Жълтеница на голямото дете стъпка по стъпка в педиатрията
M. Girard *, D. Debray
алфа 1 антитрипсин
реакция присадка срещу гостоприемник
синдром на активиране на макрофаги
главен жлъчен канал
Диагностично дърво - Коментари
Плазменият билирубин е физиологично неконюгиран и се свързва с албумин. Той е конюгиран в черния дроб от глюкуронид трансфераза (UGT1A1). След това водоразтворимият конюгиран билирубин (BC) се секретира в жлъчката чрез транспортери. Причините за жълтеница при децата са много. Те могат да причинят увеличаване на неконюгирания билирубин или конюгирания билирубин.
(1) BNC жълтеница се характеризира с липсата на обезцветяване на изпражненията и нормално оцветена урина. Той може да бъде свързан или с преувеличено унищожаване на червените кръвни клетки (хемолиза), или с аномалия в конюгацията на билирубин.
(2) Първоначалната обработка на хемолизата може да включва: хаптоглобин, ретикулоцити и тест на Coombs. Основните причини за хемолиза са: заболявания, причиняващи крехкост на мембраната на червените кръвни клетки (сърповидно-клетъчна анемия, болест на Минковски-Шафър), аномалии на хемоглобина (таласемия), дефицит на еритроцитни ензими (G6PD или пируват киназа), автоимунни причини.
(3) Основната причина за аномалии на глюкуронирането е болестта на Gilbert, която е честа и лека, свързана с намалена активност на UGT1A1. Най-често се проявява в юношеска или зряла възраст с субиктер, благоприятстван от умора или гладуване. Болестите на Criggler-Najar (тип I и II), много редки, са неонатални. По-рядко хипотиреоидизмът, токсичната, лекарствена или вирусна причина могат да бъдат причина за инхибиране на ензима UGT1A1.
(4) BC жълтеница причинява тъмна урина.
(5) Той е изключително свързан с аномалия в каналикулярния транспорт на билирубин, без промяна на жлъчния поток (синдром на Dubin-Johnson и Rotor синдром). Клиничният преглед, трансаминазите и активността на GGT са нормални. Прогнозата е добра, без прогресия до фиброза или чернодробна недостатъчност.