Вродена дисплазия на тазобедрената става

Показанията за операция зависят от тежест на заболяването, двустранност и образуване или не на фалшив ацетабулум. Показанията за лечение зависят от възрастта на пациента и успеха на предишните техники. Деца под 6-месечна възраст с нестабилност при преглед се лекуват с форма на обшивка на крайниците и колани. Ако този метод няма предимства опитайте затворено намаляване на сцеплението преди намаляване. Когато детето е над 2 години или има неуспех на други изпитани методи намаляването се счита за открито. Ако пациентът е на възраст над 3 години, опитайте скъсяване на крайник. Пациент с остатъчна ацетабуларна дисплазия над 4-годишна възраст трябва да бъде лекуван с ацетабуларна процедура. Обмисля се лечение на пациент, диагностициран в зряла възраст остатъчна дисплазия на тазобедрената става.

Еволюцията при деца, лекувани от дисплазия на тазобедрената става, е много добра, особено ако дисплазията се контролира чрез затворено лечение. Ако затворените техники не са успешни и е необходимо открито намаляване, прогнозата е по-неблагоприятна, въпреки че краткосрочната прогноза изглежда благоприятна. Ако са необходими вторични процедури за получаване на намалението, прогнозата се влошава. Ранното диагностициране е решаващият аспект на лечението на деца с тазобедрена дисплазия. Използването на ултразвук и други образни процедури и изпълнението на специфични образователни програми намалява броя на децата с дисплазия на тазобедрената става и късно диагностициране. По-малко инвазивни техники: ендоскопски техники, образна хирургия е опит за намаляване на смъртността чрез операция и ускоряване на възстановяването.

Въпреки че за повечето пациенти проблемът се разрешава спонтанно през първите месеци от живота, постоянната дисплазия може да причини хронична болка, нарушения в растежа и теглото и дегенеративен артрит. В тежката си форма дисплазия на тазобедрената става е един от най-честите вродени дефекти и основна причина за увреждане в детска възраст.

Патогенеза

Етиологичните фактори на дисплазия на тазобедрената става не са известни, но състоянието изглежда е свързано с редица фактори като генетично, расово, вътрематочно позициониране и пол на детето, олигохидрамонос, церебрална парализа, миеломенингоцеле, артрогрипоза. Расовите различия са етиологичен фактор за дисплазия на тазобедрената става, така че състоянието е по-често при местната Лапландия, американците, чернокожите и китайците. В сравнение с генетичния фактор изглежда има 10-кратна предразположеност за заболяване при деца с родители, страдащи от дисплазия на тазобедрената става. Други инкриминиращи фактори са женският пол, първото раждане. Над 80% от пациентите те са жени. Съобщава се, че други мускулно-скелетни нарушения при вътрематочно неправилно положение или изкълчвания на крайниците, като например метатарзус адуктус или тортиколис, са свързани с дисплазия на тазобедрената става. Дисплазията от лявата страна е по-честа отколкото от дясната страна поради позиционирането на детето от лявата страна пред кръстната кост на майката. Деца в култури, които плътно обвиват бебето, принуждават бедрата си да се придушат. Дисплазията на тазобедрената става в развитието предполага нейното необичайно увеличение. Той свързва отпуснатостта на връзките.

Анатомия на развитието на тазобедрената става:
Нормалният баланс се развива от един блок хрущял, който се разделя на ацетабуларен и феморален компоненти на 7-8 гестационна седмица. Характерната форма на бедрото е резултат от контакта между ацетабулума и бедрената кост по време на растежа. При раждането ацетабулумът има малък костен компонент и голям хрущялен. През първите 6 седмици след раждането ацетабулумът е податлив на моделиране. Ако главата на бедрената кост е в ненормално положение в ацетабулума, се появява абнормното бедро.

Нормалният растеж на ацетабулума зависи от нормалния епифизарен растеж на облъчения хрущял и на 3-те осификационни центъра в ацетабуларната част на пубиса, илиачната и исхиалната. Нормалният растеж на ацетабулума зависи от нормалния апозиционен интерстициален растеж на ацетабулума. Присъствието на сферичната глава на бедрената кост в ацетабулума е от решаващо значение за стимулиране на нормалното развитие на ацетабулума. Анатомията на изкълченото бедро, особено след няколко месеца, включва образуването на мост, наречен неолимб. Затвореното намаляване не е успешно при късни презентации поради множество пречки пред намаляването. Те включват контракция на абдуктор и псоас, фисури на връзки, напречна ацетабуларна връзка, капсулна и белодробна констрикция. При дългосрочни дислокации интерпозицията на лабрума може да попречи на редукцията.

