Живот с хронична миелоидна левкемия, ХМЛ

Уважаеми посетител,
подробният уебсайт Leben mit CML в момента се преработва технически. Докато не бъде достигнат отново, можете да научите повече за най-важните теми тук.

Информация за COVID-19

В Novartis ние постоянно наблюдаваме най-новите разработки, свързани с коронавирусната болест (COVID-19). Нашата основна цел тук е да защитим здравето на нашите служители и нашите пациенти. Актуална информация можете да намерите на нашия уебсайт.

Допълнителна информация за коронавируса и болестта COVID-19, особено във връзка с болестта на ХМЛ, може да бъде намерена на уебсайта "Leukemia-Online", онлайн общността за засегнатите, роднини и заинтересовани от левкемия.

MPN дни на пациента

На събитието засегнатите и техните роднини могат да посетят различни семинари и да говорят с експерти за ХМЛ.

Какво е CML?

CML - първи въпроси

Симптоми на ХМЛ

Лечение на ХМЛ

Какво е CML?

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е една от четирите основни форми на левкемия (рак на кръвта), като терминът левкемия е общ термин за злокачествени заболявания на кръвотворната система. В сравнение с други видове рак - като Б. гърдата, дебелото черво или белите дробове - сравнително рядко. В Германия левкемията представлява около 2,7-3,1% от всички туморни заболявания и всяка година около 1000 до 1200 души развиват ХМЛ в тази страна. [1]

Твърде много бели кръвни клетки в кръвта

Левкемията се предизвиква от определена промяна в генетичния състав (мутация). В резултат на това се нарушава образуването на кръвни клетки в костния мозък. При левкемия белите кръвни клетки (левкоцити) са особено засегнати. В повечето случаи те се размножават неконтролирано и вече не узряват във функциониращи клетки. Тогава те вече не могат да поемат естествените си задачи в защитната система на организма. [1]

Четирите форми на левкемия

Прави се основно разграничение между остра и хронична, както и между лимфна и миелоидна левкемия. Първата двойка термини описва хода на заболяването, а втората изяснява кои клетки са отговорни за левкемията: [1]
• AML (остра миелоидна левкемия)
• ВСИЧКИ (остра лимфобластна левкемия)
• ХМЛ (хронична миелоидна левкемия)
• ХЛЛ (хронична лимфоцитна левкемия)
Четирите левкемии се различават значително по отношение на честотата, причините, възможностите за лечение и прогнозата [1].
Днес ХМЛ се разглежда като хронично заболяване с - като правило - добра прогноза [2, 3].

ХМЛ е хронична форма на левкемия

При ХМЛ се наблюдава неконтролирано увеличаване на специалните бели кръвни клетки, така наречените гранулоцити [1].
Като хронична форма на левкемия, ХМЛ започва коварно. Кръвната картина се променя само бавно. Повечето от засегнатите клетки са относително зрели и функционални. В резултат на това симптомите на пациента често са незначителни и болестта често се открива случайно по време на рутинен кръвен тест.

Прогнозата при ХМЛ

Благодарение на съвременните възможности за терапия, ХМЛ се е променила от непосредствено животозастрашаваща в хронична болест. В много случаи ХМЛ се контролира лесно и продължителността на живота на пациентите с ХМЛ е почти тази на нормалната популация. [1]

CML - първи въпроси

Били сте диагностицирани с ХМЛ и може би се чудите: Какви са причините за ХМЛ, как се лекува и какво се случва след това?

Какви са причините за заболяването?

В повечето случаи ХМЛ се развива поради промяна в генетичния материал на кръвотворна стволова клетка. Тази промяна може да се случи по всяко време на живота. Резултатът от тази мутация е патологично променена хромозома: така наречената филаделфийска хромозома. След като тази хромозома се формира, тялото може да произведе протеин (BCR-ABL), който обикновено не съществува в човешкия организъм. Този протеин осигурява неконтролирано възпроизвеждане на бели кръвни клетки - създава се ХМЛ. [2]

Важно е да знаете: ХМЛ не е нито наследствен, нито заразен.

Какви тестове се използват за диагностициране на ХМЛ?

