Вътрешни болести Следите от астма изчезват
Бременна млада жена се оплаква от проблеми с дишането. В началото се разглежда алергична астма. След бременност образните тестове разкриват истинската причина за дискомфорта.
23-годишна пациентка от Турция, която беше бременна в шестия месец и живее в Германия от създаването на семейството си преди две години, се представи за първи път в пневмологичната практика. Тя се оплака от задух, "усещане за студ", кашлица с жълтеникави храчки, шумове от дишане и ринитни симптоми. Имаше повишена телесна температура (38 ° C). Отказано е нощно изпотяване, нежелана загуба на тегло или продължително чувство на заболяване.
В предишната история е открита алергична астма с известна алергия към полени на трева и Z.n. ниско ниво на злоупотреба с никотин (приблизително една опаковка година). Според собствените ѝ твърдения тя „винаги е имала слаби дробове“. Салбутамол се използва като терапия, когато е необходимо, в противен случай няма лекарства.
Клинични находки и диагностика
Физикалният преглед показа, че бременна жена с тегло 66 кг и 154 см е в нормално хранително състояние. Аускултацията показва продължително издишване, инспираторно и експираторно хриптене и свистене, както и грубо мехурчета, тракащи звуци с продуктивна кашлица. Пръстенът на гърлото беше леко зачервен. Телесната температура не беше повишена.
Плетизмография на тялото: Участието в теста за белодробна функция (вж. Фиг. 1 и 2) беше съвместно и мотивирано.
Фигура 1: Първа белодробна функция (маневра за затруднено дишане): FEV1: 0.78l (27%), VC: 1.57l (47%), RV: 2.89l (250%), sRtot: 7.37kPa * s (768 %)
Фигура 2: Белодробна функция след бронхоспазмолиза: FEV1: 1,03 l (34%), VC: 1,82 l (51%), RV: 2,48 l (202%), sRtot: 2,45 kPa * s (255%)
Лаборатория: BGA и CRP нормални, без левкоцитоза, без еозинофилия, общ IgE 222 kU/l, сенсибилизация тип 1 към прашец на трева, α 1 протеазен инхибитор нормален. Не са провеждани образни тестове поради бременността.
Така продължи: По време на първото лечение терапията беше засилена (инхалационен стероид и бета-2 симпатомиметик). Ако приемем обострянето на анамнезата на пациента за бронхиална астма, е проведено системно приложение на стероиди и антибиотична терапия с амоксицилин. След четири седмици пациентът съобщава за леко подобрени бронхитни симптоми. Инхалативната терапия беше продължена. Доставката на здраво момиче се състоя по график.
След бременността бронхиалните симптоми продължават с кашлица и диспнея. Белодробната функция продължава да показва комбинирано нарушение на вентилацията. Рентгенографията на гръдния кош показва аспект на емфизем и медиастинално изместване наляво, с иначе нормални находки (вж. Фиг. 3).
Фиг. 3: Рентгенова снимка на гръдния кош с аспект на емфизем и медиастинално изместване наляво
Поради несъответствието между младата възраст и няколко особености в анамнезата („само“ алергична астма) и ясните оплаквания, нарушена белодробна функция и недостатъчен контрол на симптомите, беше извършен преглед с помощта на компютърна томография на гръдния кош (КТ).
CT показа ясен емфизем с частично отменени белодробни структури в лявата базална част, медиастинално изместване наляво и кистозни промени и консолидации в левия долен лоб (вж. Фиг. 4).
Фиг. 4: Кистозно-сакуларна бронхиектазия в дорзалния сегмент на долния лоб вляво със задържане на секрет, дистелектично-консолидиращи промени (а), изместване на медиастинума вляво (а, б), панлобуларен емфизем в левия базален (б)
Пътят към диагнозата: бронхоскопията показа много секреция и бронхиална нестабилност, масивно натрупване на секрет в лявата бронхиална система, ясни признаци на бронхит със задълбочени жлезисти канали и образуване на крипта. Бронхитните промени бяха потвърдени хистологично; няма данни за злокачествено заболяване и данни за патоген.
Нормалният тест за изпотяване е 12 mmol/l. Вентилационно/перфузионната сцинтиграфия показва значително намаляване на перфузията и вентилацията в левия бял дроб: приблизително 18% от общата перфузия се дължи на левия бял дроб и 82% на десния бял дроб; Що се отнася до вентилацията, левият бял дроб произвежда приблизително 22 процента, десният около 72 процента. Белодробната ангиография показа хипопластичен постстебазален белодробен сегмент от лявата страна; Няма индикации за белодробен секвестър.
Когато се гледат заедно, промените съответстват на вродена белодробна малформация на дихателните пътища (CPAM). Препоръчва се хирургична рехабилитация поради повтарящите се инфекции и неработоспособността на левия долен лоб. Младата майка поиска време да помисли за това.
Оперативно преструктуриране
След два месеца беше направена резекция на долния лоб вляво. Интраоперативно е открит напълно дистелектатичен ляв долен лоб с хипопластични съдове. Хистологично е налице хипопластична резекция на долния лоб с изразена бронхиектазия и умерен бронхит, съвместима с CPAM.