Знаци и симптоми

Клиничните показания зависят от възрастта на детето. Новородените с нестабилност на тазобедрената става, децата имат ограничено отвличане при преглед, а по-големите деца имат куцота, болки в ставите и остеоартрит..
Ранните клинични прояви се идентифицират по време на неонатален преглед и изпълнение Маневра на Ортолани, когато се открие осезаемо щракване, когато балансът се намали във и извън ацетабулума и над неолимба. Ортолани описа това щракане като резултат от сублуксация или редукция на бедрото. Знакът Ортолани се отнася до щракване, усетено, когато бедрото е намалено в ацетабулума с бедрото в отвличане. За да извърши тази маневра правилно, пациентът трябва да е отпуснат. Изследва се само един баланс наведнъж.
Клиничният преглед за 3-6-месечно дете е различен. В този момент, ако везната е изместена, тя е във фиксирана позиция. Знакът Галеаци е класика за едностранна дислокация на тазобедрената става. Извършва се, когато пациентът е в легнало положение с огънати колене и бедра. Изпитът трябва да покаже съкращаването на един член.

Едностранни премествания определяне на значително неравенство на краката, с дисбаланс на теглото и болка в бедрото и коляното. Развитието на фалшив ацетабулум е свързано с отрицателна прогноза при 75% от пациентите. Други физически признаци за късни дислокации включват глутеална асиметрия или странични гънки на кожата, намалено отвличане от засегнатата страна, ходене или двунога позиция с външно въртене и неравенство между краката.

Двустранни луксации на тазобедрената става, особено в напреднала възраст е трудно да се диагностицира. Състоянието се проявява като хиперлордоза, не присъстват много признаци на едностранна дисплазия, като знак Галеаци, асиметрична скула или кожни гънки.
Пациентът трябва да бъде прегледан, за да се изключат други нервно-мускулни нарушения. Проксималният фокален дефицит на бедрената кост може да се прояви като дисплазия на тазобедрената става. Тъй като главата на бедрената кост не се вкостява, рентгеновата снимка е диференциална. Други нервно-мускулни разстройства включват болестта на Шарко-Мари-Зъб.

Спектър на вродена тазобедрена дисплазия:
Диспластичен баланс: бедрата показват неадекватно образуване на ацетабулума. Състоянието може да не е клинично очевидно, но причинява множество рентгенографски аномалии.
Сублуксиран баланс: главата на бедрената кост може да бъде частично изместена извън ацетабулума.
Изместен баланс: главата на бедрената кост е напълно извън ацетабулума. Дислокациите са разделени на два вида:
- тeratologice - те се появяват рано в утробата и често са свързани с други проблеми, като синдром на Ларсен, артрогрипоза или спина бифида. Тези дислокации са изключително редки и изискват операция
- класически дислокации - те обикновено се срещат при здрави деца и могат да се развият пренатално или постнатално.

Еволюцията на болестта:
Въпреки че за повечето пациенти проблемът се разрешава спонтанно през първите месеци от живота, постоянната дисплазия може да причини хронична болка, нарушения в растежа и теглото и дегенеративен артрит. В тежката си форма на дисплазия на тазобедрената става е една от най-честите вродени малформации и основна причина за увреждане в детска възраст.
Липсата на диагноза и лечение на дисплазия на тазобедрената става в непосредствен неонатален период може да доведе до значителна заболеваемост: необходимост от открити терапии и развитие на остеоартрит. Възможните усложнения на лечението включват повтаряща се дисплазия, повтарящи се луксации и аваскуларна некроза на главата на бедрената кост.

Диагностична

Образни изследвания:
ултразвук има големи предимства при оценката и лечението на деца с тазобедрена дисплазия. Дори при ултразвук някои деца могат да бъдат диагностицирани късно или фетусите да са свръхдиагностицирани с дисплазия на тазобедрената става. Ултразвукова оценка се извършва чрез измерване на бета или алфа ъгли или чрез динамична оценка. Алфа ъгълът представлява горната повърхност на ацетабулума с ъгъл от 60 градуса, считан за нормален. Бета ъгълът обикновено е под 55 градуса и образува хрущялните компоненти на ацетабулума.

