Възможности за лечение на склеродермия - здраве; Дермато - венерология

Склеродермията е относително често мултисистемно заболяване, характеризиращо се с възпалителни, съдови и склеротични промени, засягащи кожата и вътрешните органи, особено белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Средната възраст на началото на заболяването е 30-50 години, с преобладаване на жените 4: 1.

склеродермия

Разпознават се две форми на заболяването:

  • Локализирана системна склеродермия (60%) обикновено се срещат при жени и възрастни хора от тези с дифузна системна склеродермия. В този случай увреждането на кожата е ограничено до ръцете, краката, лицето и предмишниците, а увреждането на органите настъпва късно;
  • Дифузна системна склеродемия. Началото е бързо и се характеризира с големи увреждания на багажника и ранно системно определяне.

Симптом, наличен при всички пациенти, е феноменът Рейно, характеризираща се с исхемия на пръстите при излагане на студ, която може да предшества появата на болестта по години.

Също така засегнатите хора се оплакват от болка и намалена подвижност на пръстите и коленете и може да имат полиартрит.

Увреждане на кожата

1. Засягащи ръцете и краката

  • Първоначално: настъпва феноменът на Рейно (ръцете стават бледи при излагане на студ, след това цианотични и в крайна сметка червени при претопляне), склероза (изтъняване и намалена еластичност на кожата), язви по бедрата, които зарастват с белези;
  • Късно: настъпва склеродактилия (восъчна, лъскава, втвърдена кожа, която не позволява огъване на пръстите), намаляване до изчезване на изпотяване, загуба на коса в крайниците.

2. Засяга лицето

  • Първоначално: появява се периорбитален оток;
  • Късно: отокът и фиброзата на кожата водят до появата на маска, с изчезване на бръчки, изтъняване на устните, стесняване на устния отвор, стесняване на носа, така че в крайна сметка пациентът да изглежда по-млад, отколкото е в действителност.

3. Повреда на багажника

При дифузна системна склеродермия гръдният кош и крайниците са бързо засегнати, с намалени дихателни движения и подвижност на ставите.

Увреждане на органите

  • Увреждане на хранопровода: възниква дисфагия (пациентът преглъща трудно) първоначално в твърдо вещество, след това в течности;
  • Стомашно-чревни увреждания: запек, диария, подуване на корема, малабсорбция (намалява абсорбцията на хранителни вещества);
  • Белодробно увреждане: белодробна фиброза и възпаление на алвеолите, с намалена оксигенация на белите дробове;
  • Увреждане на сърцето: нарушения на шофирането, сърдечна недостатъчност, перикардит;
  • Бъбречно увреждане: възниква в приблизително 45% от случаите, може да доведе до бъбречна недостатъчност и злокачествена хипертония;
  • Мускулно-скелетно увреждане: мускулна слабост, синдром на карпалния тунел.

Еволюцията на болестта

В много ограничен процент от случаите болестта може да отшуми спонтанно.