Внезапни нарушения на бдителността в случай на хиперамонемия - sciencedirect

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

Получете достъп Получете достъп

Вестник по вътрешни болести

Добавете към Мендели

Въведение

Хиперамонемичната енцефалопатия е класическа причина за кома. Трябва да се търси предимно при пациенти с цироза, лекувани с валпроат, страдащи от неоплазия, недохранени или по-рядко по време на миелом [1]. Описваме случай, който се е случил внезапно при пациент без конкретна история и очевидно без чернодробна аномалия ...

Наблюдение

76-годишен мъж е хоспитализиран от спешното за нарушения на бдителността, които се появиха преди по-малко от 24 часа. Той беше представил, месец по-рано, подобна картина, която го доведе до интензивно лечение, където беше интубиран за неврологични разстройства. По това време той се беше възстановил спонтанно в рамките на 5 дни. Първоначалното проследяване на ЕЕГ показва енцефалопатия. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка беше нормален. Търсени са класическите причини за метаболитна енцефалопатия, с изключение на хиперамонемия с оглед на нормалния чернодробен тест, абдоминална ехография и липсата на валпроат, както и хранителни разстройства или очевидна неоплазия. Във втория епизод амонякът е измерен при 120 μmol/L. Тестовете за чернодробна функция бяха нормални. Тестът за валпроева киселина е отрицателен. Електрофорезата на протеините и имунофиксацията бяха нормални. Чернодробна ангио-ЯМР позволи да се подчертае портокавален шънт, причинен от тумор в главата на панкреаса. Резултатът по време на 2-рия остър епизод е благоприятен при диета с ниско съдържание на протеини и лечение с L-карнитин.

---