Затлъстяване Метаболизъм Diabetes Mellitus Conn Syndrome DocMedicus Health Lexicon

При синдром на Кон (Синоними: алдостероном; болест на Кон; първичен хипералдостеронизъм; ICD-10-GM E26.0: първичен хипералдостеронизъм) е форма на първичен хипералдостеронизъм (PHA). Характеризира се с свръхпроизводство на алдостерон в надбъбречната кора поради аденом (доброкачествен тумор) без активиране от системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Алдостеронът е минералокортикоид, който регулира баланса на течности и електролити (кръвна сол) с други хормони като ренин и ангиотензин.

conn

От класиката хипокалиемичен хипералдостеронизъм (има недостиг на калий) можете нормокалемичен хипералдостеронизъм (нивата на калий са нормални), което се диагностицира много по-често.

Първичният хипералдостеронизъм * включва:

  • Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) с двустранна надбъбречна хиперплазия (65%)
  • Аденом, произвеждащ алдостерон (APA) (Синдром на Кон; 30%)
  • Първична едностранна надбъбречна хиперплазия (3%)
  • Алдостерон-продуциращ надбъбречен карцином (злокачествен тумор; 1%)
  • Продуциращ алдостерон тумор на яйчника/яйчника (
  • Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: хипералдостеронизъм, потискан от дексаметазон, английски: алдостеронизъм, отстраним от глюкокортикоиди, GRA)
    • фамилна форма (фамилен хипералдостеронизъм тип I;
    • Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (честота: много рядко)
  • Ектопични аденоми/карциноми, произвеждащи алдостерон (

* В първичен хипералдостеронизъм (Синдром на Кон) надбъбречната кора произвежда увеличени количества алдостерон без Активира се от системата Ренин-Ангиотензин-Алдостерон (RAAS). В вторичен хипералдостеронизъм надбъбречната кора произвежда повече алдостерон от хронично активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS).

Съотношение между половете: Мъжете и жените са еднакво засегнати.

Честотен пик: Болестта се среща главно на възраст между 30 и 50 години.

The Разпространение (Честота на заболяванията) дес нормокалемичен синдром на Кон лъже 5-13% хипертоникът (пациент с високо кръвно налягане). Тази форма е най-честата причина за вторична хипертония Преобладаването на класическата хипокалиемичен синдром на Кон лъже

Курс и прогноза: В ранните стадии на заболяването почти няма симптоми. Хипертонията, основният симптом на синдрома на Кон, може да увреди бъбреците, сърцето, кръвоносните съдове и очите. По-голямата част от засегнатите умират от коронарна артериална болест (ИБС), сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) или миокарден инфаркт (сърдечен удар). Следователно терапията се фокусира върху премахването на причината за първичния алдостеронизъм и оптимално определяне на стойностите на кръвното налягане.

  1. Funder JW et al.: Управлението на първичен алдостеронизъм: откриване на случаи, диагностика и лечение: Насоки за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 1889-1916.