Вродени малформации на храносмилателната система
Малформациите на храносмилателния тракт са важна причина за неонаталната заболеваемост. Има голямо разнообразие от малформации на храносмилателния тракт, повечето от които се диагностицират в неонаталния период поради характерните симптоми, но има и случаи, диагностицирани в детска, юношеска или зряла възраст, случайно или чрез влошаване на умерени форми на заболяването. (1, 2, 9)
Ембриология
Развитието на стомашно-чревния тракт се извършва, започвайки с 3-4 седмици вътрематочен живот, от ендодермата. Първоначално стомашно-чревният тракт се формира като дивертикул на жълтъчната торбичка.
Примитивното черво е разделено на три области, горният завършващ на черепната кост в орофаринкса, средният и долният завършващ в опашната мембрана.
Горната част. Хранопроводът се формира в черепната област на примитивния храносмилателен тракт. На вентралното си лице се развива дихателният дивертикул, който по-късно ще се диференцира, образувайки трахеята и бронхите и ще се отдели от хранопровода през трахеоезофагеалната преграда. Стомахът се образува чрез разширяване на горната част на храносмилателния тракт. През 5-та седмица гръбната стена на стомаха има по-бърз растеж, образувайки голямата стомашна кривина, а вентралната стена образува малката стомашна кривина. През седмици 7-8 стомахът се върти на 90 градуса около надлъжната ос, малката кривина достига вдясно, а голямата кривина вляво. Дуоденумът свързва горната част на храносмилателния тракт със средната.
Средната част на храносмилателния тракт претърпява процес на бързо удължаване и образува цикъл, чийто горен регион образува част от дванадесетопръстника, йеюнума и илеума, а долният регион образува част от илеума, чека, апендикса, възходящото дебело черво и част от напречното дебело черво. Средното черво претърпява ротационно движение от 90 градуса по посока на часовниковата стрелка, като се хернира през пъпната дупка, а по-късно, през седмица 10, то претърпява ново ротационно движение от 180 градуса по време на изтеглянето на бримките в коремната кухина, поставяйки проверката в долен десен циферблат.
Долната част на храносмилателния тракт продължава с клоаката, която образува задния аноректален канал и предния урогенитален синус, и двете ще се отделят през уроректалната преграда. (6, 7, 9)
Класификация на малформации на храносмилателния тракт
1.1. Вродена стеноза на хранопровода
1.2. Кисти на дублиране на хранопровода
1.3. Езофагеална атрезия със или без езо-трахеална фистула
1.4. Вроден мегаезофагус (ахалазия на сърцето)
2.5. Киста за дублиране на стомаха
3.1. Атреза и дуоденална стеноза
4.1. Малротация на червата и дефекти на закрепване на чревните бримки
4.4. Киста на размножаване на ентерия
5.2. Детска мекониева болест
1.1. Вродена стеноза на хранопровода
Има 3 форми на стеноза на хранопровода - чрез трахеобронхиални останки, фибромускулна стеноза и мембранозна диафрагма.
Клинична
Повечето форми са симптоматични и по този начин се диагностицират в неонаталния период. Съобщени са само няколко случая при възрастни с по-леки форми. Симптомите включват повръщане, затруднено хранене, дихателни симптоми, причинени от аспирация, нарушения на растежа. Интензивността на симптомите зависи от степента на стеноза и нейното местоположение.
параклинично
Бариевият езофагеален проход идентифицира концентрично стесняване на хранопровода. Той може да бъде идентифициран и чрез компютърна томография. (1, 3, 7)
1.2. Дублираща киста
Дублиращата киста е вродена аномалия, която може да се появи навсякъде в храносмилателния тракт, на мезентериалния ръб, но е по-често в дисталния илеум, последван от хранопровода, дебелото черво, йеюнума, стомаха и дванадесетопръстника. Теорията за тяхното възникване включва анормална реканализация на примитивното черво, с непълно сливане на вакуоли, които се образуват по време на този процес.
Има два основни типа дублиращи кисти - кистозна дупликация (80% от случаите, сферична форма без комуникация с лумена) и тръбна дупликация (20% от случаите, комуникиращи директно с чревния лумен).
Клинична
Повечето дублиращи се кисти се проявяват клинично през първата година от живота. Те могат да бъдат усложнени от запушване, кървене, инфекция, перфорация.
параклинично
Ултрасонографията идентифицира област от ехогенна лигавица с хипоехогенна област от външната страна - знакът на двойната стена. (1, 3, 6)
1.3. Атрезия на хранопровода с езо-трахеална фистула
Това е аномалия при образуването и отделянето на трахеята на хранопровода. В 25% от случаите той е свързан с други малформации, като е част от комплекса VACTERL.
Атрезията на хранопровода се класифицира на:
- тип А - чиста атрезия на хранопровода, без фистула
- тип В - атрезия на хранопровода с езо-трахеална фистула на проксималния край на хранопровода
- тип С - атрезия на хранопровода с езотрахеална на дисталния край на хранопровода
- тип D - атрезия на хранопровода с езо-трахеална фистула на двата параклиса
- тип Е - езо-трахеална фистула в Н, без атрезия
параклинично
Рентгенографиите на гръдния кош идентифицират наличието на въздух в горната езофагеална торбичка при тип В, а коремните рентгенографии идентифицират наличието на чревен въздух при тип С и D и пълното отсъствие на стомашната въздушна торбичка при типове А и В. (1, 3, 7, 8 )
1.4. Вроден мегаезофагус (ахалазия на сърцето)
Това е рядко състояние, характеризиращо се с непълна релаксация на долния езофагеален сфинктер, с нарастващо интралуминално налягане. Причината е представена от липсата на ганглиозни клетки в менингеалните плексуси на Auerbach.
