Вродена аплазия на кожата - причини, симптоми, диагностика и лечение
Вродена аплазия на кожата - група състояния с неясна етиология, които се характеризират с фокално разстройство на образуването на кожата с развитието на белези. Симптомите на това състояние се появяват веднага след раждането на дете, което има една или повече ерозии или язви по скалпа или, много рядко, другаде по тялото. Диагностика на вродена аплазия на кожата се извършва въз основа на преглед от дерматолог, хистологично изследване на тъканите в лезията. Лечението е само симптоматично, за да се предотврати развитието на вторична инфекция, но е възможна хирургична корекция на белези за намаляване на козметичния дефект.
Вродена аплазия на кожата
Вродената аплазия на кожата е фокален дефект в развитието на кожата, при който се нарушава образуването на епидермиса, дермата, придатъците и в особено тежки случаи подкожната тъкан. Това състояние е известно на човечеството от повече от 250 години, но все още не е възможно да се идентифицират причините за неговото развитие, в дерматологията има само теории по този показател. Честотата на вродената аплазия на кожата не е точно известна; повечето изследователи я оценяват на 1: 10 000. Понякога това състояние се комбинира с някои генетични заболявания, други вътрематочни малформации. В повечето случаи вродената аплазия на кожата не води до сериозни последици, но козметичен дефект под формата на белег на мястото на патологичния фокус остава в човек за цял живот.
Причини за вродена аплазия на кожата
Към днешна дата няма унифицирана и общоприета теория, която да обясни развитието на този вроден дефект в развитието на кожата. Предполага се, че причината за вродената аплазия на кожата е цяла група от различни патологични фактори, които водят до нарушаване на процеса на затваряне на нервната тръба или инхибират развитието на ембрионални дерми и епидермисни зачатъци. Понякога е възможно да се идентифицират фамилни форми на това състояние, докато механизмът на неговото наследяване, вероятно, е автозомно доминиращ. Но спорадичните форми на вродена аплазия на кожата са много по-чести и понякога в комбинация с други малформации, причинени от генетични заболявания или излагане на тератогенни фактори. Това дава основание да се разглежда това състояние като последица от влиянието върху формиращия плод на различни увреждащи фактори.