Стандартна рентгенография включва предно-заден аспект на таза, с бедрата в неутрално положение и фалшив профил, при който пациентът е под ъгъл от 65 градуса спрямо рентгеновата плоча.Така се наблюдава предната страна на ацетабулума.
Ядрено-магнитен резонанс е полезен за идентифициране на аномалии на костите или меките тъкани.

Артрограмеле са динамични изследвания, извършвани чрез инжектиране на контраст в тазобедрената става и изследване на пациента чрез флуороскопия, под упойка. Изпълнява се заедно с отстъпката. Той описва увеличаването на медиалното ставно пространство чрез медиалното натрупване на контраста и главата на бедрената кост, показател за неблагоприятна прогноза. След редукция се прави напречно CT сканиране, за да се гарантира, че тазобедрената става не е подвишена или изместена отзад.
Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: септичен артрит, травматична хамартроза, вродено лятно бедро, церебрална парализа, абнормна отпуснатост на ставите.

Лечение

Множество наблюдателни проучвания показват повишен процент на спонтанно излекуване на тазобедрена дисплазия при новороденото. Те се дължат на растежа на костите и развитието на бедрената кост и ацетабуларния хрущял.
Показанията за операция зависят от тежест на заболяването, двустранност и образуване или не на фалшив ацетабулум. Показанията за лечение зависят от възрастта на пациента и успеха на предишни техники. Деца под 6-месечна възраст с нестабилност при преглед се лекуват с форма на обшивка на крайниците и колани. Ако този метод няма предимства, опитайте редукция затворена с тяга преди редукция.

Павлик сбруя терапия:
Лечението на дисплазия на тазобедрената става започва с внимателно изследване на новороденото. Ако има нестабилност е посочена кука Павлик. Ултрасонографията е отличен метод за документиране на намаляването на бедрото по техниката Pavlik и трябва да се извършва по време на терапията. Ако тазобедрената става е задна отзад, тогава терапията с Pavlik трябва да бъде прекратена. Продължителността на терапията с Pavlik не е установена. Ако пациентът е на възраст над 6 месеца, успехът на терапията е по-малък от 50%, така че трябва да се използва за пациенти под 6 месеца.

Терапия с отстъпки:
Когато пациентът е на възраст над 6 месеца или ако терапията с Pavlik не е успешна, се опитва затворено намаляване. Тягата често се извършва в продължение на 2-3 седмици преди намаляване. Тягата може да се направи у дома или в болницата. Трябва да се спазва внимателно, за да се осигури целостта на кожата. Общата полза от сцеплението все още е противоречива. Затворената редукция се извършва с помощта на артрография, за да се определи степента на редукция. Дефиниран е конус за стабилност на тазобедрената става, който включва: флексия, отвличане и вътрешна или външна ротация. Ако конусът измерва над 30 градуса, техниката се счита за задоволителна. След редукция се извършва КТ, за да се определи задната сублуксация. Когато детето е над 2 години или има неуспех на други изпитани методи, намаляването се счита за открито. Ако пациентът е на възраст над 3 години, се прави опит за скъсяване на крайник. Пациент с остатъчна ацетабуларна дисплазия над 4-годишна възраст трябва да бъде лекуван с ацетабуларна процедура. Лечението на пациент, диагностициран в зряла възраст, се разглежда при остатъчна дисплазия на тазобедрената става.

Отворена отстъпка:
Това е избраното лечение за деца над 2-годишна възраст по време на диагностицирането или при които опитите за затворено намаляване са неуспешни. При деца с тератологичен баланс намаляването на отвореното може да се извърши чрез медиален подход. По-често при по-големите деца се използва стандартният антеролатерален подход. Ако детето е над 3 години, крайникът се скъсява. Тазовата остеотомия е необходима при остатъчна дисплазия на тазобедрената става.

Усложнения при лечението:
Могат да възникнат множество усложнения, включително преместване, скованост на тазобедрената става, неефективност, кръвоизлив и най-опустошителните - некроза на бедрената глава. Скоростта на некроза варира значително. Проучванията показват, че екстремното отвличане, съчетано с удължаване и вътрешна ротация, има по-висока степен на аваскуларна некроза.

прогноза:
Ранното диагностициране е решаващият аспект на лечението на деца с тазобедрена дисплазия. Еволюцията при деца, лекувани от тазобедрена дисплазия, е много добра, особено ако дисплазията се контролира от затворено лечение. Ако затворените техники не са успешни и е необходимо открито намаляване, прогнозата е по-неблагоприятна, въпреки че краткосрочната прогноза изглежда благоприятна. Ако са необходими вторични процедури, за да се получи намалението, прогнозата се влошава.