При съмнение за ХМЛ лекарят ще организира различни тестове за ясно диагностициране на заболяването: [3]

Разговорът записва симптоми като умора, загуба на тегло, болка и други признаци.
Физическият преглед може напр. Определете дали далакът е увеличен - това може да е индикация за ХМЛ.
Кръвната картина се проверява за отклонения, характерни за ХМЛ, чрез кръвен тест.
При изследване на костния мозък се взема проба от костен мозък и се проверява кои клетки присъстват и колко. Освен това се проверява дали хромозомата на Филаделфия, която е типична за заболяването, може да бъде открита в клетките на костния мозък.
Освен това може да се използва кръвна проба, за да се провери колко от протеина (BCR-ABL) се произвежда, който се произвежда от хромозомата на Филаделфия. Тази стойност е важна по-късно за проверка на успеха на лечението.

Физическият преглед и кръвните тестове могат да предоставят доказателства за ХМЛ. Надеждно разграничаване от други кръвни заболявания обаче е възможно само чрез изследванията на костния мозък

Как работи CML?

Има три последователни фази на заболяването при ХМЛ. Ако не се лекува, ХМЛ ще премине през тези три фази и в крайна сметка ще доведе до смърт. Фазите са хроничната фаза, ускорената фаза и взривната криза, като всяка фаза има типични характеристики. [2.3]

Хроничната фаза - първата фаза на ХМЛ

В 97% от случаите ХМЛ се открива в бавната хронична фаза. Тази фаза предлага добри възможности за лечение. [2, 3]

Ускорената фаза - втората фаза на ХМЛ

В ускорената фаза (фазата на ускорение) заболяването реагира по-слабо на терапията. Общото състояние и кръвната картина на ХМЛ пациент се влошават. [2, 3]

Кризата с взрива - третата фаза на ХМЛ

При бластната криза незрелите бели кръвни клетки (бласти), които обикновено се появяват само в костния мозък, се размножават много силно и се измиват в кръвта. В тази фаза общото състояние е сериозно нарушено. Взривната криза е трудна за лечение: един вариант на терапия в тази фаза е, в допълнение към лекарствата, алогенна трансплантация на стволови клетки. [3]

Какви са перспективите пред CML?

За да се постигне възможно най-добър успех на лечението, важни са редовните контролни прегледи: това позволява промените да бъдат разпознати рано в хода на терапията. След това лекарят може да предприеме подходящи мерки за противодействие.

В благоприятни случаи може да се постигне стабилна регресия на заболяването, която позволява преустановяване на терапията. Това обаче трябва да се прави само под интензивно медицинско наблюдение, за да може своевременно да се разпознае и лекува рецидив [2, 3].

Симптоми на ХМЛ

Хроничните левкемии като ХМЛ се развиват коварно и засегнатите често нямат симптоми от години. Следователно болестта често се открива случайно по време на рутинен кръвен тест. В над 97% от случаите, когато се диагностицира, ХМЛ е в хронична фаза. Има обаче симптоми от общ характер, които могат да се появят в хроничната фаза на ХМЛ. [3]

Променена кръвна картина

Кръвната картина показва клетъчния състав на кръвта. Масивното увеличение на белите кръвни клетки (левкоцитоза) е характерно за ХМЛ. Някои от белите кръвни клетки са в незрели стадии на развитие (гранулопоеза).

Прекомерният брой бели кръвни клетки може да повлияе отрицателно на производството на други кръвни клетки. В резултат на това могат да се проявят допълнителни промени в кръвната картина, като например:

Нисък брой червени кръвни клетки (анемия)
Повишен или намален брой кръвни тромбоцити (тромбоцитоза или тромбоцитопения)

Симптоми на анемия при ХМЛ

Дефицитът на червени кръвни клетки например води до оплаквания и промени, които са резултат от недостатъчно снабдяване на организма с кислород. Следователно пациентите често са уморен, изтощен и по-малко продуктивен. Освен това засегнатите често са Блед. [2]

