Здравна компетентност на жълтеница на iLive
Медицински експерт на статията
Жълтеницата е жълтото оцветяване на кожата и лигавиците, свързано с натрупването на билирубин в тях поради хипербилирубинемия. Появата на жълтеница винаги е свързана с нарушение на метаболизма на билирубина.
Тъй като метаболизмът на билирубина играе изключително важна роля в черния дроб, традиционната жълтеница се отнася до типични големи чернодробни синдроми, въпреки че в някои случаи може да се появи без чернодробно заболяване (напр. Масивна хемолиза). Синдромът на жълтеница се причинява от повишаване на билирубина в кръвта (хипербилирубинемия) над 34,2 mmol/l (2 mg/dl), когато се натрупва в кожата, лигавиците и склерите. Жълтото оцветяване на кожата - основната външна проява на хипербилирубинемия - може да причини други фактори - каротин (който получава подходяща храна, например моркови, домати), хинакрин, соли на пикринова киселина, но в тези случаи не оцветяване от склероза.
При клиничните позиции е важно да се има предвид, че различните части на оцветяването зависят от степента на хипербилирубинемия: първо, има жълтеникав оттенък на склерата, повърхността на лигавицата на долния език и небцето, след това жълтото лице, дланите, ходилата, цялата кожа. Понякога може да покаже несъответствие между нивото на билирубина и степента на жълтеница: например, жълтеница, по-малко видима при gipoonkoticheskih едновременното наличие на оток, анемия, затлъстяване; напротив, слабите и мускулести лица са по-жълтени. Интересното е, че при застоял черен дроб, ако се появи хипербилирубинемия, тогава горната половина на багажника пожълтява.
При продължителна хипербилирубинемия жълтеница става зелена (окисляване на билирубин в кожата и образуване на биливердин) и дори черен бронз (меланогелтучини).
Хипербилирубинемията е следствие от нарушения на една или повече единици за метаболизма на билирубина. Има следните билирубинови фракции: свободна (индиректна) или несвързана (неконюгирана) и свързана (линия), или конюгат, която се разделя на слабо проучен билирубин I (моноглюкуронид) и билирубин II (билирубин-диглюкуронид). Типични показатели за метаболитни характеристики на билирубин, използвани неконюгиран и конюгиран билирубин II (диглюкурониди).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причини за жълтеница
Жълтеницата може да е резултат от повишено образуване на билирубин или заболявания на хепатобилиарната система (хепатобилиарна жълтеница). Хепатобилиарната жълтеница може да е резултат от хепато-билиарна дисфункция или холестаза. Изолира интрахепатална и екстрахепатална холестаза.
Повишеното образуване на билирубин и хепатоцелуларно заболяване води до прекъсване или намаляване на конюгацията на билирубин в черния дроб и до индукция на хипербилирубинемия поради несвързан билирубин. Нарушаването на жлъчната екскреция води до хипербилирубинемия поради свързване на билирубина. Въпреки че тези механизми изглеждат различни, в клиничната практика жълтеница, особено причинена от хепатобилиарна болест, почти винаги е резултат от хипербилирубинемия поради несвързан и конюгиран билирубин (смесена хипербилирубинемия).
При някои нарушения преобладава определена част от билирубина. Несвързаната хипербилирубинемия поради повишено образуване на билирубин може да бъде следствие от хемолитични нарушения; намаляване на конюгацията на билирубин се наблюдава при синдром на Gilbert (ниска билирубинемия) и синдром на Kriegler-Nayyar (тежка билирубинемия).
В случай на синдром на Дабин-Джонсън, хипербилирубинемия може да възникне поради билирубин, свързан поради нарушена екскреция. Конюгираната хипербилирубинемия поради интрахепатална холестаза може да бъде следствие от хепатит, токсични ефекти на лекарствата и алкохолно чернодробно заболяване. Нечестите причини включват чернодробна цироза, а именно първична билиарна цироза, холестаза по време на бременност и метастатичен рак. Конюгираната хипербилирубинемия поради екстрахепатална холестаза може да бъде последица от холедохолитиаза или рак на панкреаса. Нечестите причини включват обща стриктура на жлъчните пътища (обикновено свързана с предишна операция), дуктален карцином, панкреатит, псевдокиста на панкреаса и склерозиращ холангит.
Чернодробните заболявания и жлъчната обструкция обикновено причиняват различни състояния, придружени от увеличаване на свързания и несвързания билирубин.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Преглед на метаболизма на билирубина
Разрушаването на еритроцитите води до образуването на билирубин (неразтворим продукт на метаболизма) и други жлъчни пигменти. Преди да може да се различи в жлъчката, билирубинът трябва да се превърне във водоразтворима форма. Тази трансформация протича в пет етапа: образуване, транспорт чрез кръвна плазма, улавяне чрез черния дроб, конюгация и екскреция чрез жлъчка.
Образование. Ежедневно се образува приблизително 250-350 mg неконюгиран (несвързан) билирубин; Образува 70-80%, когато еритроцитите се разрушават и 20-30% - в костния мозък и черния дроб от други хем протеини. Хемоглобинът се разделя на желязо и биливердин, който се превръща в билирубин.
Транспорт. Неконюгираният (индиректен) билирубин не се разтваря във вода и се транспортира като албумин. Той не може да премине през гломерулната мембрана на бъбрека и да влезе в урината. При определени условия (например ацидоза) свързването с албумин е отслабено и някои вещества (напр. Салицилати, някои антибиотици) се конкурират за местата на свързване.
Хванете черния дроб. Черният дроб бързо улавя билирубин.