Клинична
Проявява се главно с дисфагия и повръщане, които се срещат най-често в 3-4 десетилетия от живота. Други симптоми, по-чести при децата, са тези, причинени от аспирация на съдържанието на хранопровода.
параклинично
Рентгенографията на гръдния кош идентифицира разширяване на медиастинума с хидроаерично ниво, а езофагеалният пасаж с контрастно вещество може да диагностицира състоянието, като идентифицира стесняване на хранопровода в клюна на птицата и езофагеален застой на барий. (1, 3, 6, 7)
2.1. Стомашен волвулус
Клинична
Представлява необичайната торзия на стомаха, която може да бъде идентифицирана както при деца, така и при възрастни. В зависимост от анатомичната ориентация, степента на ротация и обструкция, може да причини остър хирургичен корем или периодични хронични симптоми. Острата форма е спешна поради риска от исхемия, некроза, перфорация и шок. Хроничната форма е по-често срещана от острата.
параклинично
Тя може да бъде идентифицирана чрез стомашен пасаж с барий или компютърна томография, която позволява да се установи местоположението на усукването и положението на стомаха. (1, 3, 6)
3.1. Дуоденална атрезия
Клинична
Ранното повръщане се появява след раждането, през първите 8 часа, коремът е изкопан и елиминирането на мекония липсва.
параклинично
Рентгенологичното изследване идентифицира балансирано въздушно изображение, което съответства на стомаха и разширения дванадесетопръстник. (2, 4, 7)
3.2. Пръстеновидният панкреас
Това е рядка вродена аномалия, при която панкреасът се развива около D2 сегмента на дванадесетопръстника. В около половината от случаите симптомите отсъстват и аномалията се открива случайно.
Клинична
При децата клиничните симптоми са резултат от нарушено изпразване на стомаха през първата година от живота. При възрастни симптомите са язва на дванадесетопръстника, дуоденална обструкция или панкреатит.
параклинично
Пръстеновидният панкреас може да бъде идентифициран чрез компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или холангиопанкреатография-ЯМР. (2, 4, 5)
4.1. Малротация на червата
Възниква в резултат на дефект на ротацията на червата.
Клинична
Симптомите се проявяват през първата година от живота и се състоят от жлъчно повръщане, раздуване на корема или могат да се проявят като остър хирургичен корем. При възрастни симптомите са хронични, неспецифични, причинени от интермитентна вълна.
параклинично
Транзитът на барий или компютърната томография могат да идентифицират дефекта на чревната ротация. (2, 6, 7)
4.2. Дивертикул на Мекел
Възниква в резултат на непълна инволюция на омфаломезентериалния канал и е най-честата аномалия на тънките черва. Той присъства в около 2% от общото население. Това е истински дивертикул, което означава, че стената му съдържа всички слоеве на нормалната чревна стена и има своя собствена васкуларизация.
Клинична
Обикновено протича безсимптомно, като само 2-4% от пациентите с дивертикул на Meckel показват симптоми, причинени от кървене, чревна непроходимост, възпаление или неопластична трансформация и по-рядко хернии (Littre херния - ингвинална херния, съдържаща дивертикула на Meckel).
параклинично
Компютърната томография идентифицира образуването на пръст на ръкавица в антимедентерийния ръб на дисталния илеум. (1, 6, 7)
4.3. Чревна атрезия
Това е често срещана причина за вродена чревна непроходимост, а причината е исхемичен инцидент през вътрематочния период. Може да бъде от 4 вида:
- тип I - атрезия през диафрагмата
- тип II - атрезия на корда
- тип III - пълна атрезия
- тип IV - множествена атрезия
Клинична
Проявява се с обилно повръщане, което се случва около 24 часа след раждането, коремно раздуване, отсъствие на меконий през първия ден.
параклинично
Простата, изправена коремна рентгенография идентифицира хидроаерични нива в супрамбиликалния под, с непрозрачността на суббибиличния. (2, 4, 6)
5.1. Болест на Хиршпрунг
Това е вродено състояние, което се състои в липсата на ганглиозни клетки в подлигавичния плексус на мускула на Мейснер или Ауербах, причинявайки функционална обструкция на дебелото черво.
параклинично
Полезни образни изследвания са бариева клизма, аноректална манометрия и ректална биопсия. (1, 4, 7)
5.2. Детска мекониева болест
Това е спектър от заболявания, който включва мекониев илеус, синдром на мекониевата запушалка и мекониев перитонит. Характеризира се с липсата на елиминиране на меконий и чревен оклузивен синдром. (2, 6)
5.3. Аноректални малформации
Те са представени от малформации, налични и при двата пола (перинеална фистула, анална имперфорация на форо фистула, ректална атрезия), при момчета (булбарна или простатна ректууретрална фистула, ректовезикална фистула), при момичета (клоака). (2, 6, 7)
5.4. Колики атрезия
Клинична
Той е подобен на чревния, новородените показват симптоматика, която се състои от повръщане повече от 36 часа след раждането, липса на елиминиране на меконий и коремно раздуване.
параклинично
Коремна рентгенография идентифицира чревни бримки с множество хидроаерични нива. (2, 4, 6)