Вродени имунни дефекти
Вродени или първични имунни дефекти са доста редки и все още малко известни. За съжаление, поради това диагнозата често се поставя много късно - в най-лошия случай със фатални последици за засегнатите. Пациентите с вроден имунодефицит липсват важна част от защитните сили на организма: те образуват твърде малко или изобщо не съдържат антитела. Следователно те страдат от повтарящи се инфекции, които очевидно надвишават нормалното ниво.
Но настинките & Ко са от дневен ред, особено в детството, така че границата на това, което все още се счита за нормално или вече е патологично, не е лесно да се разпознае. Очаква се около 100 000 души - предимно деца - да бъдат засегнати в Германия и само част от тях са диагностицирани. И дори ако в крайна сметка диагнозата бъде поставена, предшества дълъг и болезнен период.
Форма на заболяване с имунна недостатъчност
Диагностика на вроден имунодефицит
Тъй като вродените имунодефицити са рядкост, те често се разпознават твърде късно. Правилната диагноза създава проблеми на практика, именно поради големия брой неспецифични симптоми и не рядко се поставя само след няколко неуспешни опита за терапия. Но има някои признаци, които показват такова разстройство. Всеки лекар трябва да обърне внимание, ако дете или възрастен се разболеят от една и съща инфекция три или четири пъти и тя се лекува лошо въпреки антибиотичната терапия. Да изключа.
- Повече от 2 пневмонии годишно
- Повече от 2 тежки инфекции на синусите годишно
- Повече от 8 нови ушни инфекции за една година
- Възпаление на костния мозък и менингите или тежки инфекции
- Постоянно покритие в устата след 1-ва година от живота
- Болести, причинени от нормално безвредни бактерии
- Неясно зачервяване на ръцете и краката на бебетата (присадка срещу болест на гостоприемника)
- Повтарящи се дълбоки абсцеси на кожата или органите
- Антибиотична терапия за повече от 2 месеца без ефект или IV антибиотична терапия
- Първичен имунодефицит в семейството
- Болести, причинени от ваксинации при деца и възрастни
- Нисък растеж, ниско телесно тегло
Терапия за вродени имунодефицити
За да отстранят липсата на антитела и да предотвратят свързаните инфекции, засегнатите трябва редовно да получават антитела (имуноглобулини, получени от здрави донори) за повечето форми - за цял живот. В зависимост от формата се използват и трансплантации на костен мозък/стволови клетки, допълнителни антибиотични терапии за инфекции и физиотерапия при чести респираторни инфекции.
Всеки, който търси съвет или помощ, може да се свърже с Германския център за самопомощ за вродени имунни дефекти e. V. (DSAI). Организацията се предлага като точка за контакт и компетентен партньор в мрежа от засегнати, специалисти, органи и изследователски екипи.
Още статии
Актуализирано: 6 декември 2013 г. - Автор: Dagmar Reiche