЕ инхибитор) и бъбречна сцинтиграфия след АСЕ инхибитори (каптоприл или еналаприл) - имат ниска стойност за диагнозата НИ, която на практика е изоставена днес.

Урография и ултразвук бъбреците показват един или и двата маломерни бъбрека.

Дуплексният ултразвук на бъбречните артерии (в режим В и доплер) е показан при оценката на пациенти с SAAR, тъй като е неинвазивен, евтин и има висока чувствителност и специфичност. Подозрението за SAAR се повишава, когато максималната систолна скорост в бъбречните артерии е> 180 cm/s, а съотношението на бъбречната/аортната систолна скорост> 3,5. Eco-duplex също има предсказваща стойност за успеха на бъбречната ангиопластика; по този начин, ако индексът на резистентност във вътребъбречната циркулация е по-висок от 0,80, при 70% от пациентите АН няма да намалее след ангиопластика, а при 80% от пациентите бъбречната функция ще се подобри. [20]

Спиралната компютърна томография има добра чувствителност и специфичност за диагностициране на SAAR, но поради нефротоксичността на йодирания контрастен агент трябва да се избягва при пациенти с хронично бъбречно заболяване> етап 3.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) ангиография, използваща гадолиний като контрастно вещество, има висока чувствителност и специфичност, не е инвазивна и потенциално не-нефротоксична. [19.21]

Конвенционалната, контрастно-усилена бъбречна ангиография остава „златният стандарт“ при диагностицирането на стеноза на бъбречната артерия.

Бъбречна биопсия е противопоказан. [4]

Клиничните характеристики, предполагащи диагнозата SAAR и исхемичната нефропатия, са наличието на бъбречна недостатъчност при възрастен пациент с хипертония, свързан с

други клинични прояви на исхемична атеросклероза, мозъчно-съдова болест или периферна съдова болест

влошаване на бъбречното увреждане при антихипертензивно лечение (особено с АСЕ инхибитори) или след артериална катетеризация

HTA огнеупорен към асоциацията на три хипотоници, ускорена или злокачествена хипертония

асиметрични малки бъбреци, минимална или никаква протеинурия

повтарящи се епизоди на остър белодробен оток

Диференциалната диагноза се прави с всички заболявания, свързани с хипертония и хронично бъбречно заболяване ≥ 3 етап при възрастен човек: нефроангиосклероза, диабетна нефропатия, фокална и сегментна гломерулосклероза.

Прогнозни фактори за значителна стеноза на бъбречната артерия (> 50%) са:

съществуването на аортни стенози

съществуване на 2-3 стенози на коронарните артерии. [18]

Лечението може да бъде медицинско и хирургично. Лечението има за цел да запази бъбречната функция възможно най-дълго и да предотврати сърдечни и мозъчни усложнения на хипертонията.

Медицинско лечение Извършва се при пациенти, които имат противопоказания за хирургична реваскуларизация и обикновено изискват комбинация от няколко антихипертензивни средства. Най-препоръчителните антихипертензивни лекарства са IEC и диуретици. Рискът от намаляване на бъбречната функция при пациенти, лекувани с IEC, е нисък, само 2-6% от пациентите имат значителна ИРА, която налага прекратяване на лечението и при повечето пациенти бъбречната функция се стабилизира или подобрява след 2 месеца. След започване на лечение с IEC, наблюдението на креатинин и калий е задължително; лечението ще бъде прекратено, ако креатининът се увеличи с повече от 30% от изходното ниво. Лечението на прогресиращите фактори на хроничното бъбречно заболяване е задължително: лечение на дислипидемия със статини, лечение с антитромбоцитни средства.

Хирургично лечение е показан при условия на значителна стеноза (> 50%) при пациенти с трудно контролируема хипертония, с повтарящ се белодробен оток и при които стенозата се влошава при медикаментозно лечение. Пациентите с креатинин над 3 mg/dl, с малки бъбреци под 8 cm, с бъбречна недостатъчност, свързана с диабет или сърдечна недостатъчност, имат индикация за медикаментозно лечение поради повишени нива на неуспех при реваскуларизационна терапия.