Увеличаване на далака

Тъй като костният мозък произвежда все по-малко здрави кръвни клетки, кръвта извън костния мозък или червените кръвни клетки в далака могат да се разпаднат преждевременно. Тази допълнителна метаболитна работа на далака води до разширяване на органа и може да доведе до Болка в горната част на корема и загуба на апетит да води. [2, 4]

Положение на далака в горната част на корема

Повече симптоми

Раковите заболявания често се свързват с комбинация от различни съпътстващи симптоми. Например може да се появи нощно изпотяване, загуба на тегло и депресивно настроение. [2, 4]

Тези симптоми могат - но не е задължително - да присъстват в ХМЛ. Освен това те могат да се различават от пациент на пациент, както индивидуално, така и в комбинация.

Лечение на ХМЛ

Инхибиторите на тирозин киназа се използват най-често за лечение на ХМЛ. Ако терапията с тези лекарства не работи или не работи достатъчно, има допълнителни възможности за терапия. Целта на лечението е да стабилизира заболяването в хроничната фаза и трайно да изтласка левкемичните клетки. Това е, за да се предотврати прогресирането на болестта към следващата фаза.

Следват леченията, които се използват главно.

Инхибитори на тирозин киназа

Понастоящем лечението с инхибитор на тирозин киназа се счита за стандартна препоръчителна терапия за възрастни пациенти с ХМЛ с положителна хромозомна филаделфия. Инхибиторите на тирозин киназата блокират BCR-ABL протеина в левкемичните клетки, който е отговорен за неконтролираното делене на клетката. Лекарствата обикновено се използват дългосрочно. В някои случаи терапията с инхибитори на тирозин киназа се предшества от химиотерапия. [3]

химиотерапия

Химиотерапията, както е известна с ракови заболявания, остава ограничена до специфични ситуации при ХМЛ, като: [2]

значително увеличен брой на белите кръвни клетки, напр. Б. непосредствено след поставяне на диагнозата или при взривна криза
ако инхибиторите на тирозин киназата не работят и ХМЛ напредва
високи дози преди трансплантация на стволови клетки.

При ХМЛ се използват химиотерапевтичните агенти хидроксиурея (хидроксикарбамид, хидроксиурея, HU) и по-рядко бусулфан, цитарабин (арабинозилцитозин, цитозин арабинозид, AraC, AC), дексаметазон или винкристин. [2, 3]

Химиотерапевтичните агенти действат върху клетките по време на тяхното клетъчно делене (цитостатици). Раковите клетки се делят по-често от здравите телесни клетки и следователно се достигат чрез химиотерапия. В същото време има и здрави клетки, които се делят по-често от други, напр. Б. клетки на лигавиците, които също са атакувани от химиотерапия. Ето защо химиотерапията може да има тежки странични ефекти. [5]

Интерферон-алфа (IFN-a)

Интерферонът е ендогенен протеин, който клетките на имунната система използват за борба срещу z. Б. Активирани вируси и туморни клетки. Терапията с интерферони, особено интерферон-алфа, се използва за подпомагане на имунната система срещу туморни клетки.

Преди въвеждането на инхибиторите на тирозин киназата терапията с интерферон беше стандартната терапия за ХМЛ [2]. Недостатъкът на терапията с интерферон е високата степен на странични ефекти, което често води до прекратяване на лечението [6]. Клиничните проучвания изследват дали комбинация от инхибитори на тирозин киназа и по-нататъшно развита форма на интерферон-алфа (пегилиран интерферон-алфа) носи терапевтични ползи. [3]

Трансплантация на стволови клетки

При алогенна трансплантация на стволови клетки всички кръвни стволови клетки, включително левкемичните клетки на пациента, се унищожават и след това се прехвърлят здрави кръвни стволови клетки от донор. След това стволовите клетки на донора се установяват в костния мозък на реципиента и формират основата на нова кръвотворна система, която произвежда здрави кръвни клетки. Тази форма на лечение може да доведе до пълно излекуване на ХМЛ, но има рискове, които трябва да бъдат внимателно обмислени [7]. Ето защо алогенната трансплантация на стволови клетки често е опция само при ХМЛ, ако лечението с инхибитори на тирозин киназа не носи желания успех [3].