Постоперативно е имало бързо подобрение на бронхитните симптоми, но не е имало намаляване на (затруднено) задух. По отношение на белодробната функция, преди- и следоперативните находки са сравними (вж. Фиг. 5). Наблюдава се леко подобрение на обструктивния компонент след бронхоспазмолиза. При лечението бяха взети под внимание хроничните бронхитни и емфизематозни промени в останалата белодробна тъкан (също контралатерална) и алергичния компонент. Инхалационната анти-обструктивна/противовъзпалителна терапия беше продължена. Пациентът изрази желание да забременее отново.
Фигура 5: Белодробна функция след резекция на долния лоб вляво: FEV1: 1,36 l (50%), VC: 2,19 l (70%), RV: 1,96 l (171%), sRtot: 2,10 kPa * s (219%)
Вродена промяна
CPAM, известен преди като вродена кистозно-аденоматоидна малформация (CCAM), е вродена доброкачествена промяна в участък от белия дроб с кистозни и твърди структури. Обикновено е засегнат лоб на белия дроб. Той представлява около 25 процента от всички вродени белодробни малформации. Срещат се и смесени форми с други малформации или подвидове без кисти.
Причината се счита за прекомерен растеж на бронхиоли с нарушение на нормалното образуване на алвеоли по време на органогенезата на белите дробове. Точната честота е неизвестна. Първата класификация е направена от J. Stocker през 1977 г. на три типа въз основа на размера на кистата и хистологичния външен вид. По-късно е модифициран до пет подтипа. Класификацията на два типа (макроцистична и микрокистозна), предложена от Adzick, е полезна за клинична и прогностична оценка.
Докато макроцистните лезии обикновено показват бавен растеж и добра прогноза, микроцистичните промени често показват по-бърз растеж и са свързани с белодробна хипоплазия, полихидрамнион и хидропс.
Пренаталната диагноза включва ултразвук, може да се наложи ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Постнатално появата на рентгеновите лъчи може да варира. Трябва да се направи CT или MRI, за да се оцени степента на лезията и да се планира операцията; за диагностициране на кръвоснабдяването може да е необходима ангиография. Мултицистични, твърди и смесени лезии могат да бъдат открити с помощта на КТ морфология. Ако констатациите са изразени, се описват изместване на здрава тъкан, компенсаторен емфизем, медиастинално изместване и инверсия на диафрагмата.
В зависимост от констатациите могат да се обсъждат вътрематочни/неонатални лечения. Системна стероидна терапия за майката, майчино-фетални операции (торакотомия/лобектомия), фетална торакоцентеза/торакоамниален шънт (TAS) и маневра за ex-utero-intrapartum лечение (EXIT) са възможни пренатални мерки.
Постнаталната диагностика обикновено се основава на изразената диспнея. Поради връзката с бронхиалната система кистите могат да се увеличат по размер. Симптомите включват увеличаване на диспнея, секреция, ателектаза, повтарящи се инфекции, емфизем или спонтанен пневмоторакс; възниква злокачествена дегенерация. Ако симптомите не са ясно изразени, диагнозата - както при настоящия пациент - може да се отложи в зряла възраст. При диференциалната диагноза трябва да се имат предвид бронхогенни кисти, белодробни секвестри, вродени диафрагмални хернии, вроден лобарен емфизем, локални бронхиектазии, интрапулмонален лимфангиом, пневматоцеле или плевропулмонарен бластом.
Хирургичната помощ се разглежда като терапия на избор за симптоматични пациенти. Основната индикация за операция е резултат от увреждането на останалите бели дробове, риска от белодробни инфекции и възможния риск от дегенерация. Препоръчва се отстраняване на патологично променените структури в ранна детска възраст. Начинът на действие при асимптоматични пациенти с незначителни промени е индивидуално решение; няма ясни препоръки по този въпрос. Предпочита се оперативното обновяване.
Обсъждане на случая
Белодробните малформации обикновено се диагностицират рано, но могат да продължат и до зряла възраст неоткрити и да симулират или влошат обструктивно заболяване на дихателните пътища. Бронхиалната астма често се диагностицира погрешно.
В настоящия случай бронхитните симптоми на 23-годишния пациент са били причинени към алергична астма (със сенсибилизация на полени на трева) от детството. При рентгенография на гръдния кош не се виждат директни белези на белодробна малформация; КТ изображенията позволи да се постави правилната диагноза.
Независимо от възрастта, пациентите не трябва да се лишават от адекватна образна диагностика, ако симптомите са недостатъчно контролирани.
При децата навременното изобразяване с индивидуално коригирана доза на облъчване от КТ изследването в сътрудничество с педиатрично опитни радиолози е от решаващо значение.
заключение за практика
- Белодробните малформации са редки, но важни диференциални диагнози.
- Адекватното изобразяване (CT, MRT) има решаващ принос за диагнозата.
- Диагнозата на (наред с другото „трудно контролируема”) бронхиална астма може да се симулира чрез белодробна малформация, запушване на горните дихателни пътища, бронхиектазии/муковисцидоза, рефлукс, сърдечно заболяване или хипервентилация.
- Грижата за бременни жени с белодробни заболявания може да бъде предизвикателство поради ограничените диагностични и терапевтични възможности.
Д-р Анна Апине, съответният автор, е в Пневмологичната групова практика, д-р М. Шебен/О. Шмит/М. Лобо-Бекер/А. Апине в Кобленц, Германия.