Конюгация. В черния дроб несвързаният билирубин е конюгиран, образувайки главно диглюкурониден билирубин или конюгиран (директен) билирубин. Тази реакция, катализирана от микрозомалния ензим глюкоронил трансфераза, води до образуването на водоразтворим билирубин.
Екскреция на жлъчката. Малките каналчета, разположени между хепатоцитите, постепенно се присъединяват към каналите, междулобуларните жлъчни пътища и големите чернодробни канали. Извън порталната вена чернодробният канал се слива с канала на жлъчния мехур, образувайки общ жлъчен канал, който се влива в дванадесетопръстника през зърната на зърната.
Свързаният билирубин се секретира в жлъчния канал заедно с други компоненти на жлъчката. В червата бактериите метаболизират билирубина в уробилиноген, повечето от които по-късно се превръщат в стербилин, придавайки на изпражненията кафяв цвят. При пълна жлъчна обструкция изпражненията губят нормалния си цвят и стават светлосиви (глинени изпражнения). Веднага уробилиногенът се реабсорбира, улавя се от хепатоцитите и отново въвежда жлъчката (ентерохепатална циркулация). Малко количество билирубин се екскретира с урината.
Тъй като конюгираният билирубин навлиза в урината и несвързан - не билирубинемия, причинена само от свързаната фракция на билирубина (напр. Хепатоцелуларна или холестатична жълтеница).
Към кого да се свържете?
Диагностика на жълтеница
При наличие на инспекция жълтеница трябва да започне с диагностика на хепато-билиарни заболявания. Хепатобилиарната жълтеница може да е следствие от холестаза или хепатоцелуларна дисфункция. Холестазата може да бъде интрахепатална или екстрахепатална. Решение за установяване на диагноза на причините за жълтеница (напр. Хемолиза или синдром на Gilbert, ако няма друго хепатобилиарно заболяване, вируси, токсини, чернодробни заболявания системни заболявания, заболявания или първично хепатоцелуларно чернодробно заболяване, камъни в жлъчката до екстрахепатална холестаза). Въпреки че лабораторните тестове са от голямо значение при диагностицирането, повечето от грешките са следствие от подценяване на клиничните данни и неправилна оценка на резултатите.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
История
Гадене или повръщане, което предхожда жълтеница, често показва остър хепатит или запушване на жлъчния канал през бетона; коремна болка или студени тръпки се появяват по-късно. Постепенното развитие на анорексия и общо неразположение обикновено е характерно за алкохолно увреждане на черния дроб, хроничен хепатит и рак.
Тъй като хипербилирубинемията е тъмна урина преди появата на видима жълтеница, това показва по-надеждна хипербилирубинемия от появата на жълтеница.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
Физическо изследване
Минералната жълтеница се визуализира най-добре при изследване на склера на естествена светлина; обикновено се наблюдава, ако серумният билирубин достигне 2-2,5 mg/dl (34-43 mmol/l). Незначителната жълтеница, при липса на тъмна урина, предполага неконюгирана хипербилирубинемия (най-често причинена от хемолиза или синдром на Gilbert); по-изразена жълтеница или жълтеница, придружена от потъмняване на урината, предполага хепатобилиарно заболяване. Симптомите на портална хипертония или портосистемна енцефалопатия, кожни или ендокринни промени предполагат хронично чернодробно заболяване.
При пациенти с хепатомегалия и асцит, подути вратни вени показват възможността за инфаркт или изцеден перикардит. Кахексията и необичайно плътният или грудков черен дроб са по-склонни да показват рак на черния дроб, отколкото цироза. Дифузната лимфаденопатия включва остра инфекциозна мононуклеоза с жълтеница, лимфом или хронична жълтеница левкемия. Хепатоспленомегалия при липса на други симптоми на хронично чернодробно заболяване може да бъде причинена от инфилтративни лезии (напр. Лимфом, амилоидоза или в ендемични области или маларийна шистозомоза), въпреки че при такива заболявания жълтеницата обикновено не е изразена или липсва.
Лабораторни изследвания
Трябва да се определят нивата на алкална аминотрансфераза и фосфатаза. Частично хипербилирубинемия (например билирубин 513 пмол/л), по-високите нива на билирубин обикновено отразяват комбинацията от хепатобилиарно заболяване и тежка хемолиза или бъбречна дисфункция. Ниското ниво на албумин и високото ниво на глобулин предполагат чернодробна патология, а не остра. Повишеното PV или MHO, което се намалява при получаване на витамин К (5-10 mg интрамускулно за 2-3 дни), показва по-скоро холестаза, отколкото хепатоцелуларна патология, но не е определящо.
Инструменталното изследване дава възможност за по-добра диагностика на инфилтративните промени в черния дроб и причините за холестатичната жълтеница. Ултразвуково изследване на коремната кухина, CT или MRI обикновено се извършва незабавно. Тези изследвания могат да открият промени в жлъчния канал и фокално увреждане на черния дроб, но те са по-малко информативни при диагностицирането на дифузни хепатоцелуларни промени (напр. Хепатит, цироза). При екстрахепатална холестаза ендоскопската или магнитно-резонансната холангиопанкреатография (ERCPG, MRCPG) осигурява по-точна оценка на жлъчните пътища; ERCP също така осигурява лечение на запушване (напр. Отстраняване на зъбния камък, стентиране на стриктурата).
Чернодробната биопсия рядко се използва за директна диагностика на жълтеница, но може да бъде полезна при интрахепатална холестаза и някои видове хепатит. Лапароскопията (перитонеоскопия) ви позволява да изследвате черния дроб и жлъчния мехур без травматична лапаротомия. Необяснимата холестатична жълтеница оправдава лапароскопията и понякога диагностичната лапаротомия.